迟发型椎体骨骺发育不良一例报告并文献复习

迟发型椎体骨骺发育不良(spondyloepiphyseal dysplasia tarda,SEDT)是一种少见的遗传性疾病,主要表现为青少年时期出现的身材矮小、椎体变扁及中央驼峰样凸起等.我们于2004年10月10日收治1例SEDT,并进行文献综述,以提高认识,避免误诊.     

纤维肌痛运动干预患者实践指南(2021年)

纤维肌痛发病率仅次于腰痛和骨关节炎,是第三常见的肌肉骨骼相关疾患.运动干预是纤维肌痛的主要治疗方法之一,患者如何更好地进行自我运动是提高纤维肌痛康复效果的关键因素.我们成立多学科专家和患者共同参与的纤维肌痛运动干预患者实践指南工作组,依据《世界卫生组织指南制订手册》原则和程序,筛选纤维肌痛患者关注的运动干预相关问题,提出纤维肌痛运动干预患者实践11条意见.     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

多发性颈椎脊索瘤一例

脊索瘤为一种少见的低度恶性肿瘤。好发在骶尾部,颅底蝶骨、枕骨部和上颈椎。绝大多数单发,多发属罕见。我们遇到一例,经手术及病理证实,现报告如下: 患者、女,32岁。一年前颈部胀痛向右肩部放射,日渐加重并感左侧上下肢麻木,右侧上肢进行性无力,左下肢跛行。曾抗风湿治疗半年无效转我院。体检:脊柱顺列正常,颈椎4、5椎体有明显压痛、左上肢肌力Ⅳ°。两上肱     

系统性硬化病患者死亡危险因素分析

目的 了解预测系统性硬化病(SSc)患者死亡的相关因素,以指导临床治疗.方法 回顾性收集门诊和病房的资料完整诊断明确的146例SSc患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管反流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况,检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体,应用超声心动图方法 检测其肺动脉压,应用影像学方法 检测其是否具有间质性肺炎,使用Cox回归方法 分析患者死亡相关的危险因素.结果死亡组患者和存活组患者雷诺现象、胃食管反流、抗核抗体、抗scl-70抗体、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率差异均无统计学意义(P>0.05);死亡组患者中起病年龄>60岁者更多(P=0.002)、男性更多(P=0.023);死亡组患者弥漫型皮肤受累(P=0.000)、抗RNP抗体阳性(P=0.014)、肺动脉高压(P=0.000)、心脏损害(P=0.000)、脑梗死(P=0.035)、肾损害(P=0.000)、硬皮病肾危象较存活组更常见(P=0.000).Cox回归分析表明,发病年龄>60岁[OR=5.441,95%可信区间(CI)(2.126～13.926,P=0.000]、男性(OR=5.531,95%CI 2.014～15.190,P=0.001)、抗RNP抗体阳性(OR=2.664,95%CI 1.016～6.592,P=0.034)、弥漫型皮肤受累(OR=3.432.95%CI 1.400～8.411,P=0.007)、肺动脉高压(OR=25.718,95%CI 5.954～111.085,P=0.000)、心脏受累(OR=4.141,95%CI 1.685～10.159,P=0.002)、肾脏受累(OR=4.214,95%CI 1.654～10.737,P=0.003)、硬皮病肾危象(OR=20.677,95%CI 4.161～102.764,P=0.000)是预测SSc死亡的危险因素,尤其是严重肺动脉高压(OR=55.809,95%CI 12.879～241.832,P=0.000)是SSc患者死亡的最强预测因素.结论 对于发病年龄>60岁、男性、弥漫型皮肤受累、抗RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压患者,尤其是重度肺动脉高压患者,应积极治疗以改善其预后.     

系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素分析

目的分析预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压（SPAH）的危险因素。方法收集146例系统性硬化患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象（RP）、皮肤受累程度、胃食管反流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗死、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况。使用非参数检验方法比较SPAH组和无SPAH组之间临床指标的差异．并使用Cox回归方法分析患者发生SPAH的危险因素。结果SPAH组与无SPAH组患者相比,RP、男性患者、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、胃食管反流、冠心病、外周动脉硬化发生率均无显著性差异（P〉0．05）;SPAH组患者中起病年龄〉60岁者、弥漫型皮肤受累（DSSc）者、抗RNP抗体阳性者、心脏损害者、肾脏损害者、脑梗死者均多于无重度肺动脉高压者（分别为44．4％vs．12．5％、55．6％vs．21．9％、44．4％vs．15．6％、44．4％vs．14．1％、33．3％vs．9．4％、11．1％vs．1．6％）。Cox回归分析表明。发病年龄〉60岁（OR=7．091,95％可信区间2．633～19．095,P=0．000）、男性（OR=3．833,95％可信区间1．200～12．246．P=0．023）、RNP抗体阳性（OR=3．031,95％可信区间1．163～7．904,P=0．023）、DSSc（OR=2．635,95％可信区间1．031—6．737,P=0．043）、心脏受累（OR=3．284,95％可信区间1．261～8．553,P=0．015）、肾脏受累（OR=3．089,95％可信区间1．096-8．708,P=0．033）是系统性硬化患者发生SPAH的危险因素。结论对于发病年龄〉60岁、男性、DSSe、RNP抗体阳性、心脏受累、肾脏受累患者应早期监测其肺动脉压,以期早期检出肺动脉高压并积极治疗。     

非甾体抗炎药

[编者按:非甾体抗炎药(NSAIDs)是抗风湿的一线药,用途相当广泛,其用量之大相似于抗感染的抗生素.目前,对这一类药的疗效和不良反应看法不完全一致,尤其对环氧化酶(COX)的争论较多(COX是NASIDs作用机制中重要的一环).本文作者复习了自古至今有关此领域的文献,特别是结合目前对此热点话题的争论焦点,旨在"抛砖引玉",引发同道们的争论.]     

超选择支气管动脉栓寒治疗大咯血20例临床分析

咯血是临床常见的急症。大咯血可以危及心者的生命，内科保守治疗常效果不佳。2002年3月-2006年6月我院共对20例火咯血心者进行急诊超选择性支气管动脉栓塞治疗，取得满意的结果，现报告如下。