表现为双侧丘脑病变的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)

目的探讨以双侧丘脑病变导致认知功能减退起病的硬脑膜动静脉瘘(dAVFs)的临床、影像学特点和鉴别诊断、诊治方法。方法分析1例dAVFs患者的临床资料,结合国内外文献进行分析讨论。结果本例患者临床表现为进展性的认知功能减退,MRI T_2相见双侧丘脑高信号,经DSA确诊为dAVFs,行血管内栓塞治疗后症状基本恢复。本研究系统检索了具有相似影像学表现的dAVFs相关文献报道30例,其临床表现以记忆力减退最为显著,部分伴有精神行为异常,经介入治疗或手术治疗大多预后良好。结论以双侧丘脑受累表现为认知功能减退的dAVFs报道较少,临床中出现类似病例应考虑到该诊断。     

诱导骨髓基质细胞表达神经细胞标记物Nestin,NSE和GFAP:脑源性神经节苷脂定向诱导细胞分化作用的研究

目的：研究脑源性神经节苷脂诱导成年大鼠骨髓基质细胞定向分化为神经前体细胞的作用。方法：成年大鼠骨髓基质细胞传代纯化后，分别在无血清、无外源性生长因子、含2％t327的Neurobasal-A培养基及含20％胎牛血清的DMEM培养基中添加脑源性神经节苷脂作为诱导物，观察细胞的形态变化。结果：在无血清、无外源性生长因子、含2?7的Neurobasal-A培养基中，脑源性神经节苷脂能诱导骨髓基质细胞定向分化为神经前体细胞，其形态发生显著变化，胞体逐渐变小、折光性增强，突起逐渐增多、延长，部分细胞间可见突起连接、细胞核和核仁；诱导第5d免疫细胞荧光染色显示，神经前体细胞标记物Nestin染色阳性，同时部分细胞可见神经元特异性标记物NSE及星形胶质细胞标记物GFAP染色阳性，而少突胶质细胞标记物Nogo-A染色阴性。在含20％胎牛血清的DMEM（高糖）培养基中，脑源性神经节苷脂的这种诱导、分化作用明显被抑制，表现为细胞形态变化不明显，Nestin、NSE及GFAP染色均为阴性。两组对照组细胞形态无变化、上述染色均为阴性。结论：脑源性神经节苷脂具有诱导骨髓基质细胞成为神经前体细胞的作用，这种作用不需要外源性生长因子存在，血清可抑制这种作用，脑源性神经节苷脂在成体干细胞可塑性研究中有重要价值。     

急性双侧旁正中丘脑损害的诊断与MRI特征

目的：研究急性双侧旁正中丘脑损害的临床表现、诊断及其MRI特点。方法：对9例急性双侧旁正中丘脑损害患者的临床表现、MRI特征及其病因诊断等资料进行分析：男性4例，女性5例；年龄26～80岁。首发表现为嗜睡2例，呼之不应、少言寡语1例，头晕、视物旋转2例，记忆力减退4例。临床诊断为双侧旁正中丘脑损害时昏迷5例，嗜睡1例，木僵样状态1例，记忆力下降2例。伴发异常眼征的4例，发热及脑膜刺激征1例。9例均在拟诊双侧旁正中丘脑损害时2d内行颅脑MRI检查，包括T1W、T2W与Flair成像，检查距首发中枢神经系统表现时间为3h～15d。结果：基底动脉尖综合征2例，可逆性缺氧性双侧旁正中丘脑损害综合征1例，不典型单纯疱疹病毒性脑炎1例，单纯性双侧旁正中丘脑梗死3例，韦尼克脑病2例。MRI检查显示；基底动脉尖综合征主要表现为双侧旁正中丘脑伴发枕叶、颞叶及小脑半球、中脑损害；韦尼克脑病主要表现为双侧旁正中丘脑伴有尾状核头部、第Ⅳ脑室底、第Ⅲ脑室与中脑导水管周围脑组织对称性损害，其余病例仅表现为双侧旁正中丘脑损害。随访结果显示：2例死亡，1例意识程度严重低下，2例神经系统缺损症候部分好转，另4例分别在治疗2周～1年后临床症状完全消失；颅脑MRI随访显示2例韦尼克脑病和1例可逆性缺氧性双侧旁正中丘脑损害综合征患者旁正中丘脑异常信号为可逆性，其余4例均为不可逆性损害。结论：急性双侧旁正中丘脑损害临床表现复杂，以脑血管疾病与代谢性疾患多见，MRI检查具有较大的辅助诊断价值。     

