难治复发性多发性骨髓瘤特点分析

目的 探讨难治复发性多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）患者临床特点及预后因素。方法 回顾性分析初治并随访为难治复发的MM患者53例,对他们的临床表现及预后进行分析。并比较进展时间(time to progression,TTP)＜1年和≥1年两组患者预后。结果 53例难治复发的MM患者14例存活,25例死亡,14例失访。初诊时骨痛患者占78.6%,进展时为48.2%。临床Durie-salmon分期多为Ⅲ期,占89.3%。53例患者中10例合并髓外浆细胞侵犯,1例合并浆细胞白血病。53例患者中位进展时为16.0个月,进展后中位随访时间为6.0个月,中位随访时间为29.5个月。21例患者进展时间＜1年,32例≥1年。两组中位随访时间分别为11.0个月,44.0个月,进展后中位随访时间分别为4.0个月,12.0个月。结论 MM患者治疗过程中出现骨痛多提示疾病进展;骨髓浆细胞含量较高的患者预后较差;进展时间较早患者其进展后生存时间也相对较短。     

外周血干细胞移植与骨髓移植的差异性研究

随着造血干细胞移植在临床中的大量应用，骨髓移植（BMT）与外周血干细胞移植（PBSCT）的差异性逐渐显现出来；为了更好地解释临床中遇到的各种问题并合理地加以解决，研究人员从免疫学、细胞遗传学、分子生物学等角度对动员后外周血与骨髓来源的移植物进行了比较，初步得出了BMT与PBSCT差异的理论基础。     

造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效分析

 目的　比较自体与异体造血干细胞移植 (HSCT)治疗白血病和非霍杰金氏淋巴瘤 (NHL)的疗效和移植相关死亡。方法　 2 2 2例白血病和NHL中 ,112例接受自体HSCT、110例接受异体HSCT ,其中38例急性早幼粒细胞白血病 (M3 )和 36例NHL均为自体HSCT。移植预处理方案包括 :14 9例TBI +Cy、2 3例改良Bucy、5 0例MACC方案。 结果　全部患者均获得造血重建 ,在自体与异体移植后白细胞>1.0× 10 9/L和血小板 >2 0× 10 9/L的时间 ,二组分别为 (14 .3± 6 .1)d和 (17.8± 9.2 )d与 (15 .1±4 .6 )d和 (19.6± 10 .3)d ,二组比较造血重建时间无差异 (P >0 .0 1)。非M3 白血病自体与异体移植后 5年估计无病生存率为 (5 2 .0± 5 .8) %和 (6 2 .4± 6 .2 ) %、复发率为 (44 .7%和 14 .5 % ) ,M3 白血病自体移植无病生存率 (93.6± 4 .4 ) %、复发率 5 .3% ,NHL自体移植无病生存率 (6 6 .3± 8.0 ) %、复发率 2 2...     

异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病与肺损伤的关系

目的 分析研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性移植物抗宿主病(Agvhd)患者CT影像学特征和Agvhd诱导肺损伤的发病机制.方法 对47例Ⅱ～Ⅳ度Agvhd患者进行胸部CT检查及Agvhd发生时血清干扰素γ(IFN-γ)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)测定,4例抗Agvhd治疗后肺损伤疗效不佳患者进行肺组织活检,生存期＞6个月的患者定期肺功能和CT检查.结果 47例患者在Agvhd后3 d内CT显示20例异常,其中17例疑诊为Agvhd诱导肺损伤(5例弥漫性间质渗出、7例弥漫性间质和肺泡渗出、5例弥漫性间质和部分小叶肺泡渗出);此外,9例患者有双侧胸腔和心包积液,4例伴心肌肥厚.血清IFN-γ和TNF-a水平在有肺损伤和无肺损伤患者分别为:(6.9±1.8)μg/L、(400±102)μg/L和(6.3±1.2)μg/L、(428±83)μg/,L,两者比较差异无统计学意义(均P＞0.05).肺组织病理显示组织结构破坏、上皮细胞损伤、间质纤维化和以T细胞或巨噬细胞为主的浸润.Agvhd治疗与肺损伤治疗有效率呈正相关(r=0.771,P=0.01).结论 肺是Agvhd作用的靶器官之一,T细胞、巨噬细胞和IFN-Γtnf-α与Agvhd造成肺损伤有关,Agvhd肺损伤可迁延为晚期非感染性肺损伤.     

伊马替尼联合造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病

 目的 研究伊马替尼（商品名：格列卫）对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）和自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）的影响。方法 18例慢性粒细胞白血病（CML）分为2组：①al-lo-HSCT组14例,其中10例为CML加速期（AP）和急变期（BP）,4例为CML慢性期（CP）,移植之前格列卫疗程中位数为25（7～60）d,供受者HLA完全相合,亲缘相关供者9例、非亲缘供者5例,预处理方案为TBI+Cy+VP16或Bu／Cy±ATG,GVHD预防按常规方案进行;②APBSC动员4例,均为CML-CP患者,格列卫治疗的中位数疗程5.5（4～26）个月,动员前反复IFISH-bcr／abl阳性率0～2%,动员方案CAE+G-CSF,其中3例经TBI+Cy+VP16预处理后进行了APBSCT。结果 4例患者经G-CSF动员第5天分离自体外周血干细胞（APBSC）1次,得CD+34细胞的中位数6.8（3.9～9.6）×106／kg,动员产品中IFISH-bcr／abl阳性细胞比例高于动员前骨髓细胞（2.8 %∶0.8 %）,4例动员PBSC的患者中3例进行了APBSCT,移植后随访中位时间24（18～28）个月,2例复发,1例持续IFISH-bcr／abl阴性。14例allo-HSCT患者中位随访8（4～20）个月,造血重建需要8～21 d,发生GVHD 8例,白血病复发2例,移植相关并发症死亡2例,复发死亡1例,无病生存9例。结论 格列卫治疗后对CML患者造血干细胞的动员、移植结果无明显影响。     

第201例发热-咳嗽-肺部阴影-M蛋白阳性

病历摘要 患者男,45岁,因间断发热、咳嗽气促伴肺部阴影1年余于2006年12月28日入住南方医科大学南方医院血液科.     

