表型少见的慢性T淋巴细胞增殖性疾病2例报告

慢性T-淋巴细胞增殖性疾病在临床实践中较少遇见，其中的少见表型和变异型更是罕见。现报告1例CD4＋CD8-的大颗粒淋巴细胞白血病，1例由T慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤转化的T-幼淋白血病，结合文献就其诊治进行讨论，以提高临床医生对该类疾病的了解和认识。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

巨核细胞生长因子对实验性血小板减少小鼠的外周血小板的影响

目的:评估巨核细胞生长因子(MES)对实验性血小板减少小鼠的促血小板生成作用.方法:取雄性小鼠60只,按血小板数及体重均衡随机分6组.每组动物均腹腔注射给药连续8天,实验期间分别在0、5、9、14天测定各组动物的红细胞、血小板数目及血小板聚集实验,在15天测定网织血小板.结果:MES能使血循环中血小板数量升高,血小板聚集功能始终没有下降,网织血小板数升高.结论:MES这种巨核细胞生长因子能促血小板生成,且不引起血小板功能的变化.在血小板减少性疾病的治疗方面有着广阔的应用前景.     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血(简称:纯红再障),13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异;在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外，在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

中性粒细胞CD64在成人脓毒症中的早期诊断价值

目的 观察成人脓毒症时中性粒细胞表面CD64表达水平,探讨CD44对成人脓毒症早期诊断的意义.方法 将58例住院成人患者脓毒症组和10例健康对照组进行血CD64的检测.结果 发现脓毒症组CD64的水平较健康对照组有显著升高(P<0.001),而当CD64取截断值为1.075%,其诊断脓毒症的敏感度为98.3%,特异度为90.0%.结论 成人脓毒症时血中性粒细胞表面CD64表达水平明显增加,可考虑作为成人脓毒症早期诊断指标.     

CD56抗原表达在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义和预后分析

目的:分析CD56抗原在初诊急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)中的表达及其与临床参数之间的相关性,探究该抗原的临床意义及对预后的影响。方法:回顾性分析169例初诊APL患者的临床数据,按照CD56抗原表达状况,将其分为CD56阳性和CD56阴性组,比较2组患者性别、年龄、体能状态(ECOG)、血细胞计数、生化指标、凝血功能、骨髓及外周血早幼粒细胞比例、免疫分型、危险分层、FLT3突变、染色体核型、PML/RAR α异聚体类型及融合率、FAB分型(M3a/M3b/M3v)、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)积分等参数有无差异。以达分子学缓解(molecular complete remission, mCR)的时间为界,将临床事件分为早期事件(分化综合征、QT间期延长、出血、栓塞、死亡)和晚期事件(继发第二肿瘤、QT间期延长、出血、疾病复发、死亡),比较2组早晚期事件发生率的差异。探索CD56阳性表达对总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)及无事件生存期(EF...     

FBXW7在成人T细胞性急性淋巴细胞白血病中的突变研究

背景:F-Box和WD40蛋白7(F-Box and WD40 domain protein 7,FBXW7)是E3泛素连接酶复合物的组份,控制NOTCH1,c-MYC和Cyclin E等多种蛋白的降解。目的:研究成人T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中FBXW7基因突变。方法:通过对54例成人T-ALL患者FBXW7外显子5-12进行扩增、克隆和测序,分析FBXW7突变的发生率、突变位点和类型、与NOTCH1突变的相关性及其临床预后意义。结果:本组成人T-ALL中FBXW7突变率11.1%,共发现4种点突变(R465H,R465L,R479P和R505C)和1个插入/缺失突变,FBXW7突变全部位于WD40结构域。研究还发现,FBXW7突变患者中83.3%同时存在NOTCH1突变,与FBXW7突变并存的NOTCH1突变均发生于HD结构域,包括点突变(L1574P,L1596H和L1600P),和缺失/插入突变。此外,研究还显示,FBXW7单独突变组患者的总生存时间比无突变组延长(P=0.049)。结论:FBXW7突变可能在NOTCH1介导的TALL发病机制有重要作用。     

FLT3基因内部串联重复突变在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义

目的 研究FLT3基因内部串联重复(ITD)突变在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床意义.方法 采用PCR方法检测30例初发APL患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变,并比较分析ITD突变型和野生型患者的临床特征及疗效.结果 30例初发APL患者中,8例(26.7％)FLT3-ITD突变阳性.与野生型患者相比,FLT3-ITD突变患者白细胞计数(WBC)高[20.48×109/L(0.74×109 ～74.3×109/L)比1.75×109/L(0.78×109 ～ 35.3×109/L)]、乳酸脱氢酶水平(LDH)高[447.5 U/L(191～1 533U/L)比205.0U/L(118～743U/L)]、血小板计数(Plt)低[14×109/L(6×109 ～59× 109/L)比30×109/L(9× 109～ 124× 109/L)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).而在性别、年龄、血红蛋白、纤维蛋白原含量、骨髓原始细胞+早幼粒细胞比例及危险度分层等方面,二者差异均无统计学意义(均P＞0.05).FLT3-ITD突变患者的完全缓解(CR)率、达CR的时间、维甲酸综合征(RAS)和弥散性血管内凝血(DIC)发生率与野生型患者相比,差异均无统计学意义(均P＞0.05).中位随访时间为17个月,FLT3-ITD突变患者与野生型患者总生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 FLT3-ITD是APL患者常见的基因突变类型,其发生与患者初诊时高WBC、高LDH及低Plt相关,而对近期疗效无影响.     

硼替佐米为主化疗方案治疗多发性骨髓瘤不良反应的临床分析

目的 观察含硼替佐米为主化疗方案治疗多发性骨髓瘤(MM)的毒副作用及处理方法.方法 回顾分析20例含硼替佐米为主方案治疗MM的临床资料,按国际肿瘤组织的毒性判定标准评价不良反应.结果 发生胃肠道反应10例,白细胞减少11例,血小板减少13例,周围神经病变症状9例,感染14例,经对症、暂时停药后均有所改善.出现少见不良反应抗利尿激素分泌失调综合征1例、急性心功能不全1例.结论 硼替佐米为主化疗方案治疗MM毒副作用患者基本可耐受,但也有少见不良反应的发生,需要引起重视.