烟雾病合并甲状腺功能亢进症患者的临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）增高和促甲状腺激素（TSH）降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常（9.1%,1/11）。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后（10～26个月）进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。     

蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和手术疗效分析

目的探讨蛛网膜下腔出血型烟雾病的临床特征和脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)的治疗效果。方法回顾性分析2002年1月至2013年4月解放军第三○七医院神经外科收治的38例蛛网膜下腔出血型烟雾病患者的临床和影像学资料。对35例患者行单侧或双侧EDAS,共行64侧EDAS,4例合并动脉瘤的患者先期行血管内栓塞术。另3例患者未行手术治疗。结果 (1)蛛网膜下腔出血型烟雾病患者占同期收治的出血型烟雾病患者的10.8%(38/353),其中成人37例,儿童1例,男∶女=1∶3.22(9/29),发病年龄为12~59岁,平均(39±11)岁。4例合并动脉瘤,其余34例未合并动脉瘤患者的铃木分期分布、脉络膜前动脉扩张情况及后交通动脉扩张情况,在出血侧与非出血侧差异均无统计学意义(均P0.05)。(2)术后随访13~125个月,平均(51±27)个月,有2例发生再出血,1例为脑室出血,1例为脑实质出血,35例接受EDAS治疗患者的术后改良Rankin评分较术前明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。16例患者术后3~19个月复查正电子发射计算机体层显像显示,23侧手术半球中,17侧半球代谢较术前改善,6侧较术前无明显变化。13例患者于术后5~30个月复查全脑DSA,示23侧手术半球中,19侧血管重建有效。结论蛛网膜下腔出血型烟雾病好发于成人,女性多见。EDAS可获得良好的血管重建效果及改善患者的脑代谢,从而缓解脑缺血症状。     

硬脑膜动脉血管融通术治疗成人烟雾病

目的 探讨成人烟雾病的临床特征,观察脑硬膜动脉血管融通术(EDAS)对成人烟雾病的治疗作用.方法 回顾分析在我院接受EDAS治疗的312例成人烟雾病患者的临床资料.结果 缺血型和出血型患者分别占79.8%(249例)、20.2%(63例).2例出血型患者术后发生再出血;219例缺血型患者术后临床症状明显缓解或完全消失.术后76.2%的患者糖代谢明显改善;56.6%的患者显示良好的颅内外血管重建,糖代谢减低、低龄、缺血型患者预示更好的血管重建.结论 中国成人烟雾病患者有自身的发病特征;应用EDAS术能明显改善和预防成人烟雾病患者脑缺血发作,对出血型患者再发脑出血也可能有一定的预防作用.     

我国对烟雾病治疗的30年进展

烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。     

烟雾病再出血患者的临床及影像学特征分析

目的分析烟雾病合并≥2次出血患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月烟雾病合并≥2次出血42例患者的临床资料,对所有患者行DSA检查。根据造影结果,按其再出血的年龄、部位、改良的Morioka分级方法[评估出血侧脉络膜前动脉(AchA)和后交通动脉(PCoA)扩张程度的分级]比较出血情况的差异。结果①42例患者中,有29例发生1次再出血,有8例发生2次再出血,有5例发生≥3次再出血。全组有7例死亡,再出血死亡率为16.7%(7/42)。再出血时平均年龄为(32.1±7.9)岁,平均间隔(5.4±1.7)年后发生了再出血,发生再出血患者的年龄主要分布在41～50岁,与其他年龄段比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②再出血部位在脑室的占47.6%,在脑实质的占40.5%,蛛网膜下腔出血占11.9%。再出血部位与首次出血完全相同的有20例(占47.6%),与首次出血不同有22例(占52.4%),是否合并动脉瘤差异无统计学意义(P>0.05)。③首次出血时,出血侧AchA未显影27例,轻度或者中度扩张15例,约占35.7%;非出血侧AchA未显影34例,轻度或者中度扩张8例,约占19.0%。出血侧AchA-PCoA扩张程度1级12例(28.6%)、2级16例(38.1%)、3级14例(33.3%);非出血侧AchA-PCoA 1级18例(42.9%)、2级11例(26.2%)、3级13例(30.9%)。出血侧与非出血侧影像学比较,出血侧AchA中度扩张的发生率较高,AchA-PCoA分级2～3级发生率较高,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论烟雾病再出血主要发生在31～50岁;AchA-PCoA的扩张增加了出血型烟雾病患者再出血的风险,并且出血半球和未出血半球均有再出血的可能。本组病例未显示再出血的部位有规律性。     

