儿童混合性结缔组织病1例报告

儿童混合性结缔组织病 (ＭＣＴＤ)是儿童少见的胶原性疾病 ,现将本院 1例报告如下。病例介绍男性 ,14岁 ,因发现肝脾肿大 3年 ,发热纳呆 1月 ,呕吐3天于 2 0 0 1年 9月入院。 3年前因“反复上腹部疼痛 2年余 ,伴体重不增 ,生长缓慢”曾在外院住院 ,住院期间发现肝脾肿大。近 2年常有牙龈出血 ,近 1月有不规则发热 ,伴乏力、纳呆、登楼困难。追溯病史 ,该患儿有大腿酸痛史 5年 ,“脓皮病”4年 ,皮损多在暴露部位 ,系蚊虫叮咬后出现红肿、溃烂、结痂、落疤。无肝炎接触史 ,父有结核史 1年。体格检查 :Ｔ38℃ ,Ｐ92次 /分 ,Ｒ2 4次 /分 ,体重 2…     

蘑菇伞封堵器治疗儿童继发孔房间隔缺损的疗效

目的 观察和应用蘑菇伞双盘闭合器(Amplatzer)关闭儿童继发孔房间隔缺损(房缺)的疗效。方法 选择40例继发孔房缺患儿,男21例,女19例;年龄(s.58±4.83)岁;体质量(19.12±16.80)kg。经胸超声心动图观察房缺位置,并测量其直径和房间隔直径确定个入治疗适应证。术中在血管造影机、超声或测量板帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量房缺的最大伸展径,根据所测得的最大伸展径选择比房缺大1~2 mm腰部直径的Amplatzer封堵器。术后即刻,d2、3、6个月,1、2年超声心动图随访观察。结果 40例房缺全部关闭成功、球囊导管测量的房缺较经胸超声测量大,本文球囊导管测量房缺直径(17.15±4.45)mm,所用封堵器(20.50±4.32)mm术中、术后即刻和随访均未发现残余分流、闭合器脱位、栓塞等并发症。结论 Amplatzer双盘闭合器治疗房缺疗效肯定,操作容易,效果与体外循环术相仿,且安全性更高,介入治疗前谨慎掌握适应证,术中选择大小合适Amplatzer封堵器、规范操作及预防并发症是成功的关键。     

先天性主动脉缩窄合并动脉导管未闭的介入治疗

先天性主动脉缩窄(COA)合并动脉导管未闭(PDA)是一种严重的复合型心血管畸形,临床少见,既往均用手术治疗。自1967年Porstm ann等首先采用经导管封堵PDA的非手术方法及1982年S inger等首先报告经皮球囊扩张治疗婴儿主动脉缩窄外科术后再狭窄获得成功后,单纯COA及PDA介入治疗屡见     

小儿复合型先天性心脏病的介入治疗

目的:研究小儿复合型先天性心脏病经导管介入治疗的方法及疗效。方法:1994年3月至2003年12月适合经导管介入治疗的复合型先天性心脏病患儿15例,肺动脉瓣狭窄(PS)伴房间隔缺损(A SD)或动脉导管未闭(PDA)者,先行PS瓣膜成形术,再堵塞A SD或PDA;主动脉缩窄(COA)伴PDA者,先行COA血管成形术,4~15个月后再行PDA堵塞术;主动脉瓣狭窄(A S)伴PDA者,先行瓣膜成形术,再行PDA堵塞;室间隔缺损(V SD)伴PDA采用弹簧圈封堵。结果:15例患者经导管介入治疗均获成功。除2例PDA术后即刻有少量紊流,余均无残漏。随访(3.57±2.61)年,跨瓣(或跨缩窄段)压差经超声心动图或导管测压除A S外均正常。围术期机械性溶血、弹簧圈脱落和动脉栓塞各1例。结论:复合型先天性心脏病经导管介入治疗只要恰当掌握指征,操作规范,可获得良好的治疗效果;对合并A S者,适应证的掌握及球囊大小的选择需进一步摸索。     

儿童肥胖与颈动脉内膜-中层厚度及动脉扩张功能

为了解动脉粥样硬化疾病是否在儿童期即有开始，研究了肥胖儿童颈动脉内膜—中层厚度及动脉扩张功能。选择27例单纯性肥胖症儿童和16例正常对照儿童，通过家族史调查，生化分析法检测血脂、血液粘度以及超声测定颈动脉内膜—中层厚度及脓动脉舒缩顺应性。结果发现肥胖者在儿童期颈动脉内膜—中层的厚度已经开始增加，内皮依赖性动脉扩张功能降低，并可以合并高脂血症和高脂蛋白血症。提示儿童的肥胖、脂质代谢异常导致动脉血管壁损伤；动脉粥样硬化是小儿时期得病、成人发病的一种疾病。预防冠状动脉粥样硬化性心脏病，须从儿童期开始防治肥胖症，超声检查颈动脉内膜中层厚度简便、安全无创，可以作为早期发现冠心病一个良好的预报因子。     

