海昆肾喜胶囊治疗慢性肾衰竭疗效观察

慢性肾衰竭（CRF）是各种肾脏疾病的终末阶段。近年来,我国慢性肾衰竭的发病率呈上升趋势。如何应用药物延缓慢性肾衰竭的进展具有重要的临床意义。2006年以来我科应用海昆肾喜胶囊治疗35例慢性肾衰竭患者,收效较好,现将结果报告如下。     

结合雌激素治疗儿童造血干细胞移植后出血性膀胱炎

目的:观察结合雌激素对异基因造血干细胞移植受者术后出血性膀胱炎的临床疗效和不良反应.方法:8例异基因造血干细胞移植受者,在移植后并发出血性膀胱炎,给予结合雌激素治疗,10岁以下患儿1.25 mg/次,2次/天,口服;10岁以上患儿2.5 mg/次,2次/天,口服.在临床显效和有效后逐步减量至停药,平均疗程1～2周.结果:显效5例,有效1例,2例无效死亡,死于出血性膀胱炎和严重感染各1例;出现恶心、呕吐2例,男性乳房增大2例,停药后恢复正常.结论:结合雌激素治疗异基因造血干细胞移植术后受者出血性膀胱炎具较好疗效,不良反应轻微,可作为一种有效的辅助治疗方法.     

治疗同胞脐血移植术后免疫性血小板减少性紫癜的体会（附一例报告）

我院于2004年4月接受一例β-地中海贫血（重型）患儿，HLA2个位点不合的同胞脐血移植，术后5个月发生临床较为少见的自身免疫性血小板减少性紫癜，现报告如下，并做文献复习。     

重型β地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系

目的：探讨重型β-地中海贫血患儿生长发育状态及其与铁超负荷的关系。方法：于2007年7~8月对50例长期在该院儿科定期输血的重型β 地中海贫血患儿进行身高、体重和性发育评价，并与1995年中国0~18岁儿童体重、身高百分位数参考值比较，同时检测输血前血常规、肝功能和血清铁蛋白水平。结果：24例（48%）重型β-地中海贫血患儿表现身材矮小，其中15例同时伴体重低下。≥10岁者21例，仅7例出现自发性青春期发育，Tanner II~III期；≥14岁者8例，其中4例尚无性征发育。身高低于第10百分位者（n=31）与身高高于第10百分位者(n=19)分组比较，前者血清铁蛋白水平显著增高（8 239.2±5 865.5 vs 5 028.1±3 885.7 mg/L, P<0.05），输血前Hb水平显著降低(68.2±12.3 vs 79.7±14.5 g/L, P<0.05) ，肝脏显著增大(P<0.05)。而体重低于第10百分位者（n=20）与体重高于第10百分位者（n=30）分组比较，前者仅血清铁蛋白水平差异具有显著意义（9 165.5±6 042.5 vs 5 567.3±4 447.3 mg/L, P<0.05）。结论：接受中等量输血和不正规除铁治疗的重型β-地中海贫血患儿常伴有身材矮小、体重低下和性发育迟缓，其生长发育异常与体内铁严重超负荷有关。     

一种安全的小儿外周血干细胞采集方法

外周血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation,PBSCT)是治疗许多恶性血液病和某些实体瘤的有效方法,与骨髓移植相比具有许多优势,在临床上的应用日趋广泛,并有取代骨髓移植的趋势[1～3].对于成人外周血干细胞(PBSC)的采集,一般使用血细胞分离机可顺利完成.但对于小儿(特别是体重<20kg的小儿)的外周血干细胞采集则较为困难[4].一方面是安全性的原因(血容量和Hct的迅速变化),另一方面是采集有效性的原因.为此,笔者探索了一种小儿外周血干细胞采集的方法,经使用证明安全、有效,现报道如下.     

