儿童系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征及脑血栓1 例报告并文献复习

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并抗磷脂综合征(APS)及脑血栓的临床特点。方法回顾1例SLE合并APS及脑血栓患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,12岁。病初反复发热、神志不清、面颊部皮疹,有贫血及血小板减少,抗核抗体(ANA)及抗心磷脂抗体(aCL)阳性,磁共振成像示脑部多发梗死灶。明确诊断为SLE合并APS及脑血栓。使用甲基泼尼松龙、环磷酰胺、华法林、美罗培南、阿昔洛韦等治疗,同时给予丙种球蛋白静滴。结论SLE合并APS及脑血栓患儿病情较重,早期正确诊断、合理治疗可有效改善预后。     

系统性红斑狼疮患儿肿瘤坏死因子-α、抗ds-DNA抗体水平变化

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）及狼疮性肾炎（LN）患儿血清肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、抗ds-DNA抗体水平的变化及其与病情的相关性。方法选择67例SLE患儿(其中52例为LN患儿),以30例健康体检儿童为对照组,采用酶联免疫吸附法检测血清TNF-α水平,放射免疫法检测抗ds-DNA抗体水平。结果 SLE和LN患儿的血清TNF-α、抗ds-DNA抗体水平均高于对照组,差异均有统计学意义（P均<0.01）;SLE和LN患儿中活动期患儿的血清TNF-α、抗ds-DNA抗体水平均高于静止期患儿,差异均有统计学意义（P均<0.01）;67例SLE患儿TNF-α与SLE疾病活动指数、抗ds-DNA水平均呈明显正相关（P<0.01）。结论 SLE及LN患儿血清TNF-α、抗ds-DNA抗体水平升高,且与病情活动性相关。     

系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的病因及治疗

血栓性微血管病(TMA)是儿童系统性红斑狼疮(SLE)的罕见并发症, 临床表现多样, 预后不良。SLE相关TMA病因复杂, 包括补体介导性TMA、血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂抗体综合征、药物介导性TMA、感染等, 不同病因的治疗原则也有所差异。本文就儿童SLE合并TMA的病因和发病机制、临床表现、治疗等方面进行综述, 以期为临床诊断和治疗提供帮助。     

儿童灾难性抗磷脂综合征

灾难性抗磷脂综合征（catastrophicantiphospholipidsyndrome,CAPS）于1992年Asherson首次定义,指由多发微血管血栓形成而导致的爆发性多器官衰竭,是一种急性进行性的严重危及生命的抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）。儿童CAPS目前存在因误诊率高延误诊断而导致高死亡率（30％）的报道,如何早期及时诊断,积极联合治疗,降低CAPS患儿的死亡率成为儿科医师关注的焦点。[第一段]     

儿童系统性红斑狼疮并狼疮性肺炎1例报告

临床资料:患儿,女,9岁11个月。确诊系统性红斑狼疮(SLE)并狼疮性肾炎(弥漫增生型)2个月余,咳嗽、气急7d于2006-04入院。患儿2个月余前纳减、恶心伴眼睑水肿,存在双颊红斑,心包积液、胸腔积液及大量腹水,大量蛋白尿,指趾端血管病变,血象三系减少,脑电图异常,C3减低,抗核抗体1∶100核均质型(+),抗ds-DNA(+),肾穿病理提示弥漫增生型狼疮性肾炎,确诊患有系统性红斑狼疮并狼疮性肾炎(IV型),同时合并存在心功能不全、肾功能不全,予骁悉、强的松龙口服,甲基强的松龙冲击治疗3次,并抗对症治疗后患儿病情平稳,复查SLE活动指标在正常范围,好转出…     

17例儿童血栓性微血管病临床分析

目的探讨儿童血栓性微血管病(TMA)的临床特点、诊疗及预后。方法回顾分析2008年7月—2017年12月收治的17例TMA患儿的临床资料。结果 8例男性患儿和9例女性患儿,平均年龄(4.5±1.8)岁,均有溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全;17例患儿中经过血浆治疗、透析、激素及免疫抑制剂等综合治疗,10例痊愈或好转出院,2例自行外院治疗,2例放弃治疗,3例死亡。结论 TMA是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,早期诊断,及个体化的综合治疗可改善预后。     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

狼疮性肾炎的病因及发病机理

狼疮性肾炎的病因及发病机理上海医科大学儿科医院（２０００３２）郭怡清狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的主要临床表现，也是ＳＬＥ患儿主要死亡原因之一。ＳＬＥ的病因及发病机理尚未完全阐明，目前公认其为自身免疫性疾病，ＬＮ为免疫复合物肾炎。其发...     

