138例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的:研究儿童恶性生殖细胞瘤（malignant germ cell tumor，MGCT）的临床及预后特征。方法:回顾性分析1998年1月至2016年1月上海儿童医学中心收治的初发颅外MGCT患儿138例。对患儿的临床特点、疗效及预后做综合分析。结果:按病理分期，Ⅰ期患儿5年总生存期（overall survival，OS）OS为100.00%，Ⅱ期患儿5年为94.44%，Ⅲ期5年OS为96.43%，Ⅳ期5年OS为88.73%。多因素分析显示，病理分期对生存率的影响有统计学差异（P<0.01），年龄、性别及部位对于生存率的影响无显著统计学差异。本研究中共有13例Ⅰ/Ⅱ期患儿接受手术后临床观察，有5例（38.5%）在2年内出现疾病复发进展的情况并接受化疗，目前均达到临床缓解。结论:通过以手术联合含铂类药物化疗并根据临床危险度的不同分层治疗MGCT瘤患儿，可得到较好的临床疗效。     

CCCG-97方案治疗儿童B细胞型非霍奇金淋巴瘤的临床观察

儿童Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 (Ｂ ＮＨＬ)恶性程度高 ,病程进展十分迅速 ,如未得到合理的诊断与治疗可在短期内死亡。近 2 0年来 ,发达国家在ＮＨＬ的诊断与治疗方面获得了巨大的进步 ,长期无病生存率 (ＥＦＳ)已达到 70 %～ 80 %。为改善我国儿童ＮＨＬ的预后 ,我们在临床上进行了系列性的治疗方案改进研究 ,并尝试进行多中心协作 ,以求较快地改善我国目前的状况 ,并在此基础上做进一步的方案改进。病例和方法1　治疗方案的确定　根据美国国立癌症研究所 (ＮＣＩ)Ｍａｇｒａ ｔｈ博士的Ｂ ＮＨＬ治疗方案[1 ] ,经修改设计了适合于我国国情…     

儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会

大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤是儿童淋巴瘤的一种少见的类型,国外曾有此类病例报道。我科自1997年1月起至1998年8月底共收治了非霍奇金淋巴瘤患儿15例,其中2例是大细胞性间变型,占非霍奇金淋巴瘤患儿的13.3％。2例患儿的临床特点及治疗报道如下,以提高临床对本病的认识。     

MRS在儿童腹部恶性肿瘤化疗前后应用研究

目的:检测MRS在腹部恶性肿瘤化疗后的MRS频谱变化,研究其对肿瘤化疗后的组织化学改变以及对早期治疗的监测作用。材料与方法:18例其化疗前和化疗后或手术前、手术后残留组织化疗分别进行MRI及MRS的检查,男12例,女6例,最小年龄1月,最大年龄16岁,中位数3.5岁,四分位数间距5.5岁。MRI扫描仪为GE 1.5T机器,线圈为单通道头线圈或体线圈,进行MRI及MRS扫描。1H-MRS是利用单体素多体素混合定位法,将感兴趣区置于肿瘤中央,大小取决于肿瘤的大小。观察肿瘤化疗前后的胆碱峰及活性脂质峰的变化,计算活性脂质峰与胆碱峰比值,用统计学方法比较化疗前后的变化有无统计学意义。结果:恶性肿瘤在化疗前后活性脂质峰与胆碱峰比值变化有统计学意义。结论:腹部恶性肿瘤在化疗后的活性脂质峰与胆碱峰比值有明显的变化提示可利用1H-MRS来检测脂质与胆碱平衡发生的变化并可作为对化疗敏感性的预测手段。     

