双水平气道正压对OSAHS患者预后及血管内皮功能的影响

目的 分析双水平气道正压双水平气道正压通气(bi-level positive airway pressure,BiPAP)对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)患者血管内皮功能及预后的影响。 方法 将100例OSAHS患者纳入研究，随机分为观察及对照组，各50例。观察组行BiPAP ，对照组行常规治疗，比较两组多导睡眠监测(polysomnography，PSG)检查指标（低通气指数、呼吸暂停指数、呼吸暂停及低通气时间、90%以下血氧饱和度次数、90%以下血氧饱和度时间）、心肺功能［脑钠肽(brainnatriureticpeptide,BNP)、右心室Tei指数、左心室Tei指数、一秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比(forced expiratory volume in one second/forced vital capacity，FEV1/FVC)、一秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1占预计值%)］、血管内皮功能［内皮素1(endothelin-1,ET-1)、一氧化氮(nitric oxide,NO)、凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ,AT-Ⅲ)］及生活质量。 结果 观察组低通气指数、呼吸暂停指数、呼吸暂停及低通气时间、90%以下血氧饱和度次数及时间指标均显著低于对照组（P＜0.05）。观察组治疗后BNP以及Tei指数显著低于治疗前及对照组治疗后，FEV1/FVC、FEV1占预计值%显著高于治疗前及对照组治疗后(P＜0.05)。观察组治疗后ET-1、AT-Ⅲ低于治疗前及对照组治疗后，NO高于治疗前及对照组治疗后（P＜0.05）。观察组治疗后生活质量各项目评分高于对照组（P＜0.05）。 结论 BiPAP治疗能够改善OSAHS患者的预后情况及血管内皮功能，效果确切。     

大黄素治疗代谢相关脂肪性肝病的作用机制研究进展

代谢相关脂肪性肝病既往称为非酒精性脂肪肝，与肥胖、糖尿病、高脂血症等关系密切，还明显增加心血管死亡的风险。大黄素是大黄、何首乌中主要的活性成分，具有多种生物学功能。大黄素可通过降低肝细胞脂质沉积、抑制肝脏炎症反应、抗胰岛素抵抗、抑制肝纤维化、抗氧化应激反应等多种途径对代谢相关脂肪性肝病发挥治疗作用。总结了大黄素治疗代谢相关脂肪性肝病的作用机制，为代谢相关脂肪性肝病的治疗提供参考。     

ANCA相关性肾小球肾炎合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎常累及肺肾等器官,该文报道1例ANCA相关性肾小球肾炎（ANCA-GN）合并IgG4相关性肾小管间质性肾炎（IgG4-TIN）病例,患者为51岁男性,以发热伴咳嗽起病,伴尿量减少,蛋白尿、血尿不明显,其血清学髓过氧化物酶滴度明显升高、核周型ANCA阳性,IgG4轻度升高（肾上腺皮质激素使用后）,肾脏病理学检查示有毛细血管袢断裂、皱缩伴新月体形成,肾间质可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润伴轻度纤维化,免疫组织化学染色浆细胞显示以IgG⁺及IgG4⁺浆细胞为主,存在ANCA-GN合并IgG4-TIN可能,予抗感染、抗血管炎及血浆置换后患者病情好转出院。该例的诊治提示,对于不典型ANCA-GN患者如无明显血尿、蛋白尿、尿量减少等表现,需检测血清IgG4,病理上需注意观察有无IgG4-TIN特征性改变;对于临床上高度可疑的IgG4-TIN患者,还需同时排查IgG4所致的其他脏器改变,基线血清IgG4水平是IgG4相关性疾病活动、预测复发的标志物。     

单次尿铜比值诊断儿童肝豆状核变性意义初探

目的探讨单次尿铜比值测定代替24h尿铜定量用于诊断肝豆状核变性(WD)的可行性。方法测定正常儿童24小时内多次尿标本的铜肌酐(Cu/Cr)、铜/锌(Cu/Zn)比值,了解其稳定性;收集15例肝病患儿(其中2例WD)的晨尿和24h尿,研究单次尿Cu/Cr、Cu/Zn值与24h尿铜相关性;测定9例初发WD患儿和22例其它肝病患儿的单次尿铜比值和24h尿铜,研究其诊断儿童肝病中的WD的敏感度和特异度。结果2例正常儿童24h内尿Cu/Cr值和Cu/Zn值的变异系数分别为12.5%、9.3%。单次尿Cu/Cr值和Cu/Zn值与24h尿铜的相关系数分别0.767和0.891(P<0.001)。24h尿铜定量诊断WD的敏感度55.5%、特异度77.3%;晨尿Cu/Zn值的敏感度77.8%、特异度86.4%。结论单次尿铜比值1d内波动小,尿Cu/Zn值与24h尿铜定量相关性好,诊断WD的敏感度和特异度较高,可望代替24h尿铜定量用于WD诊断。     

血清脂联素水平与老年人代谢综合征的相关性

目的 通过横断面研究,评估血清脂联素水平与老年人代谢综合征的相关性.方法 检测61例代谢综合征患者和140例非代谢综合征老年人血清脂联素、C反应蛋白、血糖、胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白等,通过Logistic回归分析评价血清脂联素水平与老年人代谢综合征的关系,并采用等级相关统计方法比较血清脂联素水平. 结果 代谢综合征患者血清脂联素为(7.2±3.6)g/L,低于非代谢综合征组(10.0±3.9)g/L,代谢综合征1级、2级、3级的患者分别为27例(44.3%)、21例(34.4%)和13例(21.3%),脂联素水平分别为(8.5±2.7)g/L、(7.0±2.5)g/L和(4.9±2.4)g/L,随着代谢综合征组分的增多,脂联素的含量呈下降趋势,两两比较呈等级相关(均为P＜0.01).Logistic回归分析显示,在校正了年龄、体质指数和性别比后,高水平脂联素使代谢综合征患病风险降低.脂联素四分法表示中,高脂联素水平组患代谢综合征的风险较其他较低组降低96.0%(OR=0.04,95%可信区间0.023～0.056,P＜0.01).结论 老年人中,高水平脂联素使代谢综合征患病风险降低.     

