肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的临床及影像

目的 肢体抖动短暂性脑缺血发作（LS-TIA）临床少见,本文旨在提高临床医师对这一症候的认识.方法 总结北京协和医院诊断为肢体抖动短暂性脑缺血发作患者7例,行颈部血管超声、脑电图、头部核磁共振、经颅多普勒超声、核磁血管成像,4例行数字减影血管造影,2例行CT灌注成像检查.结果 均表现为发作性短暂不能控制的抖动,5例发作有明显诱因.全部患者均有抖动肢体对侧至少1条以上颅内和/或颅外动脉重度狭窄或闭塞.头部核磁共振4例显示抖动肢体对侧内分水岭脑梗死.脑电图均未见痫样放电,6例可见病变血管同侧额颞部慢波灶.经扩容和抗血小板聚集或者血管内支架治疗后,所有患者病情稳定.结论 肢体抖动短暂性脑缺血发作通常提示大血管严重的狭窄或闭塞,低灌注是其最可能的发病机制.     

神经白塞病一例报告

1　临床资料　患者女 ,3 3岁。因反复口腔溃疡 8年 ,间断抽搐 1 4个月入院。患者 8年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡 ,虹膜睫状体炎 ,双下肢结节红斑 ,伴发热 ,诊断为“白塞病”,予强的松、环磷酰胺等治疗 ,4年前症状消失后停药。 2 0 0 1 -0 5出现行走不稳、说话含混不清伴反应迟钝。2 0 0 1 -0 6步行时突然跌倒 ,双眼向左凝视 ,四肢抽搐 ,伴间断口角向左侧抽动 ,无意识障碍 ,发作后出现左侧肢体无力 ,予肾上腺皮质激素治疗后症状减轻。 2 0 0 1 -0 7— 2 0 0 2 -0 5 ,患者病情比较平稳。2 0 0 2 -0 6起出现行走不稳、言语不清加重 ,记忆…     

认知-运动双重任务训练对血管性轻度认知障碍老年患者的效果

目的 评价认知-运动双重任务训练对血管性轻度认知障碍(VaMCI)老年患者的效果。 方法 2019年3月至9月便利选取3家综合医院VaMCI老年患者76例,分为对照组(n = 38)和试验组(n = 38)。两组均行健康教育,试验组另行认知-运动双重任务训练,共3个月。治疗前后,采用蒙特利尔认知评估量表-北京版(MoCA-BJ)和连线测试进行评估,比较试验组干预前后1年的跌倒次数。 结果 对照组2例、试验组3例退出。干预后,试验组MoCA-BJ总分和各维度分除命名外,均高于对照组(|Z| > 2.002, P < 0.05);连线测试时间显著少于对照组(Z = -5.949, P < 0.001)。干预后,试验组1年内跌倒次数明显降低(χ² = 10.080, P < 0.01)。 结论 认知-运动双重任务训练可以改善VaMCI老年患者的总体认知功能,特别是对注意力和执行功能有明显影响,可降低跌倒风险。     

四肢无力3月余 视物成双2 个月 尿急1 个月简

病历摘要 患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月（2013年7月中旬）出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后（2013年7月底）出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌柬颤等,至当地医院就诊。     

四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月

<正>病历摘要患者女性,55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月,加重伴尿急1个月,于2013年10月31日入院。患者入院前3个月(2013年7月中旬)出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳,尤以上台阶费力,但下蹲后可自行站起,晨起、休息后症状缓解,晚间或活动后症状加重;约2周后(2013年7月底)出现双上肢肌力减弱,抬手臂或梳头无力,能持握碗筷,不伴肢体麻木、肌束颤等,至当地医院就诊。体格检查:双侧眼睑无下垂,双眼活动自如,双上肢肌力5级,双下肢5-级,腱反射对称,病理征阴性。辅助检查:运动神经传导速度检查无异常发现,低频重复神经电刺激提示波幅递减,未行高频电刺激;腰椎穿刺脑脊液常规及化合物检查均于正常值范     

四肢麻木 无力10个月

正病历摘要患者男性,61 岁,主因四肢麻木、无力 10 个月,于2016年4月28日入院。患者10 个月前(2015年7月)无明显诱因出现双下肢间断性瘙痒,可耐受,用力揉搓后缓解,未予特殊处理。自认为"血吸虫病",自行服用吡喹酮7 d(具体剂量不详);10 d后出现双手、双足持续性麻木,无加重、缓解相     

