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1.
本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。  相似文献   
2.
3.
4.
5.
目的 探讨脑干海绵状血管瘤的手术适应证、手术时机、手术入路及手术技巧。方法 回顾性分析2013年3月至2018年12月神经导航及术中电生理监测辅助下显微手术治疗的60例脑干海绵状血管瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除57例;次全切除3例,术后辅助伽玛刀治疗。出院时神经功能障碍改善34例,无变化21例,加重8例。无手术死亡病例,无颅内感染及脑脊液漏。术后随访3~60个月,平均(27.1±13.5)个月,术后症状加重8例中,2例好转,3例恢复至术前,3例无明显变化。肿瘤全切除病例未见肿瘤复发。伽玛刀治疗3例中,1例再出血。结论 脑干海绵状血管瘤手术需严格掌握适应证,选择合理手术时机,根据病灶位置采取个体化入路,联合神经导航及电生理监测等辅助技术,可以完整切除肿瘤、减少并发症,改善病人预后。  相似文献   
6.
7.
目的:评价萸竹定眩丸对痰浊阻络型眩晕的治疗效果及对外周血FGF-21水平的影响。方法:120例患者随机分为治疗组和对照组,对照组口服盐酸氟桂利嗪胶囊10mg,每晚1次;治疗组在对照组的基础上给予萸竹定眩丸,每次1丸,每日2次;两组均治疗14天。14天后比较两组患者临床疗效、血脂及外周血中FGF-21水平。结果:治疗组总有效率为93. 3%,对照组总有效率为66. 7%,两组总有效率比较有统计学差异(P 0. 05);治疗后两组FGF-21水平均较治疗前明显降低(P 0. 01,P 0. 05),且治疗组FGF-21水平比对照组降低更明显(P 0. 05);治疗后,两组的TC、TG、LDL-C水平均较治疗前明显下降,HDL-C水平均较治疗前明显升高(P 0. 01),且治疗组的TC水平比对照组下降更显著,HDL-C水平比对照组上升更显著(P 0. 01)。结论:萸竹定眩丸治疗椎-基底动脉供血不足性眩晕(中医辨证属痰浊阻络型眩晕)具有明确疗效;萸竹定眩丸对改善人体的糖脂代谢水平,降低TC,升高HDL-C疗效明确;萸竹定眩丸在临床应用中未发现严重不良反应,临床应用安全可靠。  相似文献   
8.
目的 探讨低龄儿童龋(early childhood caries,ECC)与口腔健康行为的相关关系,为0~3岁婴幼儿龋病的综合防治提供科学依据.方法 纳入395名1岁以下无龋儿童进行2年的纵向观察,每半年定期口腔检查和问卷调查,对家长进行口腔健康指导.统计分析喂养、口腔卫生状况、定期口腔检查等因素与ECC的相关性.结果 进入课题观察终点253人,平均月龄(27.67±5.98)个月,患龋率36.76%,龋均1.04±1.68.口腔卫生状况、检查次数、奶瓶喂养、夜间喂养、睡前进食后清洁和刷牙频率是ECC的影响因素(P<0.05).口腔检查次数是婴幼儿龋的重要负相关影响因素(P<0.05),每增加1次口腔检查,患龋风险降低61.6%.结论 定期口腔检查和菌斑控制是预防婴幼儿龋的关键因素.  相似文献   
9.
摘要:目的 以聚己内酯(PCL)、海藻酸钠、壳聚糖为材料,研制椎间盘双相支架,并评估其作为组织工程椎间盘 的可行性。方法 聚己内酯作为原料,采用熔融电纺法制备取向性多孔纤维环支架,将海藻酸钠/壳聚糖水凝胶注入 到中空的纤维环(AF)支架中央合成双相椎间盘支架。通过体式显微镜、扫描电镜观测双相支架的结构、孔径、孔隙 率;人脐带干细胞复合双相支架体外培养7 d,用死活细胞染色法评价生物相容性,CCK-8实验测定细胞增殖情况,力 学加载仪器测量双相支架的压缩弹性模量。结果 体式显微镜和扫描电镜可见纤维环相成菱形多孔结构,髓核相 (NP)呈不规则多孔结构;纤维环相和髓核相孔径分别为(225.6±3.9)μm、(205.5±5.2)μm,孔隙率分别为(74.17± 0.39)%、(85.52±0.48)%,支架扫描电镜可见细胞黏附在支架表面,周围有细胞外基质分泌;死活细胞染色显示无死 细胞;CCK-8检测结果显示人脐带干细胞具有良好的增殖活性,压缩弹性模量(173.24±44.93)kPa。结论 以聚己内 酯、海藻酸钠、壳聚糖为材料制备的椎间盘双相支架,具有良好的孔径、孔隙率和细胞相容性,支架间结合紧密,具有 三维网络结构,优良的力学特性,是构建组织工程椎间盘理想载体。  相似文献   
10.
摘 要 目的:建立折光率与碘海醇注射液的化学计量关系。方法: 采用Rudolph J257与Mettler Toledo RE40D折光仪对多企业生产的碘海醇注射液进行测定,将折光率与电位滴定法测得的含量结果建立化学计量关系式C=2.828R-3.769。结果:对76批次样品的电位滴定测得的含量结果与经折光率计算得到的模拟结果进行比较,模拟结果与实测结果的相对偏差小于2%,辅料不干扰测定。结论:本法简便、快速、准确,可用于碘海醇产品的过程控制及市场监督。  相似文献   
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