间充质干细胞联合单倍体造血干细胞移植治疗87例难治/复发恶性血液病临床疗效

目的 回顾性分析难治/复发恶性血液病行脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSCs）联合单倍体异基因造血干细胞移植（haploidentical hematologic stem cells transplantation,haplo-HSCT）的临床疗效.方法 总结解放军总医院第一附属医院血液科2007年1月-2013年12月住院收治的87例难治/复发恶性血液病进行UC-MSCs联合haplo-HSCT治疗的资料,观察移植后细胞植入、移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）发生率及严重程度和2年总生存率（overall survival,OS）、无疾病进展率（progression-free survival,PFS）及复发率.结果 干细胞全部植入成功,无MSC回输不良事件发生.白细胞及血小板植入时间分别为12（9 ～ 21）d及14（10～28）d;Ⅱ～Ⅳ度和Ⅲ～Ⅳ度aGVHD发生率分别为34.5％和18.4％,cGVHD发生率为46.5％,广泛性仅为11.3％;2年OS、PFS和复发率为66.7％、62.9％及13.8％.59例存活,11例死于GVHD,9例死于感染,8例死于疾病复发.结论 UC-MSCs联合haplo-HSCT对难治/复发恶性血液病患者有效,是具有高危因素、无全相合供者患者的挽救治疗选择.     

MOAP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的观察MOAP方案治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）的近期疗效和不良反应。方法我科于2003年1月-2008年12月应用MOAP方案治疗30例ALL,对照组用TOLP方案,2个疗程评价化疗方案的疗效,同时记录不良反应。结果MOAP组治疗初治ALL缓解率90.9%,对照组86.2%。MOAP组达到缓解的时间（15.7±6.4）d,对照组（19.8±3.2）d。MOAP组感染率、药物不良反应均低于对照组。结论MOAP方案治疗ALL有良好的疗效,且耐受性好。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

硼替佐米联合化疗治疗老年难治性套细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的观察硼替佐米联合化疗治疗难治性套细胞淋巴瘤（MCL）的疗效。方法选择2014年7月解放军总医院第一附属医院收治的1例难治性MCL患者为研究对象,患者连续接受不同化疗方案共13个疗程后无明显疗效,给予硼替佐米联合MOFP（米托蒽醌、长春碱、氟达拉滨、甲泼尼龙）方案化疗,分析该例患者的临床资料并复习相关文献。结果硼替佐米联合MOFP方案化疗5个疗程后,患者颈部淋巴结肿物缩小75％以上,且腹腔淋巴结肿物及胸腔积液消失,至截稿前无进展生存10个月余。结论难治性MCL患者予硼替佐米联合MOFP方案疗效显著。     

急诊床旁超声心动图177例临床分析

目的探讨急诊床旁超声心动图（EB—Echo）在临床中的应用价值。方法回顾性分析了177例EB—Echo检查的临床应用效果。结果EB—Echo检查阳性率为89．3％（158／177）,影响了许多患者的诊断和治疗。EB—Echo对158例器质性心脏病患者的及时正确诊断治疗及19例胸痛或呼吸困难患者协助排除心源性病因提供了重要信息。结论EB—Echo在急诊中具有重要应用价值。     

膀胱排尿肌超负荷与抑制性信号蛋白SOCS1表达的相关性研究

目的采用张力传感器及BL-420S系统加载膀胱排尿肌肌丝,观察不同程度牵拉负荷下的肌丝标本肌动波形变化,分析牵拉引起的超负荷状态下排尿肌抑制性蛋白(suppressor of cytokinesignaling 1,SOCS1)表达,探讨牵拉负荷与SOCS1蛋白表达之间的关系。方法排尿肌肌丝取自昆明小鼠膀胱壁,标本固定于微量定位装置上,松弛状态下微调整标本长度直至记录到被动张力1 g,以此作为初长度(initial length,L0)。间歇并牵拉标本10次(L0+1至L0+10),记录并测量肌动波形不同时相的波形特点。对牵拉后L0+5及L0+10的标本进行聚丙烯酰胺凝胶电泳及印迹法分析,观察不同牵拉负荷后的SOCS1蛋白表达。结果(1)微量牵拉可经张力传感器记录到显著瞬间被动张力(passive tension,PT)及后续的应力波动曲线(subsequent vibration,Vib),不同预处理后的标本肌动波形特点各异;(2)高度牵拉后的超负荷标本SOCS1表达较正常标本显著增强。结论肌动波形可直观地表现排尿肌标本超负荷状态、瞬间被动张力变化及受力后适应性变化。超负荷可引起排尿肌抑制性蛋白分子SOCS1表达的加强,显示其对于超负荷排尿肌在重建中的保护具有一定意义。本实验通过建立排尿肌微调式牵拉体外实验模型,对于了解膀胱排尿肌超负荷状态下的失代偿及信号蛋白调节机制具有一定的意义。     

