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1.
目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断。方法回顾性分析6例颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型,采用FISH检测USP6基因断裂情况。结果患者年龄6~104个月,中位年龄27.5个月。病变均位于颅骨,其中右顶骨2例,额骨2例,左额颞部1例,左额顶骨1例。临床表现为生长较为迅速的无痛性单发肿块,常侵蚀下方的颅骨。组织学表现为梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞呈疏松的条索状、束状或不规则排列;细胞大小基本一致,无异型性,可见核分裂象,无病理性核分裂象;间质黏液样或纤维黏液样,富含薄壁血管,红细胞外渗不明显,局灶可见裂隙或微囊形成,肿物边缘可见残存的骨小梁。免疫表型:6例肿瘤细胞SMA均弥漫强阳性,4例Calponin阳性,2例Calponin弱阳性;Caldesmon、β-catenin、S-100、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%~5%。USP6分离探针FISH检测显示2例阳性,4例阴性。6例患者随访5~24个月,1例于术后4个月复发。结论颅骨筋膜炎与骨嗜酸性肉芽肿难以鉴别,诊断依赖病理形态学及免疫组化标记,必要时行分子病理检测,治疗以手术切除为主,预后较好。  相似文献   

2.
目的 探讨缺血性筋膜炎临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对3例缺血性筋膜炎进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 缺血性筋膜炎好发于老年且行动不便的女性,表现为局部长期受压的无痛性肿块.大体呈多结节状,结节中心为纤维素样坏死,结节周围由增生的薄壁小血管和形态各异的纤维母细胞围绕.免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分阳性表达CD68,不表达desmin、S-100、CK(AE1/AE3)、HMB-45.结论 缺血性筋膜炎是一种少见的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变,临床表现及组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.  相似文献   

3.
乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤临床病理分析   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的 探讨乳腺纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤(breast fibroblastic/ myofibroblastic tumors BF/MFT)的临床病理、免疫表型特点及相关鉴别诊断.方法 应用HE染色、免疫组化标记对7例BF/MFT进行形态学观察并进行文献复习.结果 7例患者均为女性,2例为孤立性纤维性肿瘤;2例为肌纤维母细胞瘤;1例为纤维瘤病;1例为炎性肌纤维母细胞瘤;1例为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤.结论 BF/MFT非常少见,不同的类型肿瘤生物学行为不同,它们的鉴别诊断主要是组织学及免疫组化.  相似文献   

4.
目的探讨增生性筋膜炎(proliferative fasciitis, PF)和增生性肌炎(proliferative myositis, PM)的临床病理特征及误诊原因。方法收集2例PF及4例PM,行常规HE及免疫组化SP法染色,回顾性分析两种病变的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果该类病变病理学特征表现为增生的短梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞,其间夹杂成簇的神经节样细胞。免疫表型:短梭形细胞中vimentin、STAT6、p53均阳性;CD68在梭形细胞中散在阳性,在神经节样细胞中阴性;Ki-67增殖指数约5%。4例患者随访1~49个月,均未复发,2例失访。结论 PF和PM是一类少见的良性增生性病变,神经节样细胞是重要的形态学特点,其细胞数量占比较多,是造成误诊的原因之一。p53基因突变可能参与这类疾病的发生、发展。  相似文献   

5.
目的探讨骨内炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化En Vision两步法染色对4例骨内IMT的临床病理学特征进行分析并复习相关文献。结果 4例IMT中女性1例,男性3例,发生于胫骨、股骨各2例,其中3例同时累及骨及软组织。组织学上由肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。免疫表型:vimentin、SMA、actin、H-caldesmon、CD34均呈阳性,部分细胞表达CD68。结论 IMT是具有局部侵袭性的交界性肿瘤,临床较罕见,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变鉴别。  相似文献   

6.
结节性筋膜炎50例临床病理特征   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 探讨结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 重新复查原诊断NF的病例50例,应用光镜和免疫组化技术进行研究,同时复习临床资料并文献复习.结果 50例原诊断NF的病例中,43例仍维持原诊断,7例为其他软组织肿瘤.43例NF中,男26例,女17例,年龄18~56岁,平均32.5岁.病变主要侵犯全身皮下组织,上肢最多见(20例46.5%),其次为躯干(9例20.9%)、头颈部(8例18.6%),下肢少见(6例13.9%).临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移.病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等.另7例分别为黏液纤维肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、富于细胞纤维组织细胞瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤、真皮纤维瘤、韧带样纤维瘤,误诊率为14%.免疫表型:11例vimentin、SMA、MSA阳性,而CK、desmin、CD34、β-catenin阴性.结论 NF是一种以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,病理诊断应紧密结合临床和组织学形态的特征,注意防止过度诊断或诊断不足.  相似文献   

