苯达莫司汀联合利妥昔单抗一线治疗惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤和套细胞淋巴瘤的真实世界研究北大核心CSCD

惰性非霍奇金淋巴瘤(iNHL)具有恶性程度低、肿瘤生长缓慢、自然病程长、无法治愈且复发率高的特点[1]。套细胞淋巴瘤(MCL)兼具侵袭性淋巴瘤及惰性淋巴瘤的特征,预后较差[1]。长期以来,化学免疫治疗是iNHL患者的一线标准治疗[2],对于年龄小于65岁的年轻MCL患者,接受利妥昔单抗联合含大剂量阿糖胞苷的方案后行自体造血干细胞移植可改善患者的生存[3]。但iNHL和MCL的中位发病年龄分别为67岁和60岁[1],大剂量化疗带来的并发症对患者的生存质量有极大影响,如何选择疗效好、不良反应小的治疗方案是临床亟待探索的问题。     

慢性淋巴细胞白血病患者并发非甲状腺疾病综合征的预后

目的:探讨非甲状腺疾病综合征(non-thyroidal illness syndrome,NTIS)在慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者中的发生率?临床特征及预后?方法:检测78例CLL患者的甲状腺功能,结合临床资料分析NTIS发病的可能诱因?临床表现及发病后的总生存期 (overall survival,OS)?结果:78例CLL患者中14例并发NTIS,NTIS与疾病晚期(Binet C期)(P=0.021)?血红蛋白减少(P < 0.001)?血小板计数减低(P=0.012)?低白蛋白血症(P=0.018)和高C反应蛋白水平(P=0.007)显著相关?生存分析显示,伴NTIS患者的中位OS明显短于无NTIS者(P < 0.001)?结论:部分CLL患者伴发NTIS,推测其原因可能与CLL患者全身炎症反应或营养状态恶化有关,伴NTIS提示预后不良?     

XPO1基因突变的慢性淋巴细胞白血病临床特征及预后研究

目的：探讨携带exportin 1（XPO1）基因突变的慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）患者的临床特征,为临床诊治提供线索。方法：回顾性分析2006年11月—2022年3月就诊于南京医科大学第一附属医院血液科、且检测出XPO1基因突变的CLL患者临床资料,比较初诊未治（treatment native,TN）和复发/难治（relapsed/refractory,R/R）XPO1突变患者的临床数据、治疗反应及生存结局。结果：在 543 例 CLL 患者中,15 例（2.8%）患者 XPO1 基因突变检测阳性,TN 组（368 例）、R/R 组（175 例）中患者的突变率分别为 9 例（2.4%）及 6 例（3.4%）,存在热点突变（E571K）。患者疾病分期多为 Rai Ⅲ/ Ⅳ期,Binet B/C组,且免疫球蛋白重链可变区基因（immunoglobulin heavy-chain variable region,IGHV）无突变。XPO1基因突变与NOTCH1、SF3B1、KMT2D、TP53等基因可同时出现,且与疾病状态无关,而TP53与XPO1基因突变同时发生多见于R/R组 （TN：11.1%;R/R：50.0%）。XPO1突变患者的中位至首次治疗时间（time to first treatment,TTFT）为1.8个月,中位无进展生存期 （progression-free survival,PFS）为19.8个月,中位总生存时间（overall survival,OS）为40.0个月;XPO1无突变组患者TTFT为8.1 个月,PFS为32.5个月,OS为49.8个月。结论：XPO1突变在CLL中为低频突变且常伴随其他基因突变同时发生。R/R患者携带XPO1突变多于TN患者,且肿瘤负荷更高。XPO1突变组患者的TTFT、PFS较XPO1无突变组患者趋向于更短。     

血小板-淋巴细胞比率在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中的预后意义

目的：探讨血小板-淋巴细胞比值（platelet-lymphocyte ratio,PLR）在原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）中的预后作用,寻找适合亚洲PCNSL人群的改良国际结外淋巴瘤研究组（International Extranodal Lymphoma Study Group,IELSG）评分系统。方法：回顾性分析2011年6月—2021年12月于南京医科大学第一附属医院就诊的72例原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法、单因素和多因素Cox回归分析等进行生存分析和预后因素评估。结果：PCNSL患者的中位无进展生存期（progression-free survival,PFS）和总生存期（overall survival,OS）分别为17个月和39个月。单因素Cox回归分析证实PLR≥107(P=0.022,P=0.038)、年龄≥54岁（P=0.043,P=0.027）、乳酸脱...     

PET-CT在淋巴瘤中应用的最新进展:第54届美国血液学会年会深度报道

 【摘要】　由于PET-CT兼具解剖和组织功能学表现,其在淋巴瘤中的应用日益广泛。PET-CT主要被用于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和霍奇金淋巴瘤（HL）的分期和预后评估。目前有多项正在进行中的临床试验研究了PET-CT的应用。此外,PET-CT的评价标准如视觉评估（Deauville 5分制）、最大标准摄取值（SUV）差值（ΔSUVmaxPET0-i）和基线肿瘤代谢活性体积（MTV0）对疾病预后评价的能力不同。但目前的研究仍限于临床试验,如何提高PET-CT的阳性和阴性预测能力及判断预后优劣还有待进一步探究,以期指导临床治疗方案的选择。     

浆母细胞淋巴瘤的研究进展

浆母细胞淋巴瘤(PBL)是淋巴瘤中较少见的一类弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)亚型,具有高侵袭性,肿瘤细胞表现出类似B免疫母细胞的大细胞弥漫性增殖和浆细胞相关抗原表达[1].1997年Delecluse等[2]描述了16例原发口腔的伴有特殊免疫表型的DLBCL,其中15例人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性,首次提出PBL诊断.近10余年来,由于该疾病少见,对其认识大多数都来自于临床病例报道.本文笔者从PBL病因学、组织学、免疫学和分子遗传学等方面对该病进行综述.     

治疗前全血EB病毒 DNA水平对霍奇金淋巴瘤预后的影响分析

目的：探讨治疗前全血EB病毒DNA（Epstein?Barr virus DNA,EBV DNA）水平对初诊霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）患者预后意义。方法：对2013年1月—2019年12月于南京医科大学第一附属医院确诊的82例HL患者的资料进行回顾性分析。结果：82例患者中,中位年龄为32（12~79）岁,中位随访时间为25（4~84）个月,2年的无进展生存（progression?free survival,PFS）率及总生存（overall survival,OS）率分别为68.4%和93.0%。其中EBV DNA阳性率为12.2%（10例）,中位EBV DNA拷贝数为8.66×103（5.21×103~5.35×104）拷贝/mL。治疗前EBV DNA阳性患者有较差的PFS（P=0.003）及OS（P < 0.001）。多因素分析结果显示,治疗前EBV DNA阳性是影响OS的独立不良预后因素（P=0.027）,而其虽不是PFS的独立预后因素,但呈现一定的影响趋势（P=0.056）。结论：治疗前全血EBV DNA水平是判断HL患者预后的指标。     

华氏巨球蛋白血症患者44例免疫球蛋白重链序列使用特征的分析

目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本, 通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析, 描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中, IGHV3基因家族的使用率最高, 该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似, 主要使用的片段为IGHV3-23(20.45%vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36%vs. 7.35%), 其次为IGHV4基因家族(15.91%vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值, 仅5例患者IGHV无变异, 且与预后无相关性。根据X-tile分析, 选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值, 26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05), 无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论...