BVED方案序贯自体造血干细胞移植治疗复发难治侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征2例北大核心CSCD

例1,女,37岁,2020年3月入院。既往经腹腔淋巴结活检明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),以CHOP方案一线治疗5个周期获得部分缓解(PR),复发后以Gemox方案二线治疗2个周期、R-GDP方案治疗5个周期再次获得PR。既往有"慢性乙型肝炎"病史、放射性物质接触史2年。血常规示HGB 60 g/L、PLT 67×10^(9)/L;铁蛋白(SF)2500μg/L(参考值24~336μg/L);乳酸脱氢酶(LDH)984 U/L(参考值120~250 U/L);可溶性白细胞介素2受体(sCD25)58917 ng/L(参考值0~2000 ng/L);骨髓穿刺涂片见噬血细胞;腹腔淋巴结活检免疫组化:CD30(+),CD3(-),CD10(-),CD20(-),Bcl-6(+),MUM1(+),BCL-2>50%,Cyclin D1(-),C-MYC>40%,P53>75%,Ki-67>75%,原位杂交EBER(-);FISH:BCL-2,C-MYC,P53,BCL-6未见异常;增强CT示腹主动脉旁多发淋巴结肿大(最大66 mm×45 mm)。     

第52届美国血液学年会慢性淋巴细胞白血病研究进展

第52届美国血液学年会(ASH annual meeting)于2010年12月4日至7日在美国奥兰多举行.本次会议共收录了48篇关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)的大会发言,就CLL的发病机制及治疗方法等领域的最新进展做了介绍.其中CLL细胞程序性坏死缺陷、miRNA异常表达、Toll样受体和NF-κB信号通路在CLL发病中的重要作用以及CLL治疗方法的新探索等研究引起与会者广泛关注.本文拟就此部分内容作一介绍.     

8例Richter综合征临床及生物学特征分析

为了探讨Richter综合征（RS）临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术（FCM）、常规细胞遗传学（CC）、间期荧光原位杂交（FISH）技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、胸苷激酶1（TK1）、血清铁蛋白（SF）和糖链抗原-125（CA-125）,CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、＋12异常,以及免疫球蛋白重链可变区（IgVH）突变。结果显示：8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,1例转化为霍奇金淋巴瘤（HL）。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有＋12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA＋B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA＋B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异（p=0.021）。平均总生存期（OS）在BinetA＋B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异（p=0.049）,转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论：RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。     

BTK抑制剂、维奈克拉联合利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的疗效及安全性北大核心CSCD

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在我国发病率逐年升高,随着布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂(BTKi)、抗凋亡蛋白Bcl-2抑制剂维奈克拉(Ven)等的临床应用,CLL治疗模式逐渐从以FCR(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、BR(苯达莫司汀+利妥昔单抗)、苯丁酸氮芥联合CD20单抗为主的化学免疫治疗(CIT)向小分子靶向药物的持续治疗模式转变。持续性单药治疗模式下有限的缓解深度(特别是BTKi单药)、经济负担、患者依从性及耐药相关靶点基因突变等因素促使新药治疗时代的有限疗程疗法成为未来治疗的探索方向[1]。本研究分析报道我中心8例满足治疗指征的CLL/SLL一线接受BTKi、Ven联合利妥昔单抗的疗效及安全性。     

老年弥漫大B细胞淋巴瘤(初治)临床路径(2023版)

<正>一、老年弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)(初治)临床路径标准(一)适用对象第一诊断为初诊DLBCL(ICD-10:C83.3),年龄≥60岁。(二)诊断依据根据2022年修订的第5版WHO淋巴组织肿瘤分类^[1]。1.临床表现:主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大,但也可发生于淋巴结以外的器官或组织,包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等,肿瘤浸润、压迫周围组织而出现相应临床表现。部分病人伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。2.体格检查:生命体征(体温、脉搏、呼吸、心率、血压、脉氧),一般状况评估[身高、体质量、体表面积、美国东部肿瘤协作组(eastern cooperative oncology group,ECOG)评分],淋巴结肿大区域(包括waldeyer环),肝脾肿大情况,有无其他结外受累的病灶,贫血、出血相关体征,有无感染病灶等。     

加速期慢性淋巴细胞白血病患者的临床和分子生物学特征分析

目的探索加速期慢性淋巴细胞白血病(aCLL)患者的临床和分子生物学特征。方法回顾性分析2020年1月至2022年10月在南京医科大学第一附属医院血液科诊断的13例aCLL患者的临床资料, 分析aCLL患者的临床及分子生物学特征。结果 13例患者诊断aCLL时的中位年龄为54(35～72)岁。5例患者既往未治疗, 8例患者接受以布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(BTKi)为主的治疗出现疾病进展时通过病理确诊aCLL, 6例存在大包块病灶(病灶最大径≥5 cm)。PET-CT显示病灶间及同一病灶内部代谢摄取存在异质性, 其中代谢摄取最高处病灶的中位最大标准摄取值(SUVmax)为6.96(2.51～11.90)。免疫球蛋白重链可变区(IGHV)无突变患者占76.9%(10/13), 常见的遗传学及分子学异常包括+12(42.9%, 3/7)、ATM突变(50%, 6/12)、NOTCH1突变(50%, 6/12)。12例患者接受后续治疗, 总反应率为91.7%, 完全缓解率为58.3%, 5例患者出现疾病进展, 其中2例患者发生Richter转化, 伴KRAS突变的aCLL患者无进展生存时间显著缩短...     

真性红细胞增多症治疗后并发华氏巨球蛋白血症1例

患者,男,42岁,2013年8月因"面部潮红1个月"于外院就诊.血常规:WBC 7.22×109/L、RBC 7.58×1012/L、Hb 228 g/L、血细胞比容(Hct)0.679、Plt 366×109/L.腹部彩色多普勒超声提示,脾长径150 mm,厚约54 mm.骨髓涂片:粒系、红系及巨核系增生极度活跃,红...     

BTK抑制剂、维奈克拉联合利妥昔单抗治疗慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的疗效及安全性

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在我国发病率逐年升高, 随着布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂(BTKi)、抗凋亡蛋白Bcl-2抑制剂维奈克拉(Ven)等的临床应用, CLL治疗模式逐渐从以FCR(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、BR(苯达莫司汀+利妥昔单抗)、苯丁酸氮芥联合CD20单抗为主的化学免疫治疗(CIT)向小分子靶向药物的持续治疗模式转变。持续性单药治疗模式下有限的缓解深度(特别是BTKi单药)、经济负担、患者依从性及耐药相关靶点基因突变等因素促使新药治疗时代的有限疗程疗法成为未来治疗的探索方向[1]。本研究分析报道我中心8例满足治疗指征的CLL/SLL一线接受BTKi、Ven联合利妥昔单抗的疗效及安全性。     

BTK抑制剂联合苯达莫司汀、利妥昔单抗一线治疗慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的疗效及安全性北大核心CSCD

慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)在西方发病率高,是成人最常见的白血病,我国的发病率低于西方,但呈不断增长趋势。小分子靶向药物布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂(BTKi)、促凋亡蛋白Bcl-2抑制剂(BCL-2i)维奈克拉(Ven)等治疗CLL/SLL具有疗效好、不良反应小、口服方便等特点[1-4],显著优于传统化学免疫治疗,CLL治疗逐渐进入以BTKi为代表的无化疗时代[3]。我国已批准第一代BTKi伊布替尼及国产第二代BTKi泽布替尼、奥布替尼治疗CLL。