单侧烟雾病的临床特征

【摘要】
目的 探讨单侧烟雾病的临床特征及预后。
方法 回顾性分析2003年1月～2010年1月在中国人民解放军第307医院神经外科就诊的单侧烟雾病患者,对患者的发病情况、影像学检查结果、治疗结果及预后情况进行分析。
结果 78例患者中男52例,女26例,成人52例,儿童26例,其中2例患儿合并家族性烟雾病。首发症状中24例患者表现为脑梗死,短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）18例,头痛17例,9例表现为脑出血（8例为成人）,其他表现共10例。46例患者为右侧病变,32例患者为左侧病变。73例患者接受手术,69例患者接受随访。术后6例出现TIA,2例出现新发脑梗死,9例脑出血患者未再发生脑出血。32例患者接受血管造影复查,29例显示颅内外已建立良好的侧支循环。2例患者术后对侧血管出现狭窄或闭塞,按复查血管病变是否存在对侧进展,分为进展组和非进展组,其中进展比例在本组为6.3%（2/32）。在进展组儿童及伴有家族史所占比例均为100%,与非进展组这两项比较P值分别为0.043和0.002,差异具有显著性（P<0.05）。
结论 具有家族史的儿童患者可能是对侧进展的预测因素;手术后能建立明确的侧支循环,改善临床症状。     

成人烟雾病自然史初步研究

目的 初步探讨成人烟雾病的自然史及自然病程中卒中的发生情况。 方法 我院2002年12月至2009年10月初诊时未接受手术治疗、以短暂性脑缺血发作（tranient ichemic attack,TIA）为初始症状的成人烟雾病85例,随访中位时间36个月,5例失访。80例患者中发生临床症状进展者（病情进展组）39例,32例发生脑梗死,5例发生脑实质内出血,2例脑室内出血。出现首发症状至发生卒中的中位时间为26个月（25%和75%位数分别为12.0月和35.8月）。临床症状稳定者（病情稳定组）41例。对病情稳定组及病情进展组进行危险因素的单因素分析及多logistic回归分析。结果 单因素分析显示病情稳定组及病情进展组在症状首发年龄及TIA发作频率是否增加上存在统计学差异[32.0±8.0岁 vs 35.7±6.8岁, P＜0.05;36.6％（15/41） vs 69.2％（27/39）],logistic回归分析显示TIA发作频率是否增加为影响疾病进展的独立危险因素（95%可信区间为1.537～9.889, OR值为3.899, P<0.05）。结论 以TIA为初始症状的成人烟雾病患者,尤其是TIA发作频率逐渐增加的患者,易发生脑梗死或出血等严重的卒中事件。     

