川崎病患儿抗心磷脂抗体检测的意义

目的：检测川崎病(KD)患儿血清中抗心磷脂抗体(ACA),探讨ACA与KD血管损害的关系。方法：55例急性期KD患儿,采用ELISA方法检测血中ACA-IgG,IgM和IgA三种亚型。结果：55例急性期KD患儿血清ACA-IgG阳性31例,ACA-IgM阳性13例。急性期KD组ACA-IgG,IgM阳性率比对照组显著增高(P<0.01);治疗后ACA-IgG阳性率仍高于对照组(P<0.05),而ACA-IgG阳性或阴性两组的临床表现比较差异均无显著性(P>0.05),但6例伴有血栓形成者有5例ACA-IgG阳性。结论：ACA-IgG是KD常见的抗体,ACA-IgG阳性与KD血栓性血管损害关系密切,但对病情判断无作用。     

抗心磷脂抗体检测在肾脏病患儿中的意义

目的：抗心磷脂抗体(ACA)与多种自身免疫性疾病有关。检测肾脏病患儿血清中ACA的阳性率,以探讨ACA与肾脏病的关系。方法：采用ELISA方法检测22例肾脏病患儿和30例健康儿童血中ACA-IgG、IgM和IgA三种亚型。同时检测血尿素氮、肌酐、胆固醇、血清白蛋白,24h尿蛋白定量。结果：22例肾脏病患儿血清ACA-IgM阳性10例(45.5%),对照组ACA-IgM均为阴性,肾脏病组阳性率比对照组显著增高(P＜0.01＝;其中过敏性紫癜肾炎ACA-IgM阳性6例(6/12)、单纯性肾病综合征ACA-IgM阳性4例(4/7),急性期肾小球肾炎ACA-IgM均阴性。ACA-IgM阳性组血小板计数均≥350×109/L,ACA-IgM阴性组仅3例血小板计数≥350×109/L。ACA-IgM与血尿素氮、肌酐、胆固醇、血清白蛋白,24 h尿蛋白定量无相关性。结论：ACA-IgM是肾脏病患儿常见的抗体,ACA-IgM阳性提示肾脏病患儿存在高凝状态,对病情判断有一定的作用,但与肾脏功能和尿蛋白无关。     

儿童急性髓系白血病治疗相关进展

急性髓系白血病（acutemyeloid leukemia，AML）是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病，白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖，使恶性细胞在体内积累，造成正常造血功能低下。在儿童和青少年白血病中AML约占15～20％，绝大多数病人经治疗能获得完全缓解（complete remission，CR），31～54％的病人能被治愈。探讨AML预后因素并确定微量残余白血病（minimal residual disease，MRD）的检测意义以指导个体化化疗，应用新有效药物并改进化疗方案以增进疗效减少药物毒性，合理应用造血干细胞移植治疗高危AML儿童，促进了儿童AML疗效的改善。本文就以上内容的进展做一综述。     

小儿肾病综合征甲状腺功能的变化及临床意义

目的 :探讨肾病综合征 ( NS)患儿血清甲状腺素水平的变化。方法 :采用放免法测定 30例 NS患儿血清甲状腺素。结果 :NS患儿甲状腺素水平均有不同程度的变化 ,TT31 .1 6± 0 .61 ng/ml、TT4 60 .1± 2 8.81 ng/ml、TSH9.86± 5 .0 6μIU/ml、FT33.60± 2 .45 pmol/ml、FT4 9.70± 6.93pmol/ml、r T337.1 0± 1 6.2 0 ng/dl水平与对照组相应指标 ( 1 .87± 0 .5 8、1 1 4.41± 2 7.62、5 .87± 1 .83、6.43± 2 .8、1 9.74± 8.62、5 8.2 5± 1 5 .86)比较均有显著差异 ( P<0 .0 1 )。而且肾病患儿病程与 FT4 水平呈正相关 ( r=0 .5 1 ,P<0 .0 5 )。血清白蛋白与 T3、T4 、FT3、FT4 水平呈正相关 ( r=0 .77,r=0 .47,r=0 .65 ,r=0 .68;P<0 .0 0 1 ,P<0 .0 5 ,P<0 .0 0 1 ,P<0 .0 0 1 ) ,与 TSH水平呈负相关 ( r=- 0 .44,P<0 .0 5 ) ;2 4 h尿蛋白定量、肾功能及血脂水平和服用强的松剂量均与甲状腺素水平无相关性 ( P>0 .0 5 )。结论 :NS患儿血清中甲状腺素有明显变化 ,而且形式多样 ,其主要原因可能是尿中大量蛋白 (包括 FT3、FT4 )丢失的结果     