CD56和CD64高表达对成人AML1/ETO+白血病患者长期生存的影响

目的 探讨CD56和CD64对成人AML1/ETO+急性髓系白血病患者长期生存的影响.方法 回顾性分析35例成人AML1/ETO+急性髓系白血病患者的临床资料,应用Log-Rank检验和Cox回归模型对患者的性别、年龄、初诊时白细胞计数、免疫表型、首疗程是否完全缓解、c-kit基因突变、复杂核型、髓外白血病进行单因素和多因素综合分析.结果 35例患者随访3~87个月,中位随访时间33个月,单因素分析显示年龄、性别、髓外白血病、复杂核型、首疗程是否完全缓解、CD19、CD9对患者3年和5年总体生存率无显著影响(P>0.05),初诊时白细胞计数、CD56+、CD64+的表达对AML1/ETO+的长期生存具有显著性差异(P=0.045,P=0.044,P=0.045).多因素分析显示,CD56表达是影响AML1/ETO+急性髓系白血病患者长期生存重要的独立预后因素.其中CD56+CD64+显著影响患者长期生存(P=0.012).结论 CD56是AML1/ETO+急性髓系白血病患者独立的预后不良因素,且CD56+、CD64+双表达预后最差.     

双色间期荧光原位杂交检测异基因造血干细胞移植后性染色体嵌合状态的临床意义

目的　探讨异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后嵌合状态与微小残留病(minimal residual disease,MRD)和移植后白血病复发的关系。方法　5 7例白血病患者接受性别不同的供体HSCT,在移植后不同时期留取骨髓细胞,采用双色间期荧光原位杂交(interphase fluorescence in situ hybridization,I- FISH)技术对性染色体和bcr/ abl融合基因进行监测,SPSS10 .0统计软件分析嵌合状态与MRD和白血病复发的关系。结果　I- FISH测定性染色体和bcr/ abl融合基因敏感性高于常规核型分析;嵌合状态与MRD呈负相关(r=- 0 .96 90 ,P<0 .0 1) ;在移植早期(3个月)混合嵌合状态比完全嵌合状态患者复发率高,嵌合状态和MRD与白血病复发具有相关性(r=- 82 4 0 ,P<0 .0 1;r=- 90 4 0 ,P<0 .0 1) ;嵌合率下降出现在白血病血液学复发前。结论　I- FISH用于allo- HSCT后的MRD监测具有高特异性和敏感性,性染色体作为性别不同的allo- HSCT后MRD的监测其临床价值与肿瘤特异性基因标志相同,嵌合状态与MRD呈负相关,嵌合状态和MRD与移植后白血病复发相关,嵌合率的下降可作为移植后白血病复发的分子遗传学标志。     

两种方案预防无血缘关系供者造血干细胞移植后移植物抗宿主病的效果比较

移植物抗宿主病（GVHD）是引起无血缘关系供者造血干细胞移植（URD—HSCT）后患者死亡的主要原因，降低URD—HSCT后GVHD发生率和严重程度是提高患者长期生存率的关键。现将我院40例接受URD—HSCT的白血病患者分别采用环孢菌素A（CsA）、甲氨蝶呤（MTX）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、霉酚酸酯（MMF）四联方案以及CsA、MTX、ATG三联方案预防GVHD的效果报道如下。     

伊曲康唑口服液对急性白血病化疗后粒细胞缺乏期侵袭性真菌感染的预防作用

目的评价伊曲康唑VI服液对预防急性白血病化疗后粒细胞缺乏（粒缺）期侵袭性真菌感染（IFI）的疗效。方法回顾性分析2008年1月-2010年12月南方医院血液科收集的急性白血病化疗后伴粒缺的136例患者,将其分为伊曲康唑组（67例）和对照组（69例）。伊曲康唑组中急性非淋巴细胞白血病（ANLL）36例,急性淋巴细胞白血病（ALL）31例;对照组中ANLL30例,ALL38例,1例为急性双表型白血病（BAL）。伊曲康唑组化疗后粒缺期间给予伊曲康唑口服液,持续至中性粒细胞计数〉0．5×10^9／L,或是体温正常且影像学无IFI改变时停用。采用SPSS13．0软件分析两组IFI的发生率及临床特点。计数资料采用PearsonX。检验,正态分布的计量资料采用t检验,偏态分布的数据采用Mann—WhitneyU检验。结果伊曲康唑组12例发生IFI,发生率为17．9％（12／67）,对照组32例发生IFI,发生率为46．4％（32／69）,两组IFI发生率比较差异有统计学意义（X^2=12．59,P〈0．01）。伊曲康唑组中ANLL患者IFI发生率（6／36,16．7％）低于对照组中ANLL患者的发生率（17／30,56．7％）（X^2=11．53,P〈0．01）。伊曲康唑组女性患者IFI发生率（3／35,8．6％）低于男性（9／32,28．1％）（X^2=4．35,P〈0．05）,同时也低于对照组中女性患者IFI发生率（17／38,44．7％）（X^2=11．98,P〈0．01）。结论急性白血病化疗后粒缺期患者预防性口服伊曲康唑可以有效降低IFI的发生,对于急性非淋巴细胞白血病女性患者,疗效更加显著。