儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析，其中男性67例（65．7％），女性35例（34．3％）；年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄（1．62±2．36）岁；左侧23例，右侧62例，双侧17例；5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估，根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案，包括单纯多指切除术，各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术，部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月，平均随访11．6个月，根据改良Tada评分进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指；2指术后2年出现继发性成角畸形，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定，对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。     

脊柱去松质骨化截骨术治疗强直性脊柱炎并脊柱后凸畸形的疗效分析

目的 对比脊柱去松质骨化截骨术与传统楔形截骨术治疗强直性脊柱炎并脊柱后凸畸形的疗效.方法 选取2011年1月至2013年6月收治的强直性脊柱炎合并后凸畸形患者34例,随机分为观察组和对照组,各17例.观察组采用脊柱去松质骨化截骨术联合椎弓根内固定治疗,对照组采用传统脊椎楔形截骨术联合椎弓根内固定治疗,测量并比较两种手术的手术时间、术中出血量和畸形纠正程度,并观察并发症发生情况.结果 胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡、颌眉角在术后2周、3个月两组比较差异无统计学意义(P均＞0.05),但术后6个月和末次随访时(除腰椎前凸角术后6个月外)两组比较差异有统计学意义(P均＜0.05).植骨融合率和脊柱功能评分观察组均高于对照组(P均＜0.05).结论 脊柱去松质骨化截骨术应用于强直性脊柱炎后凸畸形患者具有很好的疗效,可有效恢复脊柱高度,防止矫形过度或丢失,提高植骨融合率.     

长柄人工股骨头置换治疗32例老年股骨粗隆间不稳定型骨折

目的 探讨长柄人工股骨头置换并重建大小粗隆治疗老年股骨粗隆间不稳定型骨折的临床疗效.方法 应用长柄人工股骨头置换并重建大小粗隆治疗70岁以上高龄股骨粗隆间不稳定型骨折32例,骨折类型按Evans分型:Ⅲ型21例,Ⅳ型11例.观察骨折愈合时间、关节功能及术后并发症情况.结果 32例患者均获得随访,平均随访时间13个月.26例患者术后3个月骨折处有满意骨痂生长;32例患者术后6个月骨折均已骨性愈合.根据Harris评定标准评价术后1年髋关节功能:优25例(78.1%),良5例(15.6%),可2例(6.3%),差0例,优良率达93.7%.无关节感染、脱位、假体周围骨折等并发症发生.结论 长柄人工股骨头置换治疗高龄股骨粗隆间不稳定型骨折具有下地早、恢复快、并发症少、关节功能好等优点,是一种适合老年患者的手术方法.     

儿童手部感染性骨筋膜室综合征的早期诊断及治疗

骨筋膜室综合征（OCS）是骨科临床上常见的严重并发症之一,骨折、严重挤压伤等各种原因导致筋膜室内压力增加,引起筋膜室内神经和肌肉组织的进行性缺血坏死,甚至造成肢体功能障碍,出现严重残疾[1]。而由感染引起的骨筋膜间室综合征（SOCS）临床上报道较少,尤其关于儿童的报道更为少见。儿童手部发生SOCS时,早期隐蔽性强,     

宝鸡市儿童血铅、血镉含量测定的分析

目的了解宝鸡地区儿童血铅、血镉水平及其影响因素。方法选择2008年4月至2008年9月来宝鸡市中心医院就诊的318名儿童,按年龄分成婴幼儿、学龄前、学龄期3组,采集指血,使用BH2100型多通道原子吸收光谱仪检测血中铅、镉水平。结果318例儿童平均血铅水平52.8μg/L,血镉水平0.616μg/L。不同性别血铅、血镉水平比较差异无统计学意义(P>0.05),不同年龄血铅含量比较差异有统计学意义(P<0.05);而不同年龄血镉含量比较差异无统计学意义(P>0.05)。血铅水平≥100μg/L的儿童有35例,占总调查人数的11.0%。结论宝鸡市儿童血铅水平和铅中毒流行率较高;儿童血镉水平正常,应继续关注本地区儿童血铅、血镉水平的变化。     

某地区0～12岁儿童微量元素水平调查分析

目的 调查宝鸡地区0～12岁儿童微量元素水平的分布及血铅含量,分析本地区儿童微量元素缺乏状况,为指导合理膳食及用药提供依据.方法 采集541例健康体检的0～12岁儿童全血标本.其中男276例,女265例,将其分为4个年龄组,～1岁组132例,～4岁组139例,～8岁组140例,～12岁组130例,每组按性别分为男、女性2组.对不同年龄段和不同性别间儿童微量元素水平进行比对分析.采用原子吸收光谱法测定钙(Ca)、镁(Mg)、铁(Fe)、铜(Cu)和锌(Zn)5种微量元素,采用钨舟无焰原子吸收光谱法测定血铅(Pb)含量.结果 微量元素钙(Ca)、铁(Fe)、铜(Cu)和锌(Zn)缺乏分别占总例数的17.0%、25.7%、6.28%和17.2 %,血铅含量超标共43例,占7.94%;男、女性别间差异无统计学意义(P＞0.05);各年龄段组间比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 宝鸡地区儿童微量元素缺乏在不同年龄段差异有统计学意义.家长应对其有充足的认识,定期检测微量元素,根据不同年龄段儿童生长发育特点,适时补充.     