儿童异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病9例病例分析并文献复习北大核心CSCD

目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿临床资料、治疗及预后特点。结果纳入研究的283例行allo－HSCT患儿,9例（3.2%）发生TA－TMA。9例患儿中,男5例,女4例,中位年龄94个月（39-129个月）,中位发病时间为移植后63 d（6-342 d）,血小板中位数为44×10^9/L[（7-75）×10^9/L],血红蛋白中位数为76 g/L（40-105 g/L）,乳酸脱氢酶（LDH）中位水平为594 U/L（445-1 386 U/L）。所有患儿中5例出现神经系统症状,4例出现肾脏受累,6例出现胃肠道受累表现。TA－TMA确诊后的主要治疗措施为减停钙调磷酸酶体抑制剂,血浆置换,利妥昔单抗及去纤苷。4例经治疗后病情得到控制,治疗有效,5例患儿治疗无效死亡。结论TA－TMA是allo－HSCT后的致死性并发症,可导致全身多器官、系统功能损害,累及〉2个系统提示预后不良,联合治疗效果优于单药治疗,选择个体化的治疗方案对减缓TA－TMA病情进展及改善预后至关重要。     

原发性抗磷脂综合征并扩张型心肌病1例报告并文献复习

目的对1例以胸闷、乏力、水肿及少尿等心力衰竭症状为主要表现的患儿进行诊断及治疗。方法根据患儿症状、体征、既往病史、辅助检查结果及文献资料分析进行确诊,并予相应治疗。结果患儿以心力衰竭的症状为主要表现,查体有体、肺循环淤血体征,超声心动图及心脏磁共振检查发现患儿存在心脏扩大及心功能低下,且存在心肌纤维化,可确诊为扩张型心肌病,结合既往有烟雾病史,且多次血常规检查存在血小板减少,且抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及抗-β2糖蛋白Ⅰ抗体均为阳性,患儿可确诊为抗磷脂综合征(APS)。可排除存在系统性红斑狼疮、肿瘤及常见病毒感染,因此考虑患儿同时为原发性抗磷脂抗体综合征(PAPS)患者。予免疫抑制剂及抗凝治疗后患儿病情有好转。结论PAPS可并扩张型心肌病,虽然比较少见,但是应当提高认识,以防漏诊。     

血栓弹力图评估儿童系统性红斑狼疮出凝血状态

目的 应用血栓弹力图（TEG）检测系统性红斑狼疮（SLE）患儿的总体出凝血紊乱状态,探讨SLE患儿不同疾病状态与出凝血的关系,监测SLE患儿临床出血或血栓事件。方法 选取2012年1月至2013年6月于北京协和医院住院的连续SLE患儿为SLE组,无血液系统疾病及自身免疫性疾病的健康成人为正常对照组。根据SLEDAI评分对SLE患儿进行病情状态分组。分析SLE组与正常对照组,以及不同疾病活动状态下SLE患儿TEG结果的差异。结果 SLE组纳入39例,年龄（11.3±2.6）岁,平均病程12.1个月;行58例次TEG检查,其中重度活动15例次,中度活动15例次,轻度活动11例次,基本无活动17例次。正常对照组10名,年龄（27.7±3.7）岁。①SLE组1例发生出血,3例发生血栓事件,其TEG图形显著不同。②与正常对照组相比,SLE组TEG中反应时间（R）、血凝块形成时间（K）缩短,30 min内血凝块消融的百分比（LY30）减小,凝血指数（CI）增大（P均<0.05）,凝血功能整体呈高凝状态。③重度活动与基本无活动和轻度活动病情状态相比,R明显缩短,α角和CI增大（P均<0.01）;与中度活动病情状态相比,R缩短,CI增大（P均<0.05）。④SLEDAI评分与R、K及LY30均呈负相关（r分别为-0.429、-0.402和-0.316,P分别为0.001、0.002和0.016）,与α角、CI均呈正相关（r分别为0.458和0.445,P均为0.000）,与最大振幅无相关性（r=0.152,P=0.256）。结论 SLE患儿出凝血功能可呈紊乱状态,既可表现为高凝和血栓,亦可表现为出血,通过TEG可清晰地检测。SLE患儿凝血功能总体呈高凝状态。SLE患儿活动度高者高凝状态更明显。TEG评估SLE出凝血紊乱状态方便易行。     

小儿新月体肾炎临床研究

目的 了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点，实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果 小儿新月体肾炎以〉10岁的儿童多见，最常见的原因为IgA肾病，其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎，以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿，大量蛋白尿、血清肌酐清除率（Ccr）逐渐下降、血尿素氮（BUN）逐渐上升的发生率分别为87．5％、75％、62．5％，病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成，治疗主要是激素加免疫抑制剂，联合抗凝，抗血小板治疗及对症治疗。结论（1）小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因，对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查．早期诊断，及时治疗，坚持随访尤为重要；（2）治疗采用激素加用免疫抑制剂，先强化后维持的治疗方案。     

儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习

目的 分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1~63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2 d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。     