非酒精中毒性韦尼克脑病的临床与MRI特征

目的：提高对非酒精中毒性韦尼克脑病的认识、早期诊断率及预后判断能力。材料和方法：对我院1999—2006年收治的12例非酒精中毒性韦尼克脑病患者临床特征、颅脑磁共振成像特点及治疗转归进行分析。结果：非酒精中毒性韦尼克脑病患者临床表现复杂，大多病例缺乏特征性临床表现。颅脑MRI检查显示韦尼克脑病患者疾病严重程度、临床预后和转归与其脑部组织损害范围相关，其典型主要表现为内侧丘脑、第四脑室底部及侧脑室、第三脑室、中脑导水管周围等脑组织对称性T2加权及FLAIR异常高信号，深昏迷患者出现大脑皮质损害。乳头体萎缩少见，增强可见强化。深昏迷及大脑皮质受损的患者预后不佳，其余患者及时给予维生素B1治疗，预后良好。结论：大多非酒精中毒性韦尼克脑病缺乏特征性临床表现，颅脑MRI有一定特异性，具有诊断和预后判断价值。     

蚓激酶对中风恢复期患者血液流变学影响的研究

目的 探讨蚓激酶对中风后患者血液流变学的影响。方法 采用随机双盲,安慰剂对照的前瞻性研究,31例缺血性脑血管病患者随机分为治疗组16例与对照组15例,口服蚓激酶（或安慰剂）400mg,每日3次,分别于给药前,给药3个月及6个月时测定血液流变学指标。结果 服药后全血粘度,血浆粘度,血小板聚集率,红细胞聚集指数及纤维蛋白原含量均有降低。以6个月时最为显著,对照组无变化。结论 蚓激酶能改善中风后患者的血液流变学指标。     

颅脑MRI检查在非乙醇中毒性韦尼克脑病诊断中的价值

目的评价颅脑MRI检查在非乙醇中毒性韦尼克脑病(WE)诊断中的价值。方法对6例非乙醇中毒性WE患者的临床特征、颅脑MRI影像及治疗转归等资料进行分析。结果本组颅脑MRI显示．丘脑内侧及侧脑室、第三脑室、中脑导水管周围脑组织对称性T2W及Flair成像异常高信号，1例成为持续性植物状态的患者伴有部分皮质T2W及Flair成像异常高信号。随访显示4例康复患者，随临床表现好转其颅脑MRI异常信号逐渐消失，1例持续性植物状态患者随访2年，异常信号无变化：结论顷脑MRI对非乙醇中毒性WE具有诊断价值，其显示的损害范围可反映WE患者的疾病严重程度。     

骨髓间质干细胞对MPP+损伤离体大鼠纹状体－黑质脑片的作用

目的：探讨骨髓间质干细胞对MPP＋损伤的离体黑质－纹状体脑片多巴胺能神经元的保护作用。〖HTH〗方法：建立MPP＋损伤的离体脑片模型。取成年大鼠骨髓，培养、分离和纯化骨髓间质干细胞。将骨髓间质干细胞与离体脑片联合培养，通过免疫组化和电镜等方法观察骨髓间质干细胞对联合培养的MPP＋损伤脑片的保护作用。〖HTH〗结果： MPP＋可造成离体黑质－纹状体脑片的细胞大量死亡，但与MSCs联合培养7 d，脑片周围神经轴突生长增多，脑片中的细胞死亡减少、超微结构损伤减轻、表达TH阳性的细胞数目增多（P<0.05）。〖HTH〗结论：MSCs在体外能促进受损的黑质-纹状体脑片多巴胺能神经元存活，可望用于帕金森病的移植治疗。     