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目的探讨利妥昔单抗治疗儿童慢性及难治性免疫性血小板减少症(CITP/RITP)的疗效及安全性。方法收集2010-01-01—2010-12-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的利妥昔单抗治疗的CITP/RITP病例资料,分析疗效及安全性。结果共收集8例,中位年龄7.8岁(5～11岁),中位观察时间27.6周(14～52周);完全有效3例(37.5%),部分有效3例(37.5%),总有效率75%;均为早期起效,平均起效时间4.2周(3～5周);复发1例(16.7%)。使用中无明显不良反应,1例在结束治疗后3周出现曲霉菌性肺炎,1例在结束治疗后4周出现卡氏肺囊虫肺炎。结论儿童CITP/RITP应用利妥昔单抗治疗有一定疗效。用药中不良反应轻微,用药后需注意深部真菌感染并发症的发生,对近期很少使用丙种球蛋白但较长时间服用较大剂量糖皮质激素、且对利妥昔单抗反应不佳的患儿,需更加注意。     

直接前路全髋关节置换术对髋关节表面置换术失败患者的翻修效果

目的探讨采用直接前路(direct anterior approach,DAA)全髋关节置换术(total hip arthroplasty,THA)对金属对金属(metal on metal,MOM)髋关节表面置换术(hip resurfacing arthroplasty,HRA)失败患者进行翻修的功能和影像学变化及与血清金属离子水平的关系。方法回顾性分析2006年1月至2016年12月收治的25例(28侧)MOM-HRA失败患者的临床资料。均采用DAA-THA对MOM-HRA失败患者进行翻修,转换为陶瓷对陶瓷23侧,金属对聚乙烯4侧,大直径MOM股骨头1侧。结果 1例(1侧)失访;其余24例(27侧)随访1.5～9年,平均(5.6±2.4)年,没有需要重新翻修患者。末次随访Postel-Merle d'Aubigne功能评分12～19分,平均(15.6±1.8)分,术前5～13分,平均(8.8±2.1)分,末次随访较术前明显改善(P0.001);9侧髋关节功能为优,14侧为良,4侧为差。术中发生大转子骨折1侧,术后出现股外侧皮神经的持续性感觉异常6侧。末次随访X线检查未发现无菌性松动,髋臼外展角为30°～45°,平均(38±10)°,所有髋关节股骨假体位置良好。23侧髋关节假体周围存在骨化,为1级或2级。末次随访血清铬浓度中位数6.2μg/L较术前34.5μg/L明显降低(P=0.002),血清钴浓度中位数4.5μg/L较术前34.6μg/L也明显降低(P0.001)。血清铬水平1μg/L 13例,1～2μg/L3例,2μg/L 8例;血清钴水平1μg/L18例,1～2μg/L 2例,2μg/L 4例。所有患者都没有其他已知的铬或钴来源,也没有发生肾功能不全。结论应用DAA-THA对失败的MOM-HRA进行翻修,临床疗效满意,无特殊并发症,无需进一步手术。术后血清金属离子水平会持续下降。     

幼年型粒单核细胞白血病的基因突变与预后分析

目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归。分析国际报道高危基因PTPN11阳性与非PTPN11阳性组临床特征;同时随访治疗及预后。结果共有24例通过临床诊断且有基因突变检测结果确诊的JMML患儿。中位诊断年龄26(4～56)个月,2岁者共12例(50%),男21例,女3例,确诊前中位病程3.5(0.3～24.0)个月,脾脏重度肿大11例(46%),牛奶咖啡斑6例(25%),白细胞数33.24(4.68～96.45)×10~9/L,单核细胞数6.03(1.16～28.07)×10~9/L,血红蛋白F 13.8(4.42～68.0)%。伴有PTPN11突变10例,NF1突变10例,RAS突变9例,CBL突变2例。相比不伴有PTPN11突变者,伴有PTPN11突变的患儿白细胞数和血红蛋白F高,差异有显著性(P0.05);两组患儿的确诊年龄、性别、单核细胞数、血色素、血小板、骨髓幼稚细胞比例、脾肿大程度、乳酸脱氢酶值差异无显著性。23例患儿仅采用支持治疗,伴有PTPN11突变的患儿6月生存率(25.9±15.7)%明显低于不伴PTPN11突变的(62.9±13.3)%(P=0.044)。1例伴有PTPN11突变的患儿采用异基因造血干细胞移植达完全缓解。结论 JMML患儿起病年龄早,男性为主,起病隐匿、诊断困难,预后不佳。JMML的主要突变类型是PTPN11、NF1、RAS、CBL突变,其中PTPN11基因突变预后差。如不尽早干预,多数患儿早期死亡,尽早行造血干细胞移植可改善预后。     

重组人血小板生成素联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗总有效(OR)率分别是69%、76%和69%,完全反应(CR)率是14%、24%和41%;对照组的OR率分别是21%、62%和69%,CR率为0%、3%和21%。治疗组3个月OR率较对照组高(χ~2=13.633,P=0.000),而两组6个月和12个月的OR率差异无显著性。治疗组中位输注血制品时间短于对照组(1.2月对3.0月,Z=-3.591,P=0.000),红细胞和血小板的输注量减少。rhTPO治疗组的2年生存率为96.6%,对照组为92.5%,差异无显著性(χ~2=0.375,P=0.540)。结论 rhTPO能减少SAA患儿IST后的血制品输注,缩短起效的等待时间。