被动吸烟对胎鼠海马神经元超微结构及神经生长因子表达水平的影响

目的探讨被动吸烟对胎鼠海马超微结构的影响以及神经生长因子（NGF）表达的变化。方法24只成年雌性大鼠随即分为实验组与对照组,每组12只,对实验组大鼠进行被动吸烟造模。应用电镜观察胎鼠海马神经元的病理改变,采用免疫组化SP法检测海马神经元内神经生长因子表达变化。结果电镜下,被动吸烟组胎鼠神经元内线粒体空泡样变性,出现水泡样结构,核染色质边集;实验组胎鼠神经元神经生长因子平均光密度低于实验组,两组比较有显著性差异（P〈0．05）。结论被动吸烟使胎鼠神经元结构破坏和神经生长因子表达下降,对胎鼠学习记忆能力可能有一定影响。     

姜黄素体内外逆转结肠癌的5-氟尿嘧啶耐药研究及机制探讨

摘要：目的 探究姜黄素在体内外对结肠癌5-氟尿嘧啶（5-FU）耐药的逆转作用及其相关机制。 方法 以SW480结肠癌细胞为亲代细胞,构建5-FU耐药细胞株SW480R,采用MTT法检测SW480R细胞的耐药指数以及不同浓度的姜黄素对SW480R细胞增殖能力的影响;流式细胞术检测姜黄素对SW480R细胞周期和凋亡的影响;Western blot检测姜黄素对SW480R细胞上皮-间充质转化（epithelial-mesenchymal transition, EMT）相关蛋白以及Wnt信号通路相关蛋白的影响;采用裸鼠移植瘤模型检测肿瘤体积变化情况,计算姜黄素的体内抑瘤率,Western blot检测肿瘤组织中相关蛋白变化。结果 SW480R的耐药指数为12.16,姜黄素能够剂量依赖性地抑制SW480R细胞的增殖,阻滞SW480R细胞周期于G0/G1期,以及诱导SW480R细胞凋亡;Western blot结果表明姜黄素能够在体内外抑制EMT和Wnt信号通路的活性;体内实验表明姜黄素能够有效抑制裸鼠移植瘤的生长。结论 姜黄素能够在体内外逆转结肠癌的5-FU耐药,其机制可能是通过调控Wnt信号通路从而抑制EMT的发生。     

儿童肝豆状核变性的诊断

肝豆状核变性(Wilson's disease,WD,表型MIM号277900)是铜代谢异常所致的遗传代谢性疾病,基因定位于13q14-q21(基因MIM号606882),单基因疾病,常染色体隐性遗传.致病基因为ATP7B,对应产物ATP7B蛋白是铜转运P型ATP酶.WD是广泛分布于人类各种族人群中的遗传性疾病,发病率约3/10万[1],人群携带1/90人[2].Mak等[3]计算香港地区的汉族发病率1/5400,远高于欧美人群.发病年龄以7～12岁最多见,是儿童肝病中的比较常见疾病.     

低血清谷氨酸转肽酶进行性家族性肝内胆汁淤积症23例临床分析

目的总结以低血清谷氨酸转肽酶（GGT）为特征的进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）各型的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析2004年1月至2007年6月在复旦大学附属儿科医院临床诊断为低血清GGT的PFIC患儿的临床症状、实验室检查、肝脏组织病理学检查和随访等资料,根据ATP881和ABCB11全部基因外显子测序结果分为PFIC-Ⅰ、PFIC—Ⅱ和未分型3组,分析3组间临床特征的差异。结果23例低血清GGT的PFIC患儿进入分析,PFIC-Ⅰ、PFIC—Ⅱ和未分型组分别为9、7和7例。23例PFIC患儿出生体重均正常,以黄疸、瘙痒和肝功能损害起病。中位发病年龄40d（0d至7个月）,中位就诊年龄6（2—36）个月。①13例（56．5％）病程中出现过白陶土样大便,有明显腹泻症状3例。6例（26．1％）有营养不良、佝偻病和生长发育落后。2例（8．7％）随访中发现胆结石。②15例肝组织病理活检示：7例（46．7％）肝细胞多核巨细胞样转化,14例（93．3％）肝细胞和毛细胆管胆汁淤积明显,未发现脂肪变性病例。③未分型组ALT水平较PFIC—Ⅰ型和PFIC—Ⅱ型组显著升高（P〈0．05）;PFIC—Ⅱ型组ALT、TBA水平显著高于PFIC—Ⅰ型组（P〈0．05）;PFIC—Ⅱ型和未分型组肝细胞多核巨细胞转化发生率显著高于PFIC—Ⅰ型组（P〈0．05）。结论低血清GGT的PFIC患儿以黄疸、瘙痒和肝功能损害为主要临床表现,PFIC—Ⅰ型肝穿刺病理活检未见肝细胞多核巨细胞转化,PFIC—Ⅱ型血清ALT、TBA水平明显高于PFIC-Ⅰ型,有助于临床分型和治疗方法的选择。