出生免疫错误相关的肝脾问题

目前已用出生免疫错误（IEI）来替代原发性免疫缺陷病这一概念。IEI是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病，肝脏和脾脏作为人类重要的免疫器官，与IEI疾病过程中伴发感染、淋巴增殖及自身免疫现象等有重要关联。文章就与IEI相关的肝脾问题进行概述。     

中医护理对幽门螺杆菌相关性胃炎患者的干预效果

目的探讨中医护理干预辅助治疗幽门螺杆菌相关性胃炎的疗效。方法本研究实验对象为2016年5月～2017年5月收治的120例幽门螺杆菌相关性胃炎患者,采用计算机分组模式分成观察组和对照组,每组各有60例,观察组进行中医综合护理干预,对照组进行常规护理。干预后评价2组患者胃腔痛、腹胀、反酸或嗳气、纳呆、大便异常评分,不良事件发生情况,护理满意度以及幽门螺杆菌根治率复发率。结果观察组患者的胃脘痛评分(0. 33±0. 05)分、腹胀评分(0. 12±0. 32)分、反酸或嗳气评分(1. 13±0. 05)分、纳呆评分(0. 46±0. 84)分、大便异常评分(0. 35±0. 32)分、不良事件发生率(1. 67%)、满意度(96. 67%)、HP根除率(98. 33%)、复发率(1. 67%)均优于对照组(P 0. 05)。结论对幽门螺杆菌相关性胃炎患者实施中医综合护理干预效果显著。     

SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳分析五种种子类中药炒制前后蛋白质成分的变化

目的:分析酸枣仁、牛蒡子、王不留行、决明子、牵牛子五种药材炒制前后蛋白质成分的变化,为探索子类中药"逢子必炒"炮制机制奠定基础.方法:采用裂解液提取总蛋白进行SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳,比较酸枣仁、牛蒡子、王不留行、决明子、牵牛子炒制前后电泳图谱异同.结果:酸枣仁、牛蒡子、王不留行、决明子、牵牛子炒制前后蛋白质电泳图谱差异明显.结论:经炒制后,上述种子类中药的蛋白质组分发生共性的变化.     

儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习

目的　探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征（APS）及血栓性微血管病（TMA）的临床特点。方法　回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料,并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果　患儿女,12岁,病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染,有血小板减少及贫血,肾功能损害,抗核抗体（ANA）及抗心磷脂抗体（aCL）阳性,肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G（A）伴TMA,明确诊断为SLE继发APS及TMA,使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗,患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料,14例患儿中,女11例,男3例;14例患儿均发生血栓事件,静脉血栓9例,动脉血栓2例,微血管血栓3例;血小板减少11例,溶血性贫血7例,狼疮性肾炎4例,其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例,膜性肾病2例,1例（本例）抗磷脂综合征肾病,表现为TMA;14例加用激素和（或）免疫抑制剂治疗,10例患儿抗凝治疗,13例患儿病情好转随访无血栓事件复发,仅本例患儿因放弃治疗后死亡,死亡原因肾功能衰竭。结论　SLE合并APS患儿病情重,早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情,血栓事件复发率低,但继发TMA时治疗效果及预后差,病死率高。     

二甲双胍刺激肝脏瘦素受体基因表达上调血浆可溶性瘦素受体水平

目的 探讨二甲双胍上调血浆可溶性瘦素受体(soluble leptin receptor,sOB-R)的可能机制.方法 42只6～8周龄健康雄性C57BL/6小鼠,按随机数字表法分为正常饮食(CD)组(n=21)及高脂饮食(HF)组(n=21).喂养5月后,CD组及HF组分别再随机分为3个亚组,每组7只,分别予蒸馏水(不用药对照组),二甲双胍50、200 mg/(kg·d)灌胃,灌胃15 d后取其血浆及肝、肾组织.ELISA法检测小鼠血浆可溶性瘦素受体(soluble leptin receptor,sOB-R)水平,Real-time PCR检测肝、肾脏组织中瘦素受体基因(OB-Rt、OB-Ra、OB-Rb、OB-Rc、OB-Rd)及解聚素样金属蛋白酶10(a disintegrin and metalloproteinase 10,ADAM10)、ADAM17基因的表达,Western blot检测肝、肾脏组织中ADAM10、ADAM17蛋白的表达.结果 与不用药对照组比较,给予不同剂量的二甲双胍后均能升高CD组和HF组小鼠血浆sOB-R,CD组中二甲双胍200 mg/(kg·d)组与其他2组比较,HF组中二甲双胍50、200 mg/(kg·d)组与不用药对照组比较,差异有统计学意义(P ＜0.05,P＜0.01);sOB-R水平升高具有二甲双胍剂量依赖性效应.二甲双胍能上调肝脏瘦素受体基因OB-Rt mRNA的表达,并呈剂量依赖性升高,HF组瘦素受体上升更为明显;瘦素受体亚型OB-Ra、OB-Rc、OB-Rd的上升趋势与OB-Rt趋势一致.肾脏组织中,瘦素受体基因OB-Rt、OB-Ra、OB-Rb、OB-Rc、OB-Rd的表达水平在二甲双胍用药组及不用药对照组相比没有显著变化,CD组与HF组之间也没有显著差异.肝脏和肾脏组织中ADAM10、ADAM17表达量在CD组与HF组、二甲双胍用药组及不用药对照组之间均无显著改变.结论 二甲双胍能显著上调血浆sOB-R水平,该作用主要是通过刺激肝脏瘦素受体基因表达实现的,最主要的来源是肝脏的短型瘦素受体.     