以呼吸衰竭起病的成人线粒体肌病病例报道1例并文献复习

目的:探讨以呼吸衰竭首发起病的线粒体肌病患者的临床特点。方法:报道1例以Ⅱ型呼吸衰竭起病的线粒体肌病患者的临床表现、生化检测、肌电图和肌肉活检结果、线粒体DNA检测及治疗经过,并结合文献复习予以分析总结。结果:患者52岁男性,半年前感全身乏力,运动后易疲劳,但未影响日常生活和工作,半年内体重减轻约15斤。2016年7月行无痛胃镜肠镜检查后苏醒缓慢,发现血氧饱和度偏低伴精神症状,血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭,转入我院。入院查体精神亢奋,自发言语,全身消瘦,抬头肌力、下肢近端力Ⅳ级,双手骨间肌、髂腰肌、股四头肌萎缩明显,未见明显肌纤颤。血氨、乳酸升高,肌酶、乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,ACh R)、副肿瘤抗体、血尿质谱分析正常,肌电图提示"活动性肌源性损害",肌活检提示"肌纤维大小不等,可见散在RRF,SDH和COX染色部分纤维酶活性增高,符合线粒体肌病改变",外周血基因检测提示mt DNA t RNA m3243A>G致病突变。予无创呼吸机辅助通气、左卡尼汀、B族维生素、辅酶Q10等对症处理,症状较前明显改善。结合文献,目前报道以急性呼吸衰竭起病的成人线粒体肌病患者仅10例(含本例),多以Ⅱ型呼衰和限制性通气障碍为主要表现。肌活检提示线粒体肌病改变,4例行基因检测的病例,均发现mt DNA t RNA m3243A>G致病突变。其中1例患者为口服安眠药物诱发,我们报道病例为应用麻醉药物后诱发。该类患者予呼吸机辅助通气及能量支持等对症治疗后均好转,预后相对良好。结论:成人突发呼吸衰竭伴轻度肢体乏力者需警惕线粒体肌病,肌活检和线粒体基因检测可提高诊断准确率。该病患者应用助眠或麻醉类药物有诱发呼吸衰竭风险,需谨慎。     

超顺磁氧化铁标记骨髓基质干细胞移植治疗帕金森病鼠的实验研究

目的:研究应用超顺磁氧化铁(SPIO)标记骨髓基质干细胞(MSCs)移植治疗帕金森病(PD)大鼠后的在体MRI观察。方法:分离、获取大鼠骨髓基质细胞,脂质体转染法将SPIO标记MSCs;制作PD模型,SPIO标记的MSCs移植到PD大鼠右侧纹状体区,应用MRI在体观察脑内移植的骨髓基质细胞的存活和迁徙情况。结果:体外SPIO标记的骨髓基质细胞普鲁蓝染色阳性;脑内移植SPIO标记MSCs的PD大鼠磁共振T2和T2GRE扫描检查显示在移植区呈低信号改变。随时间的延长,移植区信号向周围扩大。脑纹状体区的铁染色也可见SPIO标记MSCs从移植部位向四周迁移。结论:SPIO可用于体外标记MSCs,通过MRI技术可以对标记细胞脑内移植后进行初步的活体示踪,有利于MSCs移植治疗PD后的疗效观察。     

脑梗死的凝血纤溶状态和蚓激酶的作用

脑梗死时病人的血液处于高凝、低纤溶、高粘附状态。蚓激酶为蚯蚓提取物,在离体及整体状态下可溶解血栓,它可直接溶解纤维蛋白,并具有纤溶酶原激活剂的作用,脑梗死病人应用后可促进纤溶,改善凝血及血液流变学指标