骨髓增生异常综合征并发急性发热性嗜中性皮病一例

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种异质性克隆性造血干细胞疾病,少部分MDS患者可并发急性发热性嗜中性皮病（SWEET综合征,SS）,其皮肤改变主要为不对称性疼痛性红色丘疹、结节和斑决,后期可进展为脓疱,同时伴发热、白细胞升高及ESR增快,皮肤病理活组织检查（活检）以弥漫分布于真皮浅层的成熟中性粒细胞浸润为特征,糖皮质激素治疗有效而抗感染治疗无效,合并SS的MDS容易进展为急性髓系白血病,预后不佳。该文报道1例接受皮下输液港植入化学治疗后继发SS的MDS患者,患者化学治疗过程顺利,但其皮下输液港植入部位发生胸壁皮肤感染,伴有持续高热,胸壁皮肤切口部位上方有疼痛性红色丘疹,经抗感染治疗无效,皮肤活检结果示真皮浅层中性粒细胞浸润,诊断为MDS并发SS,予糖皮质激素治疗后体温降至正常,皮损愈合,随访示MDS处于完全缓解状态。因此,临床上对于存在发热、痛性红色丘疹且抗感染治疗无效的MDS患者需警惕SS的可能,应及早完善皮肤活检以便早诊断、早治疗。     

我国湖北钉螺各地域株外形数据库的建立及其分类的初步应用

目的建立湖北钉螺外形地域分布数据库并探讨其应用价值，为钉螺分类的进一步研究奠定基础。方法利用1950年代及1998年以后收集的钉螺标本，测量其螺层、壳高、壳宽、次螺层体长及外唇；观察螺壳表面纵肋有无及粗细程度，螺顶为粉红色及螺顶磨损情况，并按照地区以县为单位归类，建立外形地域分布数据库。对该数据库进行钉螺外形特征分类，并进行部分区域的钉螺50年前后外形对比；检索与姚氏钉螺相关具红色螺顶特征的钉螺分布区域；检索与湖北大口钉螺相关具螺顶磨损特征的钉螺分布区域。结果建立了湖北钉螺外形地域分布数据库和50年前后外形对比数据库；具螺顶磨损特征的钉螺除湖北大口外尚有其他2个分布区域；螺顶泛红的湖北钉螺除广西宾阳及其周边的两个县（市）外尚有其他9个分布区域。结论根据钉螺纵肋形态可分为4类：光壳、细肋、肋壳、粗肋；钉螺外形在50年内未发生明显变异。大口钉螺螺顶磨损现象罕见。螺顶泛红是广西宾阳、武鸣、忻城三地钉螺极重要的特征，但并非惟该地区所拥有。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。