颅骨筋膜炎7例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。