间充质干细胞联合单倍体异基因造血干细胞移植治疗27例重型再生障碍性贫血临床疗效

目的 回顾性分析重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia,SAA）行脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSCs）联合单倍体异基因造血干细胞移植（haploidentical stem cells transplantatio,haplo-HSCT）治疗的临床疗效.方法 总结解放军总医院第一附属医院血液科2007年1月-2013年12月住院收治的27例SAA患者进行UC-MSCs联合haplo-HSCT治疗的资料,观察移植后细胞植入、移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）发生率及严重程度和2年总生存率（overall survival,OS）.结果 干细胞全部植入成功,无MSC回输不良事件发生.白细胞及血小板植入时间分别为12（8～ 21）d及14（10～26）d;Ⅱ～Ⅳ度和Ⅲ/Ⅳ度aGVHD发生率分别为40.7％和22.2％,cGVHD发生率为50.0％,广泛性仅为15.4％;2年OS为76.3％.结论 UC-MSCs联合haplo-HSCT对无全相合亲缘或无关供者的SAA患者疗效可行有效,可作为SAA患者挽救治疗选择.     

硼替佐米为主方案治疗难治／复发轻链型多发性骨髓瘤

目的了解硼替佐米对难治／复发性轻链型多发性骨髓瘤的疗效。方法采用BD／BP、BAD／BAP、BAEP及BVAD方案治疗14例轻链型MM患者。结果14例患者中,CR1例,nCR2例,PR5例,ORR8例。6例合并肾功能不全患者与8例肾功能正常患者的疗效相近。不良反应主要有乏力、胃肠道反应、末梢神经炎、血小板减少等,均可耐受。结论硼替佐米对部分已对化疗耐药的难治／复发性轻链型MM仍然有效,且效果显著。     

强化免疫抑制治疗和单倍体移植治疗年轻重型再生障碍性贫血的比较

目的比较强化免疫抑制治疗(IST)与单倍体供者异基因造血干细胞移植(HID-HSCT)治疗年轻重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效和转归。方法回顾性分析55例年龄14~30岁的SAA患者,其中IST组治疗29例,HID-HSCT组治疗26例。结果IST组和HID-HSCT组完全缓解率分别为58.6%和84.6%(P<0.05),总反应率分别为86.2%和84.6%。两组5年总生存率(IST组为77.9%±11.7%,HID-HSCT组为82.1%±8.4%)和无事件生存率(IST为67.6%±11.7%,HID-HSCT为69.2%±9.1%)差异无统计学意义。IST组复发率为3.4%,克隆转化率为13.8%;HID-HSCT组复发率和克隆转化率均为0%,但2~4级aGVHD和cGVHD的发生率分别为19.2%和15.4%。IST组的住院费用明显低于HID-HSCT组(中位费用16.8万元vs 37.8万元,P<0.001)。结论IST与HID-HSCT相比总反应率和生存率差异无统计学意义。鉴于费用低,IST仍然是无同胞供者的年轻SAA患者的合适选择。     

FLAG联合改良BUCY预处理方案的异基因造血干细胞移植治疗难治复发恶性血液病疗效分析

本研究旨在观察应用FLAG联合改良的BUCY预处理方案行异基因造血干细胞移植治疗难治复发或高危恶性血液病的疗效。对10例难治复发或高危恶性血液病患者自愿接受FLAG联合改良的BUCY预处理的异基因造血干细胞移植的疗效进行分析。10例中复发2例(早期复发1例,淋巴瘤进展1例),难治7例(2例CR2,1例CR3,2例PR,2例NR),1例CR1但为高危病例。10例患者中包括急性髓性白血病8例(M11例,M25例,M61例,恶性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化1例),前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例,脾边缘带淋巴瘤IVB1例。结果表明,10例全部顺利植入,10例患者除2例死亡(1例死于肺部感染,1例死于真菌肺炎、渗漏综合征、多脏器功能衰竭),其余8例无复发,中位生存时间为164天(57-442天)。结论:应用FLAG联合改良的BUCY预处理方案(清肿瘤性方案)的异基因造血干细胞移植治疗难治复发或高危的恶性血液病可取得良好的疗效。