单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习

单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一。本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为Bing Neel综合征,给予美罗华600 mg d1+氟迷拉滨40 mg d2~4+环磷酰胺0.3 g d2~4(RFC方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善。     

血清游离轻链比值对初诊多发性骨髓瘤的预后评估价值

目的观察血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者预后的影响。方法回顾性分析2010年6月至2016年12月第二军医大学长征医院收治的621例初诊MM患者的临床资料,用免疫比浊法检测sFLCκ、λ的表达水平,分析初诊时血清游离轻链比值(serum free light chain ratio,sFLCR)在MM患者预后中的作用。结果初诊MM患者621例,其中sFLCR正常组(0.26≤sFLCR≤1.65)42例(6.8%),sFLCR低组(0.01sFLCR0.26或1.65sFLCR100)247例(39.8%),sFLCR高组(sFLCR≤0.01或sFLCR≥100)332例(53.4%)。sFLCR异常组与正常组相比,患者初诊时血红蛋白降低,浆细胞比例、血肌酐、β_2微球蛋白(β_2-MG)均增高,合并细胞遗传学高危、DSⅢ期、ISSⅢ期患者均增多(P均0.05)。预后生存比较中,sFLCR异常组患者中位总生存(OS)时间较正常组患者缩短(58.7月vs未达到,P=0.043)。Cox预后风险回归示,sFLCR异常和细胞遗传学高危均可作为MM的独立预后因素,且sFLCR高组合并细胞遗传学高危组患者预后更差,中位OS时间41.6个月,较合并细胞遗传学标危组患者中位OS时间61.4个月缩短(P=0.015)。结论初诊时sFLCR异常的MM患者肿瘤负荷高、侵袭性强,其中伴有细胞遗传学高危的MM患者预后更差,sFLCR可作为MM的独立预后因素。