经脐孔腹腔镜阑尾切除术的护理

经脐孔腹腔镜阑尾切除术是普外领域的新创手术方式。介绍了对113例行该手术的患者手术前后的护理。手术前进行心理护理,手术野皮肤的特殊准备;手术后密切的病情观察,手术切口的特殊换药法,术后的康复指导。本组术后未发生并发症,疗效满意。     

巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征是一种多见于儿童慢性风湿性疾病的严重、致命性并发症,其发病机制尚不完全清楚,目前仍没有统一的诊断标准,早期诊断有一定难度。文章综述了近几年巨噬细胞活化综合征发病机制的研究新进展以及早期诊断的生物学标志物。[临床儿科杂志,2012,30(5):496-498]     

遂宁地区珠蛋白生成障碍性贫血基因检测结果分析

目的了解遂宁地区珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)的基因类型及其构成比例。方法选取遂宁市中心医院2014年1月1日至2015年7月31日门诊就诊的小细胞贫血患者、孕产妇、婚检人群及住院患者中疑似地中海贫血患者或基因携带者417例,采集静脉血3mL,注入含乙二胺四乙酸二钾真空抗凝管内,采用跨越断裂点聚合酶链反应(PCR)检测α-地中海贫血-α3.7/αα、-α4.2/αα、--SEA/αα3种常见α珠蛋白基因缺失型。采用PCR结合反向斑点杂交法检测β-地中海贫血基因17个常见突变位点。结果 417例中87例(20.86%)地中海贫血基因阳性,其中α-地中海贫血32例,β-地中海贫血55例,α复合β-地中海贫血8例,阳性率分别为7.67%(32/417)、13.19%(55/417)、1.92%(8/417)。α-地中海贫血32例中,-α3.7/αα型缺失11例,-α4.2/αα型缺失1例,--SEA/αα型缺失20例,构成比分别为34.38%(11/32)、3.12%(1/32)、62.50%(20/32)。β-地中海贫血55例中发现有8种基因突变型,分别为CD41-42位点突变20例,CD17位点突变18例,IVS-II-654位点突变8例,BE位点突变3例,CD71-72位点突变3例,CD43位点突变1例,-28位点突变1例,CD27/28位点突变1例,构成比分别为36.36%(20/55)、32.73%(18/55)、14.55%(8/55)、5.45%(3/55)、5.45%(3/55)、1.82%(1/55)、1.82%(1/55)、1.82%(1/55)。结论四川遂宁地区是地中海贫血患者中α-地中海贫血基因以SEA缺失最为常见,β-地中海贫血基因以CD41-42位点突变最为常见,CD17位点突变仅次之。遂宁地区是地中海贫血高发区域之一,孕前夫妇及孕妇进行地中海贫血基因检测,对预防中、重型地中海贫血儿出生及提高人口素质具有重要作用。     

肾浸润为首发表现经肾活检诊断的儿童急性淋巴细胞性白血病1例

患儿,男,8岁11个月.以乏力、气促、咳嗽5d为主诉入院.无少尿及肉眼血尿,无出血倾向,无四肢骨关节疼痛.体检:P 70次/min,R 24次/min,BP 105/70mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),急性病容,无贫血貌,全身浅表淋巴结无肿大,无出血点,心界扩大,心音遥远,肝肋下2.5cm,剑下2cm,质中、缘钝,肝颈回流征( ),双肾区叩痛,双下肢轻度水肿.辅助检查:血常规正常,小便常规红细胞2～4个/HP,心包积液检查提示为渗出液,抗"O"、血免疫球蛋白、补体、自身抗体、肝功能正常,肾功能Bun 26.31mmol/L,Scr 343.4μmol/L,Ua1 481μmol/L,血气分析示代谢性酸中毒,外周淋巴细胞分类CD3/CD19阳性总B淋巴细胞明显增加(37%,正常为15%～18%),B超见双肾弥漫性肿大,肾实质回声明显增强,皮、髓质交界不清,入院诊断为:(1)急性肾功能衰竭;(2)急性肾小球肾炎(重型);(3)尿毒症性心包炎.入院后48h,患儿逐渐出现少尿,Bun31.48mmol/L,Scr 434.4μmol/L,Ua 1 496.5μmol/L,呈现进行性增高的趋势,给予抗凝、保肾、利尿及血液透析处理,并于入院后第5天施行B超引导下经皮肾穿刺活检术,肾功能正常出院.病理诊断:T细胞性恶性淋巴细胞侵犯肾脏,肿瘤细胞MPO部分瘤细胞阳性,CD3阳性率80%,白血病可能(见图1).骨髓检验(见图2):急性淋巴细胞性白血病L2型.最后诊断:急性淋巴细胞性白血病L2型.因肾功能正常转当地医院进行白血病治疗.