血浆置换在溶血性贫血及溶血危象中的应用

溶血性贫血是一种常见病、多发病,针对不同原因溶血性贫血的治疗方法有所不同。溶血危象为溶血性贫血的常见急症,常常骤然发病,迅速恶化,如果处理不当则会加剧病情,甚至导致死亡。其治疗原则包括:尽快去除诱因、吸氧、镇静、输液、防治感染、合理的成分输血、防治心肺功能衰竭、改善微循环、纠正酸中毒和电解质紊乱等。血浆置换(plasma exchange PE)作为一种近二十年迅速发展的血液净化技术己越来越多地应用于多种溶血性贫血及溶血危象的治疗中。     

脐血移植治疗小儿恶性和非恶性血液疾病的临床研究

目的　探讨脐血移植治疗小儿恶性和非恶性血液病的可行性 ,重点了解造血重建的特点和移植相关并发症的发生情况。方法　用HLA全相合与不全相合的同胞和非血缘脐血移植治疗小儿急性白血病患儿 6例 ,重型 β 地中海贫血 8例 ,再生障碍性贫血患儿 1例。移植的预处理方案HLA全相合同胞与非血缘脐血患儿采用马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案 ;HLA 2个位点不全相合 β 地中海患儿采用高剂量输血 +去铁胺 +羟基脲 +氟达拉宾 +马利兰 +环磷酰胺 +抗胸腺细胞球蛋白方案。结果　 14例患儿白细胞达到植活标准 ,12例患儿血小板达到植活标准水平 ,其血小板 >5 0× 10 9/L的平均时间为 5 8 6 7d。 13例患儿发生急性移植物抗宿主病 ,其中Ⅰ度aGVHD 9例 ,Ⅱ度aGVHD 3例 ,Ⅳ度aGVHD 1例 ,2例慢性移植物抗宿主病。 9例患儿出现巨细胞病毒感染。 12例患儿长期存活 ;3例分别死于颅内出血、Ⅳ度aGVHD、Ⅲ度出血性膀胱炎。结论　脐血移植可有效治疗小儿恶性和非恶性血液疾病 ;如何有效防治GVHD、病毒与细菌感染等并发症至关重要。     

治疗同胞脐血移植术后免疫性血小板减少性紫癜的体会(附一例报告)

我院于2004年4月接受一例β-地中海贫血(重型)患儿,HLA 2个位点不合的同胞脐血移植,术后5个月发生临床较为少见的自身免疫性血小板减少性紫癜,现报告如下,并做文献复习。1病例资料男性患儿,生后5个月时因进行性面色苍黄而就诊,经血红蛋白电泳及β地贫基因分析等检查确诊为重型β地中海贫血(41-42/654),此后一直接受定期输注红细胞悬液纠正贫血及铁螯合剂去铁胺减轻体内铁负荷的常规治疗。2003年患儿母亲再次怀孕,并于妊娠20周时在我院行产前诊断示胎儿为正常胎儿,HLA配型4/6与患儿相合;母亲足月分娩时留取脐血冷冻保存于脐血库。患儿1·9…     

低剂量肝素联合前列腺素E1预防重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后的肝静脉阻塞病

目的：研究低剂量肝素联合前列腺素E1(PGE1)预防重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后的肝静脉阻塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD)的临床效果。方法：43例重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植，研究组给予肝素钠每日100 IU/kg，24 h微量泵维持静脉注射，PGE1每日 7.2 μg/kg，输液泵持续静脉输注10 h以上;对照组给予PGE1每日7.2 μg/kg，输液泵持续静脉输注10 h以上，两组均用至移植后第30天，以预防HVOD。结果：研究组6例发生HVOD（6/23，26.1%），其中3例轻度、3例中度；对照组12例发生HVOD(12/20，60.0%)，其中3例轻度、3例中度、6例重度。研究组HVOD的发生率低于对照组，差异具有统计学意义(P<0.05)。经治疗后研究组5例治愈，1例死于其他并发症，对照组10例治愈，2例死亡。两种预防方案在使用过程中均未出现明显的药物毒副反应。结论：该研究所采用的低剂量肝素钠+PGE1预防HVOD的方案比单独采用PGE1更有效。［中国当代儿科杂志，2007，9（4）：343-346］