儿童急性髓系白血病预后因素分析

目的评价生物学因素及治疗相关因素在儿童急性髓系白血病(AML)治疗中的预后价值。方法单因素分析患儿的生物学因素包括性别、年龄、外周血白细胞计数、血小板计数、有无肝脏肿大、形态学分型、有无t(8;21)及t(15;17)、中枢神经系统白血病(CNSL)、绿色瘤、AML-XH-99危险度分类,治疗相关因素包括诱导治疗第1疗程结束后第48小时骨髓幼稚细胞数以及诱导治疗1个疗程结束后是否获完全缓解(CR)对缓解率及长期无事件生存(EFS)率的影响。生存分析采用Kaplan- Meier方法,各组生存之间的比较采用log-rank检验;各生物学特征的比较采用X2检验或Fisher精确概率法(双尾);Cox比例风险模型用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示形态学分型为 M5、诱导治疗结束后第48小时骨髓幼稚细胞≥0．150以及诱导缓解治疗1个疗程未达CR的患儿CR 率明显低于无上述因素的患儿(P值分别为0．001,0．011,0．000);起病时患儿的年龄、血小板计数、形态学分型、肝脏是否肿大、诱导治疗第48小时骨髓幼稚细胞是否≥0．150、诱导治疗1个疗程是否达 CR、有无CNSL以及是否存在t(15;17)与患儿的长期EFS率显著相关(P值均<0．05)。②多因素分析显示患儿起病时有无CNSL、是否存在t(15;17)以及诱导缓解治疗1个疗程是否达CR有独立的预后价值。结论细胞遗传学结合早期治疗反应对评估AML患儿的预后有显著意义。     

CD10在儿童期B-急性淋巴细胞白血病中的表达特点及其在微小残留病检测中的意义

本研究的目的是观察CDl0在儿童期B急性淋巴细胞白血病(BALL)中的表达情况，并探讨CDl0在白血病微小残留病检测中的应用价值。用流式细胞术分析58例儿童期急性淋巴细胞白血病表型，观察CDl0在BALL病例骨髓细胞中的表达特点，并将CDl0抗体与其它多种抗体构成四色组合用于B-ALL的微小残留病检测，评价其所起到的作用。结果表明，65、5％(38／58)的BALL具有CDl0过强表达(CDl0^bright)的特点，而且CDl0^bright与CD34的阳性表达率有关——CDl0^bright多出现于CD34阳性率高的B-ALL中。CDl0^bright在微小残留病检测中，与其它异常表达的抗原形成的组合能够在双参数点图上很好地区分出白血病细胞群与正常细胞群。即使在其他抗原表达无异常时，也可因CDl0的过强表达而使白血病细胞群与正常细胞群区分开。结论：CDl0^bright与BALL中CD34的高比例表达相关，CDl0^bright也是微小残留病检测的一个很好的指标，CDl0的表达与其他用于微小残留病检测的抗原表达的应用有互补作用。     

儿童急性淋巴细胞性白血病ALL-2005方案治疗失败病例分析

目的分析ALL-2005方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)失败的原因。方法将初治ALL失败病例分为诱导治疗失败、复发和依从失败以及治疗相关死亡三类,回顾性分析失败的原因。结果 2005年5月1日至2009年4月30日,共388例初治ALL患儿,随访时间中位数48个月(24～72个月)。101例患儿治疗失败,总失败率为26.0%;其中诱导治疗失败6例,复发69例,依从失败17例,治疗相关死亡9例。骨髓复发率为13.2%,单纯中枢神经系统复发率为2.4%,男性患儿睾丸复发率为3.9%。388例ALL患儿中,300例B系ALL患儿在诱导治疗第35天监测微小残留病(MRD),MRD≤0.01%患儿的复发率为15.4%,而MRD>0.01%患儿为28.8%,两者间差异有统计学意义(χ2=5.818,P=0.016)。结论复发是导致ALL-2005方案治疗ALL失败的主要原因,诱导治疗第35天MRD水平可以预测患儿的预后。     

ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病35例疗效总结

目的研究ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法对2005年5月-2009年4月初发的35例T-ALL患儿采用ALL-2005方案进行分层治疗及疗效分析。结果 T-ALL患儿35例,男30例(86%),女5例(14%),发病时中位年龄8.3(2.0～15.6)岁。其中>10岁患儿14例,占40%。起病时外周血白细胞≥50×109/L者24例,占69%,起病时6例患儿有纵隔增宽。泼尼松治疗第8天时泼尼松试验反应好者22例(63%)。诱导治疗第35天有29例获完全缓解(83%),骨髓微小残留病(MRD)≤0.01%者共20例(67%)。治疗第55天时MRD≤0.01%共26例(87%)。4例复发,3例失访,6例死亡(包括3例复发和3例第1疗程未缓解而放弃治疗者)。随访至2011年6月31日,中位随访时间39(1～71)个月,5年无事件生存率为73.5%。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL疗效较好。     

神经母细胞瘤患者骨髓和外周血微量病灶监测方法的评估

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外实体瘤。NB患者诊断时骨髓(bone marrow，BM)有否转移是一个重要的预后因素。对于接受化疗后自身外周血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplant，PBSCT)的患者，其移植物污染可能导致远期复发。