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1.
多酰基辅酶A脱氢缺陷(multiple acyl coenzyme A dehydrogenation deficiency,MADD)是一种影响脂肪酸、氨基酸及胆碱代谢的常染色体隐性遗传病,主要由电子转运黄素蛋白(ETF)或电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)的基因突变所致。MADD主要临床表现为波动性肌无力和运动不能耐受,以肢体近端肌和颈伸肌无力为特征。由于MADD临床表型的异质性,使其早期很容易被误诊为多发性肌炎、重症肌无力、线粒体肌病等。肌肉活检和血尿生化检测有助于MADD的早期诊断,对阴性患者可进行MADD相关的基因检测。核黄素是目前MADD最有效的治疗药物。 相似文献
2.
目的:探讨椎管扩大成形术治疗腰椎管狭窄的效果。方法:椎板减压后复位,用棘突或髂骨植于一侧开槽处扩大椎管,并进行椎板及关节突关节植骨,对54例随访病人的手术前后临床表现及X线和CT进行比较。结果:随访6—39个月,临床优良率为81.1%。随访X线片显示椎板明显后移,CT测量与术前对比显示椎管内径扩大明显。结论:椎管扩大成形术操作简单,效果满意,术后并发症少,是治疗腰椎管狭窄的又一选择。 相似文献
3.
目的:观察并分析经皮穿刺气管切开术(PT)的急救效果。方法:从操作时间、术中出血、术后渗血、气道分泌物和切口愈合等五方面比较抢救成功的24例应用PT术和40例常规气管切开术患者的急救效果。结果:应用PT术呼吸道重建时间明显缩短,术中出血和术后渗血明显减少,伤口愈合明显加快,但对减少气道分泌物方面,与气管切开术无明显差异。结论:PT术安全可靠、简便省时,并发症少,可以明显提高急诊急救中呼吸道重建的效率。 相似文献
5.
6.
1999年 9月至 2 0 0 3年 2月 ,我科对 14例前列腺增生症伴腹股沟疝的患者在行经尿道前列腺电切术 (TURP)或结合经尿道前列腺电汽化术 (TUVP)的同时 ,进行了无张力疝修补术 ,现报告如下。1 资料与方法1.1 资料本组 14例 ,年龄 5 8~ 77岁 ,平均 70岁。均以尿频、夜尿多、进行性排尿困难 ,伴腹股沟区腹可复性包块入院 ,其中斜疝 8例 ,直疝 6例 ,直疝中有 1例为双侧。有膀胱结石者 3例 ,有尿潴留史者 4例 ,按Rous标准测前列腺Ⅱ°9例 ,Ⅲ°5例 ,最大尿流率 (Qmax)均 <10ml s;国际前列腺症状评分 (IP SS)均 >2 2分。1.2 方法持续硬膜外… 相似文献
7.
目的:评价单次静脉注射曲马多对异丙酚-吸入麻醉后小儿日间手术术后镇痛疗效及安全性.方法:60例合作的惠儿随机分成三组,每组20例,Ⅰ组为单纯异丙酚组,Ⅱ组为异丙酚 氯胺酮组,Ⅲ组为异丙酚 曲马多组.采用视觉模拟评分法(VAS)评价术后1、2、4、6、8 h的镇痛效果并观察各时间点的心率(HR)和血氧饱和度(SPO2);手术结束到清醒期的时间及是否躁动;曲马多副反应的发生情况.结果:Ⅱ组、Ⅲ组术后各时间点镇痛效果优良例数多于Ⅰ组(P<0.01),且Ⅲ组多于Ⅱ组(P<0.05);三组患儿术后各时间点HR、SPO2均在正常范围,无发生呼吸抑制;三组患儿手术结束到清醒时间差异无统计学意义(P>0.05),Ⅰ组18例患儿术后清醒期间有轻度躁动,Ⅱ组、Ⅲ组则没有发生躁动.Ⅲ组患儿无一例发生恶心、呕吐、呼吸抑制、皮肤瘙痒等副反应.结论:单次静脉注射曲马多适用于小儿日间手术术后镇痛,效果确切,安全有效. 相似文献
8.
9.
从瘀论治难治性黄疸55例--附肝炎合剂治疗45例对照 总被引:1,自引:0,他引:1
近年来,笔者以活血祛瘀法为主,佐以清热化湿,治疗病毒性肝炎所致难治性黄疸患者55例,并与用肝炎合剂治疗的45例作对照观察,现将观察结果报道如下。 相似文献
10.