7.
目的探讨EWSR1-SMAD3重排纤维母细胞性肿瘤(EWSR1-SMAD3-rearranged fibroblastic tumor, ESFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例ESFT的临床病理学、免疫表型及影像学特点;采用FISH技术检测EWSR1基因易位,并复习相关文献。结果患者女性,25岁,临床表现为左手小指近端指骨尺侧皮下结节10余年。X线示皮下界限欠清的软组织结节。肿瘤大体呈结节状,无包膜,切面灰白色,实性、质韧。镜下肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞组成,呈特征性的外周富于梭形细胞束而中央细胞稀少伴玻璃样变性的分带状结构,瘤细胞形态一致,无异型性,核仁不明显,核分裂象罕见。免疫表型:瘤细胞vimentin和ERG弥漫强阳性。ALK、BCL-2、CK(AE1/AE3)、MDM2、CDK4、CD99、CD34、CD31、Calretinin、h-Caldesmon、β-catenin、desmin、EMA、α-SMA、S-100、SOX10、STAT6、NTRK1和H3K27me3均阴性。Ki-67增殖指数2%。FISH检测显示肿瘤具有EWSR1基因易位。结论 ESFT是一种好发于肢端的罕见、具有局部侵袭性的良性纤维母细胞性肿瘤。典型形态结合免疫表型和EWSR1基因易位检测有助于诊断及鉴别诊断。  相似文献   

8.
目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果 4例患儿, 男女各2例, 中位年龄6岁。发生于膀胱者2例, 肾脏1例, 输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主, 肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构, 膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶(ALK)呈弥漫胞质阳性;肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA, 3/4)和/或结蛋白(2/4)。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂, 肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱, 肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。  相似文献   

9.
目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.  相似文献   

10.
目的探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE染色和免疫组化En Vision法检测4例乳腺结节性筋膜炎,并进行临床病理回顾性分析。结果患者均为女性,中位年龄50.5岁,病程短,无局部外伤史,肿块平均直径1.2 cm,3例位于乳腺实质,1例紧邻皮肤。4例病变均见不同程度梭形细胞增生和红细胞外渗及不等量淋巴细胞浸润,其中3例边界不清,浸润周围乳腺及脂肪组织。3例行术中冷冻,2例与常规诊断完全符合。免疫表型:梭形细胞表达vimentin、CD10和SMA,不表达CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK14、CAM5.2、ER和PR。随访6~93个月,4例经手术局部切除后,均未复发。结论乳腺结节性筋膜炎临床较少见,术中冷冻诊断有一定的难度,易与乳腺纤维瘤病、叶状肿瘤及低级别纤维瘤病样梭形细胞癌等良、恶性肿瘤混淆,免疫组化标记vimentin和SMA对诊断及鉴别诊断乳腺结节性筋膜炎有帮助。  相似文献   

11.
目的:探讨增生性筋膜炎的临床病理特点。方法:例1为男性患者,74岁,发现右颌下区包块1周;例2为女性患者,71岁,发现左颈部包块1周,迅速长大3 d。观察2例增生性筋膜炎的组织学及免疫表型并复习相关文献。结果:2例患者镜下见肿块由大量形态不规则的梭形细胞组成,呈致密区与疏松区交替排列。致密区中梭形细胞排列成编织状、席纹状。疏松区梭形细胞呈束带状排列于胶原和黏液样间质为主的间质中,其间可见神经节样大细胞。免疫组织化学显示:例1梭形细胞的波形蛋白(vimentin)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、钙调蛋白结合蛋白和肌动蛋白结合蛋白呈阳性表达,不表达可溶蛋白-100(soluble protein-100,S-100)和细胞分化簇(cluster of differenation 34,CD34);例2梭形细胞的vimentin和SMA呈阳性表达,不表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、S-100、人黑色素相关抗体(human melanoma-related antibody 45,HMB45)和CD34,两例Ki-67阳性率均低于2%。结论:增生性筋膜炎是一种罕见的良性增生性病变,手术切除是主要治疗手段。因其临床及病理特征,易被误诊为恶性肿瘤而予以后续的放射治疗和化学治疗,故应加强对该病的认识,避免误诊和漏诊。  相似文献   

12.
肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习   总被引:1,自引:2,他引:1  
目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块,术后局部复发。镜检:病变呈多结节状,边界不清;黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润,散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型:肿瘤细胞Vim弥漫阳性,CD68和CD34灶性阳性,CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长,术后易局部复发,是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出,而特征性的瘤细胞稀疏,应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。  相似文献   

