颅骨筋膜炎7例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。     

非酒精性脂肪性肝病儿童肝组织病理特征分析

<正>非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)已成为全球儿童发生率最高的慢性肝病^[1-2]。包括非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎以及相关的肝纤维化/肝硬化及肝细胞癌^[3]。一国际专家小组及亚太肝病研究学会将其更名为代谢异常相关脂肪性肝病^[4-5]。     

儿童肾外畸胎瘤样肾母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肾外畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms’tumor,TWT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集1例儿童肾外TWT标本,行HE和免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果镜下可见经典肾母细胞瘤的三相分化和大于50%的异源性成分,免疫组化标记肾母细胞瘤标志物WT-1阳性。结论肾外TWT临床罕见,诊断较难,需仔细寻找肾母细胞瘤和畸胎瘤样异源性成分,结合免疫组化检测即可诊断。     

婴儿色素性神经外胚层瘤7例临床病理观察

目的 探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumour of infancy, MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集7例MNTI临床资料，行形态学观察、免疫组化、FISH以及电镜检测；分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 7例MNTI患儿平均发病年龄3个月，发生部位：头面部骨4例，附睾3例。临床表现为迅速增大的无痛性肿块；影像学检查无特异性。6例肿瘤细胞呈腺泡状排列，位于中心的是原始小神经元细胞，部分病例细胞间可见神经纤维丝连接；腺泡周边为富含黑色素颗粒的上皮样细胞，呈卵圆形或梭形，边界不清；1例穿刺组织显示巢、片状排列的原始小细胞，未见黑色素颗粒。免疫表型：原始小神经元细胞表达Syn(7/7)、NSE(4/7)、CD99(4/7)、FLI-1(4/7)、CgA(3/7)和CD56(2/7),富含黑色素的上皮样细胞表达CK(AE1/AE3)(7/7)、HMB-45(7/7)、Melan-A(2/7)和EMA(1/7)。FISH检测：7例均未检测到EWSR1基因断裂。电镜：2例可见细胞连接及黑色素颗粒。5例获得随访资料，随访时...