小儿风湿热26例临床分析

近 2 0年来 ,风湿热发病在世界多地区呈散发流行。新的调查表明 :我国风湿热发病率显著高于美国和日本 ,近 2 0年无显著下降 [1] ,且临床表现主要特点是 :轻、不典型。现将我院 1 995年 1月至2 0 0 1年 5月收治的 2 6例风湿热患儿的临床特点报告如下。临床资料1　一般资料　本组 2 6例 ,男 1 4例 ,女 1 2例 ,年龄 3～ 7岁 1 3例 ,7～ 1 0岁 6例 ,1 0～ 1 4岁7例 ,平均 8.2岁。全部病例符合 Jones风湿热诊断标准 [2 ] ,病程 8d至 3年 ,小于 1年 2 2例 ,1～ 2年 2例 ,大于 2年 2例。风湿性心脏炎 1 7例 ,关节炎 6例 ,关节痛 3例。发病前有发…     

小儿感染性心内膜炎8例临床分析

对小儿感染性心内膜炎 ( IE) 8例进行分析 ,结果 7例有先天性心脏病 (先心病 ) ,8例有不规则发热 ,进行性贫血及肝脾肿大各 5例 ,心脏杂音有动态变化 1例 ,血培养阳性 3例 ,心脏瓣膜赘生物 7例。小儿 IE多发生于先心病基础上 ,亦可发生于无先心病患儿。长期不规则发热、进行性贫血、肝脾肿大为最常见症状 ,先心病患儿凡有以上症状 ,应用抗生素治疗体温反复升高者应考虑 IE可能 ,及时多次血培养有助于 IE诊断。反复超声心动图检查 ,有利于发现赘生物。IE一旦确诊应积极抗感染治疗 ,较大赘生物 ,尤赘生物 >1 0 mm者应在抗生素保护下及时手术治疗 ,可提高治愈率     

柯萨奇B病毒性心肌炎病原学检测及单克隆抗体的应用

应用自备的柯萨奇 B病毒单克隆抗体 ( CVB-Mc Ab) ,建立斑点免疫结合试验( DIBA) ,并与病毒分离及酶联免疫吸附试验 ( ELISA)检测特异性 Ig M法作比较 ,对 2 2例临床诊断为病毒性心肌炎的患儿进行病原学检测。结果 :病毒分离阳性 4例 ( CVB51例 ,CVB63例 )。CVB抗原检测阳性 8例 ( 2例 CVB3 及 CVB5抗原均阳性 ,2例 CVB6抗原阳性 ,但此 4例病毒分离均呈阴性 ;另 4例抗原检测与病毒分离基本一致 ,但有交叉 )。提示 :应用CVB-Mc Ab行病毒抗原检测其灵敏度较病毒分离法高 ( 8/ 4) ,但存在交叉反应     

川崎病患儿抗中性粒细胞胞浆抗体和抗心磷脂抗体检测

为了探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗心磷脂抗体(ACA)对川崎病(KD)血管损害的意义,采用ELISA方法,检测50例急性期KD患儿血中ANCA的2种靶抗原蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)以及ACA的IgG、IgM和IgA 3种亚型。结果显示,50例急性期KD患儿血清ANCA-MPO阳性37例;ACA-IgG阳性29例,ACA-IgM阳性10例。急性期KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率比对照组显著增高,P<0.005;治疗后KD组ANCA-MPO和ACA-IgG阳性率仍高于对照组,P<0.005。急性期冠状动脉扩张组比无冠状动脉扩张组ANCA-MPO阳性率明显增高,P<0.05;而ACA在两组间比较差异无显著性,P>0.05,但5例伴有血栓形成中4例ACA-IgG均阳性。28例KD患儿同时出现ANCA-MPO和ACA-IgG阳性,但两种抗体之间无相关性(r=0.35,P>0.05)。提示MPO为ANCA的主要靶抗原,血清MPO阳性有助于KD诊断,对判断预后亦具有一定意义;ACA-IgG阳性与KD血栓性血管损害关系密切,但对病情判断无作用。     

川崎病血管内皮依赖性舒张功能的研究

近年来 ,对血管内皮功能失调的研究已引起众多学者的兴趣和重视。本研究采用高分辨超声技术测定了 10 9例川崎病患儿的肱动脉内皮依赖性血流量介导的扩张反应 ,以探讨其血管内皮依赖性舒张功能的临床意义及与血脂代谢异常的关系。对象1 川崎病组 :10 9例 ,均符合 1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准 ,男 72例 ,女 37例 ;年龄 8个月～ 16岁 ,平均 4 8岁。其中急性期 (发病后 4周内 ) 32例 ,恢复期(发病 4周后～ 6个月内 ) 2 6例 ;慢性期 (病程 >1年 ) :1～ 5年 30例 ,～ 10年 2 1例。慢性期中 18例病程中无冠状动脉损害 ;2 1例发病时…     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B—NHL2001方案。根据分期和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液／肿瘤科明确诊断为B—NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15．5岁,平均7．1岁,中位年龄6．3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位：腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞性13例,ALCL3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR2例。CR率为95．6％（43／45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月,40／43例（88．9％）持续CR中,均已完成治疗。随访6～77个月,平均26．9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88．3％。结论B—NHL2001方案估计5年EFS为88．3％,提示该方案有合理性,值得进一步扩大病例验证。