先天性心脏病患儿体内人巨细胞病毒糖蛋白B基因型研究

目的探讨HCMV感染和gB基因型与先天性心脏病关系。方法2004年9月～2005年6月住院的先天性心脏病患者116人为先心组，其中仅患先天性心脏病者73人，合并肺炎43人，其中男性64人，女性52人，年龄1个月～13岁，平均（1．7±2．0）岁。对照I组为同期住院无先天性心脏病而仅患肺炎的患者98人，其中男性57人，女性41人，年龄1个月～14岁，平均（2．3±3．3）岁。对照II组为无症状正常婴儿但尿HCMV—DNA检测为阳性，共25人，年龄1个月～12月，平均（6．9±5．3）月。应用荧光定量法检测先心组和对照I组尿HCMV—DNA含量，应用套式PCR（nPCR）加限制性长度多态性分析（RFLP）的方法检测HCMV包膜糖蛋白B（glycoproteinB，gB）基因型。结果先心组尿HCMV—DNA阳性率60．3％，对照I组尿HCMV—DNA阳性率36．7％，差异有统计学意义（χ^2=11．864，P〈0．01）；年龄1—12月先心患儿体内HCMVgBI型占78．6％（22／28），对照Ⅱ组HCMVgBI型占40．0％（10／25），差异有统计学意义（χ^2=8．214，P〈0．01）。结论宫内HCMV感染可能是先天性心脏病的致畸因子，gBⅠ型是致病优势基因。     

经皮导管弹簧圈封堵动脉导管未闭疗效观察

目的　评价两种弹簧圈在封堵动脉导管未闭（ＰＤＡ） 中的疗效。方法　分别用Ｃｏｏｋ 可控弹簧圈及普通弹簧圈经导管法封堵治疗ＰＤＡ 共１８ 例。结果　Ｃｏｏｋ 可控弹簧圈一次性封堵成功１１ 例,二次封堵成功２ 例;普通弹簧圈一次性成功２ 例,３ 例封堵失败,其中２ 例弹簧圈移位后行ＰＤＡ 结扎术。结论　Ｃｏｏｋ 可控弹簧圈封堵ＰＤＡ,避免了无传递装置易致弹簧圈移位和脱落的缺点,对较小的ＰＤＡ是一种安全、有效、方便的非开胸手术方法。     

CT对婴幼儿肺结核的诊断价值评估

目的：评价CT在婴幼儿肺结核诊断中的价值。方法：收集近5年来经临床及病理证实的10例患儿的资料进行回顾性分析,其中男6例,女4例。年龄2月～3岁,小于1岁的6例;均采用GE Sytec Synergy CT机行胸部CT扫描。结果：肺内病变9例,CT显示肺部小颗粒状、斑片状密度增高影,病变范围广;空洞1例;1例伴肺内钙化。右侧病变明显多于左侧,上、中、下多有累及,以上叶为主;淋巴结肿大5例,CT显示1例轻度强化;淋巴结钙化4例,位于气管、支气管旁、肺门或纵隔,呈点状或环状高密度钙化灶;胸腔积液1例;胸膜增厚2例。结论：婴幼儿肺结核缺乏特异性,仅凭胸部X线摄片检查,极易出现误诊或漏诊,CT在婴幼儿肺结核的诊断及鉴别诊断中有着举足轻重的作用。     

肺炎衣原体肺炎54例临床分析

目的 探讨肺炎衣原体肺炎的临床特点,以助提高该病的诊治水平.方法 归纳、总结浙江大学附属儿童医院13个月内收住入院的54例肺炎衣原体肺炎的临床资料.结果 54例患儿住院前平均病程为10.01 d,咳嗽以阵发性干咳为主,61.1%有发热.住院后发热平均持续1.90 d;68.5%CRP正常,64.8%周围血白细胞计数正常.合并肺炎支原体、细菌、EB病毒感染者分别为22.2%、18.5%、14.8%.0～5岁组胸片以双侧病变为主,～14岁组以单侧病变为主;大环内酯类使用率为90.7%;全部病例均治愈或好转出院.结论 肺炎衣原体肺炎病程较长,中毒症状轻,以干咳为主;CRP、周围血白细胞计数大多正常;胸部X线改变有年龄差别;大环内酯类治疗有效;在加强支持治疗、控制混合感染的情况下有一定的自限性;易合并其他感染.     

心室间隔缺损患儿血清表皮生长因子测定及其意义

目的：了解先天性心脏病患儿心室间隔缺损（室缺）自然愈合与血清表皮生长因子水平的关系。方法：将７２例室缺患儿分为自愈组（３５例）、大型未愈组（１７例）、小型未愈组（２０例）、正常对照组（４０例），并对其中的部分病例作了１年以上的随访。结果：各组的血清表皮生长因子自愈组为３．７２±１．２８μｇ／Ｌ，大型未愈组为２．０６±０．５６μｇ／Ｌ，小型未愈组为２．１３±０．７８μｇ／Ｌ，正常对照组为３．４０±１．０３μｇ／Ｌ；室缺患儿的体肺循环流量比值与血清表皮生长因子无显著的相关性；随访者中血清表皮生长因子持续较高者，室缺自然愈合的变化较明显。结论：室缺的存在和不愈可能与血清表皮生长因子水平较低有关，正常水平的血清表皮生长因子可能有助于室缺的自然愈合。