应用单光子发射断层显像评价合并大脑后动脉病变的烟雾病患者脑血流灌注

目的分析合并大脑后动脉(PCA)病变的烟雾病患者脑血流异常灌注情况。方法共纳入27例合并PCA病变的烟雾病患者,根据DSA检查结果,判定27例患者54侧的半球的铃木分期,及54支PCA的病变程度。27例患者均接受单光子发射断层显像术(SPECT)检查,记录额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区3～4个感兴趣区的平均局部脑血流量(rCBF),用各个脑区rCBF与小脑的rCBF的比值作为各个脑区rCBF的相对值。判定PCA病变程度、不同铃木分期对各脑叶rCBF相对值的影响。结果①随着PCA病变程度的加重,额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区的rCBF相对值均逐渐下降,差异具有统计学意义,均P<0.05;其中顶叶轻度PCA病变的rCBF相对值(74±6)高于中度(63±9)、重度病变(60±17)PCA的rCBF相对值,差异有统计学意义;枕叶轻度PCA病变的rCBF相对值(72±7)高于中度(65±9)、重度病变(60±15)PCA的rCBF相对值,差异有统计学意义。②不同铃木分期的额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底核区rCBF相对值比较,差异均无统计学意义,P>0.05。结论各脑叶的rCBF相对值随着PCA病变程度加重而下降,但与铃木分期的病变程度无关。脑血管后循环病变可能是影响烟雾病患者脑血流灌注水平的重要因素。     

Ⅰ型神经纤维瘤病合并烟雾综合征的临床表现及治疗预后

【摘要】
目的 初步探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type Ⅰ,NFⅠ）合并烟雾综合征（moyamoya syndrome,MMS）患者的临床表现、影像学特征及治疗预后。
方法 连续收集中国人民解放军第307医院神经外科2003年1月～2012年3月收治的NFⅠ-MMS患者,对其首发症状、首发年龄,血管病变的铃木分期等影像学特征、治疗方式,随访期内症状进展情况等进行分析。
结果 共收集4例患者,男女性别比为1∶3,症状首发年龄3例在18岁以下,1例为23岁。首发症状中,2例表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）,1例表现为头痛,1例表现为脑梗死。4例患者的6侧病变铃木分期分别为,1期2侧,2期1侧,4期2侧,6期1侧。3例患者行血管重建手术,1例未行手术治疗,随访时间最短为10个月,最长为72个月,随访期内3例手术患者症状改善明显。
结论 NFⅠ-MMS大多好发于儿童时期,首发症状以脑缺血症状为主,血管病变程度可表现为铃木分期的各个阶段,血管重建手术可能对改善临床症状有帮助,有助于改善患者预后。     

脑硬膜颞浅动脉血管融通术或联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效

目的观察脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）联合或不联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效,并探讨烟雾病合并动脉瘤的治疗策略。方法选择经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者27例（28个动脉瘤）。19例以颅内出血发病8,例以脑缺血发病。对位于主干动脉的动脉瘤（10例,11个）,先采用弹簧圈或支架辅助弹簧圈行血管内栓塞,栓塞后7～10 d,再行一侧EDAS。一侧EDAS术后3个月,再行对侧手术治疗。对位于周围动脉的动脉瘤（17例,17个）,若能行栓塞治疗者（9例,9个）,采用弹簧圈或ONYX胶栓塞;若微导管无法到位,行同侧EDAS术（8例,8个）。结果①准备行栓塞的20个（19例）动脉瘤中,共成功栓塞18个,未能行栓塞的有2个（豆纹动脉动脉瘤和脉络膜后动脉动脉瘤各1个）。栓塞术后,3例周围型动脉瘤患者出现对侧肢体肌力下降1,周至3个月内恢复正常。②EDAS术后随访10～60个月,无出血及再出血病例;以缺血发病的患者中,2例EDAS术后3个月内短暂性脑缺血再发作,3个月后未再发作。③对21例（21个动脉瘤）一侧EDAS术后3～15个月行造影检查,显示行栓塞治疗的动脉瘤均无复发（12个）;9个未行栓塞治疗的周围型动脉瘤,8个动脉瘤消失;1个动脉瘤腔内对比剂明显滞留。造影检查的21例均显示颞浅动脉与颅内血管形成良好的沟通。结论血管内栓塞是治疗烟雾病合并动脉瘤的重要手段之一。EDAS手术可能会促进外周型动脉瘤的闭塞。