13.
目的:探讨TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤进行临床病理学观察,并复习相关文献。结果患者男性,25岁,胸部CT示胸腺侵袭性占位伴左上纵隔淋巴结增大。镜检:肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞圆形,小至中等大小,胞质少,核深染,圆形、卵圆形或不规则,核分裂象易见,脂肪组织内有肿瘤细胞累及。免疫表型:肿瘤细胞弥漫一致性表达 CD99、CD34和 CD43,不表达 TdT、MPO、CD117、CD1a、CD2、CD3、CD4和CD8等。基因重排检测结果显示存在IGH-B和TCRD基因重排。结论 TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断主要依赖于病理学形态、免疫表型和分子病理学检测。  相似文献   

14.
目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。  相似文献   

15.
炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理学分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT,观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果患者男19例,女13例,年龄5~65岁(平均年龄37岁)。肺及纵隔10例,胃肠道、肠系膜/大网膜12例,膀胱5例,头颈部3例,小腿软组织及腹膜后各1例,其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS),均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主,间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化,伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润;EIMS以上皮样瘤细胞为主,间质水肿黏液变,浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学:肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,25/32,78%),除4例EIMS均为核膜阳性外,其余IMT均为胞质阳性;肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白(8/19)、平滑肌肌动蛋白(24/32,75%)、结蛋白(12/32,38%),其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例(12/15)可见分离信号,以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合,2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例,22例无瘤生存,4例复发(其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存),3例死亡(其中2例为EIMS)。结论IMT形态学谱系广泛,需与多种良恶性肿瘤鉴别,免疫组织化学(抗体ALKp80、ALKD5F3)及荧光原位杂交检测(ALK断裂探针)可辅助IMT的诊断,不典型病例推荐二代测序检测。  相似文献   

16.
目的探讨具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤的临床病理特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察、免疫组化染色、原位杂交对3例少见的具有浆母细胞特点的B细胞肿瘤[浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)、浆母细胞性浆细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma,PPCM)和间变性浆细胞骨髓瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)]进行临床病理学分析。结果 PBL患者具有免疫异常的病史,PPCM和APCM临床上有多发溶骨性破坏,血清免疫球蛋白升高,PBL、PPCM和APCM均具有浆母细胞的特征,PBL和APCM还可见免疫母细胞样肿瘤细胞。3例免疫组化均表达CD38、CD138、MUM1,不表达CD20、PAX5,Ki-67增殖指数高,EBER均阴性。其中1例浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)由分化成熟的普通型进展为浆母细胞型。结论 PBL、PPCM和APCM都具有浆母细胞的特征,三者组织形态学和免疫表型均相似,鉴别诊断困难,明确鉴别PBL和PCM对指导临床治疗具有重要意义,诊断应紧密...  相似文献   

17.
结节性筋膜炎的病理特点和亚型   总被引:6,自引:1,他引:6  
结节性筋膜炎由Knowaler等〔1〕于1955年首次提出并命名,又称为假肉瘤性筋膜炎。本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。由于其核分裂象多见,富于细胞,增生的纤维母细胞生长活跃,“上窜下跳”...  相似文献   

18.
低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤   总被引:6,自引:0,他引:6  
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检,病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术,术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发,再行左上颌、颊、颈联合根治术,诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块,术后病理为“左上颌纤维肉瘤,部分伴平滑肌分化”复片显示,第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织,而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显,而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成,弥漫浸润至邻近的软组织内,类似侵袭性纤维瘤病,但部分区域内可见鱼骨样排列结构,类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻~中度的异型性,可见核分裂象(2个/10HPF),并弥漫浸润横纹肌组织,在部分区域内,瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构,另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型:瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67,不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。  相似文献   

19.
目的探讨膀胱术后梭形细胞结节(postoperative spindle cell nodule,PSCN)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集4例膀胱PSCN进行组织病理学检查、免疫组化染色,并复习相关文献。结果4例中男性3例,女性1例,年龄44~71岁。主要临床症状为无痛性肉眼血尿和排尿困难,4例均有手术史。随访9~84个月无复发。镜下见肿瘤主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,呈条束状排列或排列紊乱,细胞呈细长梭形,染色质淡或空泡状,核仁明显,均可见体积较大的神经节样细胞。细胞无明显异型性,局部呈浸润性生长,浸润膀胱壁内的平滑肌,核分裂象多见(5~10个/10 HPF),但无病理性核分裂象。间质明显黏液变性、水肿,弥漫分布急慢性炎细胞,小血管增生及出血明显。红细胞外渗及缺乏真正的细胞异型性,可作为与真性肉瘤鉴别的依据。免疫表型:梭形细胞vimentin、SMA、CK(AE1/AE3)均弥漫强阳性,desmin(50%)阳性,Calponin(25%)阳性,Ki-67增殖指数50%~75%。结论膀胱PSCN是手术或创伤后的良性、非肿瘤性肌纤维母细胞增生性病变,应避免误诊为恶性,其组织形态特征需结合临床病史才能明确诊断。  相似文献   

20.
目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。  相似文献   

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