138例儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的:研究儿童恶性生殖细胞瘤（malignant germ cell tumor，MGCT）的临床及预后特征。方法:回顾性分析1998年1月至2016年1月上海儿童医学中心收治的初发颅外MGCT患儿138例。对患儿的临床特点、疗效及预后做综合分析。结果:按病理分期，Ⅰ期患儿5年总生存期（overall survival，OS）OS为100.00%，Ⅱ期患儿5年为94.44%，Ⅲ期5年OS为96.43%，Ⅳ期5年OS为88.73%。多因素分析显示，病理分期对生存率的影响有统计学差异（P<0.01），年龄、性别及部位对于生存率的影响无显著统计学差异。本研究中共有13例Ⅰ/Ⅱ期患儿接受手术后临床观察，有5例（38.5%）在2年内出现疾病复发进展的情况并接受化疗，目前均达到临床缓解。结论:通过以手术联合含铂类药物化疗并根据临床危险度的不同分层治疗MGCT瘤患儿，可得到较好的临床疗效。     

MRS在儿童腹部恶性肿瘤化疗前后应用研究

目的:检测MRS在腹部恶性肿瘤化疗后的MRS频谱变化,研究其对肿瘤化疗后的组织化学改变以及对早期治疗的监测作用。材料与方法:18例其化疗前和化疗后或手术前、手术后残留组织化疗分别进行MRI及MRS的检查,男12例,女6例,最小年龄1月,最大年龄16岁,中位数3.5岁,四分位数间距5.5岁。MRI扫描仪为GE 1.5T机器,线圈为单通道头线圈或体线圈,进行MRI及MRS扫描。1H-MRS是利用单体素多体素混合定位法,将感兴趣区置于肿瘤中央,大小取决于肿瘤的大小。观察肿瘤化疗前后的胆碱峰及活性脂质峰的变化,计算活性脂质峰与胆碱峰比值,用统计学方法比较化疗前后的变化有无统计学意义。结果:恶性肿瘤在化疗前后活性脂质峰与胆碱峰比值变化有统计学意义。结论:腹部恶性肿瘤在化疗后的活性脂质峰与胆碱峰比值有明显的变化提示可利用1H-MRS来检测脂质与胆碱平衡发生的变化并可作为对化疗敏感性的预测手段。     

儿童急性髓系白血病预后因素分析

目的评价生物学因素及治疗相关因素在儿童急性髓系白血病(AML)治疗中的预后价值。方法单因素分析患儿的生物学因素包括性别、年龄、外周血白细胞计数、血小板计数、有无肝脏肿大、形态学分型、有无t(8;21)及t(15;17)、中枢神经系统白血病(CNSL)、绿色瘤、AML-XH-99危险度分类,治疗相关因素包括诱导治疗第1疗程结束后第48小时骨髓幼稚细胞数以及诱导治疗1个疗程结束后是否获完全缓解(CR)对缓解率及长期无事件生存(EFS)率的影响。生存分析采用Kaplan- Meier方法,各组生存之间的比较采用log-rank检验;各生物学特征的比较采用X2检验或Fisher精确概率法(双尾);Cox比例风险模型用于评估独立预后因素。结果①单因素分析显示形态学分型为 M5、诱导治疗结束后第48小时骨髓幼稚细胞≥0．150以及诱导缓解治疗1个疗程未达CR的患儿CR 率明显低于无上述因素的患儿(P值分别为0．001,0．011,0．000);起病时患儿的年龄、血小板计数、形态学分型、肝脏是否肿大、诱导治疗第48小时骨髓幼稚细胞是否≥0．150、诱导治疗1个疗程是否达 CR、有无CNSL以及是否存在t(15;17)与患儿的长期EFS率显著相关(P值均<0．05)。②多因素分析显示患儿起病时有无CNSL、是否存在t(15;17)以及诱导缓解治疗1个疗程是否达CR有独立的预后价值。结论细胞遗传学结合早期治疗反应对评估AML患儿的预后有显著意义。     

CD10在儿童期B-急性淋巴细胞白血病中的表达特点及其在微小残留病检测中的意义

本研究的目的是观察CDl0在儿童期B急性淋巴细胞白血病(BALL)中的表达情况，并探讨CDl0在白血病微小残留病检测中的应用价值。用流式细胞术分析58例儿童期急性淋巴细胞白血病表型，观察CDl0在BALL病例骨髓细胞中的表达特点，并将CDl0抗体与其它多种抗体构成四色组合用于B-ALL的微小残留病检测，评价其所起到的作用。结果表明，65、5％(38／58)的BALL具有CDl0过强表达(CDl0^bright)的特点，而且CDl0^bright与CD34的阳性表达率有关——CDl0^bright多出现于CD34阳性率高的B-ALL中。CDl0^bright在微小残留病检测中，与其它异常表达的抗原形成的组合能够在双参数点图上很好地区分出白血病细胞群与正常细胞群。即使在其他抗原表达无异常时，也可因CDl0的过强表达而使白血病细胞群与正常细胞群区分开。结论：CDl0^bright与BALL中CD34的高比例表达相关，CDl0^bright也是微小残留病检测的一个很好的指标，CDl0的表达与其他用于微小残留病检测的抗原表达的应用有互补作用。     

儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会

大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤是儿童淋巴瘤的一种少见的类型,国外曾有此类病例报道。我科自1997年1月起至1998年8月底共收治了非霍奇金淋巴瘤患儿15例,其中2例是大细胞性间变型,占非霍奇金淋巴瘤患儿的13.3％。2例患儿的临床特点及治疗报道如下,以提高临床对本病的认识。     

CCCG-97方案治疗儿童B细胞型非霍奇金淋巴瘤的临床观察

儿童Ｂ细胞型非霍奇金淋巴瘤 (Ｂ ＮＨＬ)恶性程度高 ,病程进展十分迅速 ,如未得到合理的诊断与治疗可在短期内死亡。近 2 0年来 ,发达国家在ＮＨＬ的诊断与治疗方面获得了巨大的进步 ,长期无病生存率 (ＥＦＳ)已达到 70 %～ 80 %。为改善我国儿童ＮＨＬ的预后 ,我们在临床上进行了系列性的治疗方案改进研究 ,并尝试进行多中心协作 ,以求较快地改善我国目前的状况 ,并在此基础上做进一步的方案改进。病例和方法1　治疗方案的确定　根据美国国立癌症研究所 (ＮＣＩ)Ｍａｇｒａ ｔｈ博士的Ｂ ＮＨＬ治疗方案[1 ] ,经修改设计了适合于我国国情…     

FLAG方案治疗小儿复发难治性急性白血病临床研究

目的探讨FLAG方案（氟达拉滨,阿糖胞苷,粒细胞集落刺激因子）治疗小儿复发难治性急性白血病的疗效。方法采用FLAG方案[氟达拉滨30mg／（m^2·d）X5＋阿糖胞苷2g／（m^2·d）×5d＋粒细胞集落刺激因子5μg/（kg·d）]治疗21例2—13岁的小儿复发难治性急性白血病,其中急性非淋巴细胞性白血病（AML）15例,急性淋巴细胞性白血病（ALL）6例。首次复发（R1）后首选FLAG方案者8例,次选10例,原发难治2例,第三次缓解（CR3）后FLAG巩固治疗1例。结果21例患儿中1例作为缓解后巩固治疗,1例因化疗后感染死亡而无法评估FLAG应用后缓解率;其他19例可评估患儿中9例（47％）获完全缓解（CR）,3例（16％）部分缓解（PR）,7例（37％）无效（NR）,总有效率63％。其中AMLCR率57％,ALL为20％;R1后首选FLAG方案者CR率为57％,次选为20％。应用FLAG后患儿中性粒细胞〉0．5×10^9／L的中位时间为21（12～36）天,血小板〉20×10^9/L的中位时间为19．4（13～30）天。21例患儿中18例合并感染（86％）,除1例死亡外其余均得到有效控制,治疗相关死亡率为4．76％。FLAG治疗后7例患儿进行了造血干细胞移植治疗,目前2例无病存活,分别已移植后无病生存14个月和56个月,其他4例死于移植相关并发症,1例死于移植后复发。另外14例非移植患儿中1例因FLAG相关感染死亡,7例因NR而放弃治疗或合并感染死亡,FLAG治疗有效的6例患儿中2例放弃治疗,4例复发死亡。本组患儿FLAG治疗后中位生存时间5个月。结论FLAG方案治疗小儿复发难治性白血病疗效肯定,毒副作用可以耐受;AML选择FLAG的疗效优于ALL;复发后首选FLAG治疗效果好于次选者。     

儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治

目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治,预防和降低白血病的髓外复发机会,提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松),巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注,进入维持后,每3个月1次,总共8~9次,以后改为鞘内注射3个月1次,直至化疗结束,对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×10⁹/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例,发生率为3.2%,9例CNSL中4例骨髓复发,5例存活,中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法,明显降低了CNSL的发生率,使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。     

肿瘤溶解综合征的发生与处理

肿瘤溶解综合征 (tumorlysissyndrome,TLS)是指肿瘤细胞短期内大量溶解 ,释放细胞内代谢产物 ,引起以高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙和急性肾衰竭为主要表现的一组临床综合征 ,多由化学治疗诱发引起 ,但也可自发产生。严重者可致患者死亡 ,但若能早期预防、早期发现和早期治疗 ,可有效避免严重并发症的发生。本文将就其高危因素、发病机制、临床表现、诊断处理 ,并结合我院病例进行分析讨论。1　高危因素1 1　疾病类型　TLS主要发生于肿瘤细胞生长旺盛的疾病类型中 ,在儿童以淋巴系统恶性疾病为多见 ,如急性淋巴细胞白血病 (ALL)…