儿童期起病的男性系统性红斑狼疮患儿30例临床特征分析

目的　探讨儿童期起病男性系统性红斑狼疮（SLE）患儿临床特点及预后。方法　回顾性分析2011年1月至2016年10月于重庆医科大学附属儿童医院住院初诊为SLE的男性患儿临床资料及预后，与同期初诊女性SLE患儿进行比较。结果　SLE患儿男30例，女129例，中位随访时间45个月。男性患儿平均年龄11.57±2.78）岁，肝脾大为最常见首发表现（70.0%），其次为皮肤黏膜表现、发热、淋巴结肿大、血液系统受累、肾脏受累，发生率均高于50%。其中肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡者发生率均高于女性（P＜0.05）。13例男性SLE患儿完成肾活检，Ⅳ型狼疮性肾炎发生率为76.9%，与女性患儿差异无统计学意义（P＞0.05）。男性患儿出现慢性肾脏病Ⅲ期及以上者高于女性患儿（P＜0.05），2例死亡病例死因为肾功能衰竭。不同性别患儿存活率及并发症发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论　男性SLE患儿首发表现肝脾大、浆膜炎及口腔溃疡较女性患儿多见。男性SLE患儿远期更易发生严重的肾脏损害，且为男性SLE患儿死亡的主要原因。     

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8...     

过敏性紫癜合并抗磷脂综合征1例报告并文献复习

目的探讨过敏性紫癜与抗磷脂综合征的关系。方法通过对1例以间断皮疹、血尿、蛋白尿及上肢肿痛为主诉的患儿进行肾组织病理、抗磷脂抗体检查,随访观察治疗反应,并结合文献复习进行综合分析。结果患儿临床表现为过敏性紫癜混合型,肾脏病理为紫癜性肾炎(Ⅳb型);同时有右上肢静脉血栓形成,狼疮抗凝血因子、抗心磷脂抗体IgM及抗β2糖蛋白-I抗体IgM阳性,诊断为过敏性紫癜合并抗磷脂综合征。给予泼尼松口服、环磷酰胺冲击以及抗凝治疗,患儿临床症状好转,尿蛋白和抗磷脂抗体转阴。结论过敏性紫癜可以合并抗磷脂综合征,临床上应引起高度重视。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜1 例分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断和治疗。方法回顾分析1例重症SLE合并TTP患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,13岁,以肾病综合征起病,诊断重症SLE、狼疮性肾炎。初治好转后再现头痛、血小板减少、贫血、急性肾损伤及发热。血涂片破碎红细胞2%,诊断合并TTP。经激素冲击、血浆置换、免疫抑制剂等综合性治疗后病情缓解。结论 SLE合并TTP较为少见,病死率高,早期识别、合理治疗可改善预后。     

12例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病变临床特点及预后分析北大核心CSCD

目的分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)合并血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathy,TMA)患儿的临床特征、病理特点、治疗方案及预后,并寻找与非TMA的LN患儿临床及病理方面的差异。方法回顾性收集2010年12月—2021年12月收住南京医科大学附属儿童医院肾脏科的12例合并TMA的LN患儿为TMA组,选择同期住院行肾活检的24例不合并TMA的LN患儿为非TMA组,分析比较两组临床表现、实验室检查和病理结果等情况。结果12例LN合并TMA的患儿中,8例(67%)伴有高血压,3例(25%)发展为慢性肾脏病5期。与非TMA组比较,TMA组肾小管间质损害较重,发病时系统性红斑狼疮疾病活动指数评分更高,胆固醇水平更高(P<0.05)。两组在新月体比例、血红蛋白水平及血小板计数间差异无统计学意义(P>0.05)。结论LN合并TMA患儿高血压比例高,肾小管间质损害较严重,系统性红斑狼疮疾病活动指数评分较高,有较高水平的胆固醇。     

氟康唑治疗狼疮性肾炎并念珠菌肺炎1例

氟康唑治疗狼疮性肾炎并念珠菌肺炎１例海南省人民医院儿科（５７００１１）廖锋，钟刘南患儿，男，１４岁。首次住院因浮肿、尿少、面部蝶形红斑，血抗核抗体（＋），血狼疮细胞（＋）’尿中蛋白（＋）～（），红细胞（５～７）个／ＨＰ，诊断为系统性红斑狼疮性肾炎。长...     

儿童抗磷脂综合征14例

目的 探讨抗磷脂综合征(APS)的临床特点。方法 选择我院2001年1月～2002年8月确诊为APS14例，对其在以系统性红斑狼疮为主的多种疾病中分布及临床表现进行总结。结果 儿童APS多见于青春期女性，均为继发性，主要病变为抗各种血管性血栓、血小板减少、溶血性贫血及神经精神改变。结论 儿童APS的临床表现主要与其血管性血栓形成及抗磷脂抗体对血小板和红细胞的破坏相关；以原发病治疗为主。无明确大血管血栓的病例应予预防性治疗。