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正肌原纤维肌病(MFMs)是以缓慢进展的近端和远端无力为特点的一组遗传骨骼肌疾病,具有高度的临床和遗传异质性。研究发现8种经典致病基因与MFMs有关,分别编码结蛋白(DES)、肌收缩蛋白(MYOT)、Z带选择性接合PDZ蛋白(ZASP)、α-B晶体蛋白(CRYAB)、细丝蛋白C(FLNC)、Bcl-2相关抗凋亡蛋白3(BAG3)~([1])。DES位于2q35,含有9个外显子,其突变所致的结蛋白病是MFMs的一种亚型。结蛋白是存在于横纹肌及平滑肌内的高度保守的中间纤维,具有维持细胞结构稳定的作用~([2])。现报道1例DES基因突变所致的MFMs患者,并结合文献复习对该病的临床表现、病理特点以及基因突变情况等进行分析。 相似文献
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正经皮冠状动脉介入治疗(PCI)是用心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠状动脉管腔,从而改善心肌血流灌注的方法。其中,经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)和支架植入术是冠心病的重要治疗手段[1]。冠状动脉介入治疗通常的方法是经股动脉途径进行。近年来,经桡动脉行冠状动脉介入治疗的方法逐渐应用于临床。现对经桡动脉行冠状动脉介入治疗冠状动脉狭窄50例患者进行护理干预,效果良好,现报道如下。 相似文献
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持续胃肠引流及灌洗对重度有机磷中毒并发中间综合征的影响 总被引:4,自引:0,他引:4
急性重度有机磷农药中毒是基层医院常见的急危重症之一 ,并发中间综合征的患者亦不少见。本研究主要是观察留置胃管对重度有机磷农药中毒患者并发中间综合征的影响 ,以期改善患者的预后。病例与方法病例 我科 3年中共收治 112例中、重度有机磷农药中毒 ,均为口服消化道吸收中毒。其诊断标准符合职业性有机磷农药中毒的国家诊断标准(GB7794 87) [1] 。将患者按来诊先后随机分为治疗组和对照组。治疗组给予洗胃后留置胃管 4 8h ,治疗组 5 6例中男 19例 ,女 37例 ,年龄 14~ 70岁 ,平均 2 9.8± 11.2岁。服毒种类 :对硫磷 5例 ,甲拌磷 8例 ,… 相似文献
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根除幽门螺杆菌对功能性消化不良疗效的研究 总被引:1,自引:0,他引:1
背景:功能性消化不良(FD)的患病率始终居高不下,目前就幽门螺杆菌(H.pylori)阳性的FD患者是否需根除H.pylori尚存在争议。目的:探讨根除H.pylori对H.pylori阳性FD患者的疗效。方法:200例H.pylori阳性FD患者随机分为治疗组(100例.予以枸橼酸铋雷尼替丁400mg+阿莫西林1000mg+克拉霉素250mg,2次/d,疗程1周)和对照组(100例,予以铝碳酸镁1000mg,3次/d,疗程1周)。随访结束后评估H.pylori根除率和FD症状改善情况。结果:治疗组的H.pylori根除率分别为87.5%(PP分析)和84.0%(ITT分析),对照组H.pylori根除率为0%。H.pylori根除亚组FD症状改善的总有效率显著高于H.pylori未根除亚组和对照组(90.5%对41.7%和45.9%,P0.01)。结论:部分H.pylori阳性FD患者根除H.pylori后,其症状可长期缓解,因此对部分H.pylori阳性FD患者根除H.pylori是一种值得推广的有效治疗手段。 相似文献
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目的 观察血液灌流(hemoperfusion,HP)对急性百草枯(PQ)中毒兔氧化指标和基质金属蛋白酶(MMP)-2、MMP-9及基质金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)的影响,探讨HP对急性PQ中毒兔的治疗作用及机制.方法 将78只日本大耳白兔随机分成正常对照组(N组)6只、PQ中毒组(PQ组)24只、HP治疗组24只、空白对照组(HP对照组)24只.后3组动物分为1、3、7、21d4个观察时间组,N组给予5 ml生理盐水灌胃;PQ组每只兔经口一次灌胃PQ (50 mg/kg); HP治疗组兔经口一次灌胃PQ (50 mg/kg)后于1h内予活性炭HP治疗2h,HP对照组给予等量生理盐水灌注后1h内予无吸附柱灌流2h.分别测定不同处理后动物肺、肝脏、肾脏中丙二醛(MDA)含量及超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)的活力,并用免疫组化SP法检测MMP-2和MMP-9及TIMP-1表达.结果 随观察时间的延长,PQ组和HP治疗组兔肺、肝、肾组织中MDA含量呈下降趋势,SOD及GSH-Px活力呈上升趋势.PQ组与HP治疗组肺、肝、肾组织MMP-2、MMP-9、TIMP-1在第1天表达均增强,PQ组最为明显,随观察时间的延长,各种阳性表达仍呈较高水平.与N组比较,PQ中毒组和HP治疗组动物肺、肝、肾组织中SOD、GSH-Px活力明显降低,肺、肝、肾组织中MDA含量增高;肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9、TIMP-1含量明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05,P<0.01).与PQ组比较,HP治疗组动物肺、肝、肾组织中SOD、GSH-Px活力明显升高,MDA含量降低;肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9、TIMP-1含量降低,但高于N组,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 急性PQ中毒引起的脏器损伤可能与氧化应激及基质金属蛋白酶异常变化有关,HP可能通过改善组织清除自由基的能力及下调兔肺、肝、肾组织中MMP-2、MMP-9和TIMP-1含量,上调组织中MMP-9/TIMP-1比值而发挥救治PQ中毒、保护脏器功能的作用. 相似文献
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分娩是由产力、产道、胎儿及神经精神因素所决定的,其中单一因素严重异常或四因素相对异常且相互影响可导致梗阻性难产发生。梗阻性难产可引起胎儿缺氧、胎儿窘迫、新生儿窒息、产伤等,且增加手术产机会,使围生儿病、死率增加。 相似文献
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三七水凝胶透皮贴剂的初步研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的对含三七等药物水凝胶透皮贴剂进行初步研究,确定其基质处方成型工艺条件以及透皮吸收率,为该类制剂进一步研究、开发、应用奠定基础.方法:采用正交实验,确定了水凝胶透皮贴剂的最佳基质配比、成型工艺;采用离体鼠皮透皮试验法,利用紫外分光光度法,测定不同时间段三七有效成分的透皮量,计算其累积量和透皮吸收率.结果:含药水凝胶透皮贴剂成型工艺稳定,药物有效成分透皮吸收率较高.结论:水凝胶透皮贴剂具有临床应用价值,值得深入研究开发. 相似文献
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藏药波棱瓜子脂肪油成分的气相色谱-质谱分析 总被引:7,自引:0,他引:7
目的研究藏药波棱瓜子脂肪油成分.方法采用气相色谱-质谱(GC-MS)分析法对藏药波棱瓜子脂肪油成分进行分析.结果波棱瓜子脂肪油中主要含各类不饱和脂肪酸,其中含亚麻酸12.08%,亚油酸22.90%.结论这两种不饱和脂肪酸分属于n-3型多不饱和脂肪酸和n-6型多不饱和脂肪酸,具有多种生理功能,具有一定的开发利用前景. 相似文献