中国罕见病领域新进展(2020—2021)

2020—2021年,我国罕见病领域取得突出进展.罕见病相关政策方面,国家层面已建立罕见病国家重点实验室,并筹建国家罕见病质控中心,对罕见病药物实行零关税;地方层面不断扩大纳入医保的罕见病范围.罕见病用药方面,共14种罕见病药物被纳入医保,13种罕见病药物在国内获批上市,并有多种罕见病用药被纳入优先审评或临床试验默示许...     

以周围神经病为首发症状的6例结节性多动脉炎的临床病理特点

目的回顾性分析6例以周围神经病为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床和病理特点,为早期诊断提供帮助。方法总结分析6例PAN患者的临床特点,作为首发症状的周围神经病的起病方式,进展过程,症状与体征的演变,以及电生理检查与腓肠神经组织病理学特点。同时总结6例患者的其他伴随症状,血液学检查,血管超声等检查手段的诊断意义。结果6例患者多数起病较急,下肢受累早,且症状比上肢重。感觉神经受累出现早,且刺激性症状比较突出。症状与体征不对称,尤其在病程早期更明显,后期可表现为远端对称或不对称性的多发性周围神经病。本组患者神经传导以波幅下降为主,感觉和运动神经均受累。3例患者行腓肠神经活检术,仅1例患者发现血管炎的典型病理改变。结论结节性多动脉炎以周围神经病为首发症状时诊断较困难。应详细询问病史,仔细查体。实验室检查如血沉快,C反应蛋白升高,血白细胞增多,血管彩超发现小动脉瘤或血管狭窄等具有提示意义。电生理检查可明确神经病变的部位和程度,神经和肌肉活检可证实诊断。     

两套线粒体病诊断标准在67例疑诊线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者诊断中的评估

目的探讨目前主要的Walker诊断标准和Morava线粒体疾病评分系统对于线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)诊断的优势和局限性、两套诊断标准相互之间的一致性。方法收集2000年至2013年间我院疑诊MELAS的门诊或住院患者,共67例,归纳总结其临床表现、代谢筛查如血和脑脊液(CSF)的乳酸水平、神经影像、肌肉活检及基因检查等结果,分别按两套诊断标准予以评判,分为确诊、很可能、可能三个不同诊断级别,并予以对照分析。同时对于MELAS诊断中常用的各项检查手段分别予以总结分析,并结合文献探讨其优缺点。结果按Walker等的诊断标准,67例患者中,36(53.7%)例确诊,9例(13.5%)很可能,22例(32.8%)可能。按Morava等的诊断标准67例患者中确诊36例(53.7%),很可能23例(34.3%),可能8例(11.9%)。两套诊断标准比较:判断一致的共35例(52.2%),其中均为确诊的25例,均为很可能的4例,均为可能的6例。判断不一致的32(47.8%)例,其中24例仅相差一个诊断级别,如确诊和很可能之间,很可能和可能之间。结论全面评价MELAS患者的临床表现、肌肉病理、基因检查、代谢和影像学检查及酶学检测等结果,并坚持个体化的诊断原则才能最大限度的提高诊断的准确性。Morava标准更注重临床,所需检查便于操作,但对于早期患者诊断的阳性率较低。Walker标准涵盖的辅助检查全面,但目前临床上难以全面开展,最终诊断受限。因此,两套标准侧重点不同,应该取长补短。     

见/实习学生微型演讲模式应用于神经内科临床教学中的效果调查

目的评价实习医生病房微型演讲在神经内科临床教学中的教学效果。方法选取2009~2012学年北京协和医学院临床医学八年制实习生89名作为研究对象。采用调查问卷的方法对见习或实习期间微型演讲的施行情况进行了调查和研究。结果 69.23%的实习学生参与了微型演讲,22.37%的见习学生进行了微型演讲。43.82%的学生认为微型演讲是非常必要的,80.9%的学生认为微型演讲对于培养神经系统疾病的诊疗思维有帮助。结论实习医生病房微型演讲能激发学生的自主学习热情,提高了神经内科临床教学质量,值得进一步实践推广。