“BGS”治疗血小板减少症108例临床疗效观察

“BGS”系从巴西引进的一种旋花科食用植物。我们从1988～1994年首创应用“BGS”口服片治疗血小板减少症108例,现将结果报告如下:     

活化血小板葡萄糖摄取及血小板膜整合素对其的影响

目的 :了解活化血小板葡萄糖摄取过程及血小板膜整合素对其影响 ,探讨整合素与血小板能量代谢的关系 ,旨在研究血小板能量代谢涉及的信号传导 ,并为目前临床应用血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)单抗抗血小板活化提供新的理论依据。方法 :用液态闪烁计数方法检测在血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单抗 10E5及血小板整合素αυβ3 单抗 6 0 9干预与否情况下凝血酶激活后血小板摄取氚标 2 脱氧葡萄糖 ([3 H]2 DG)率。结果 :在生理浓度范围内活化血小板 [3 H]2 DG摄取率较静息时明显升高 ,单抗 10E5可充分阻断活化血小板葡萄糖摄取 ,单抗 6 0 9可部分阻断。结论 :整合素家族单抗可抑制血小板激活后葡萄糖摄取 ,提示其可能参与血小板能量代谢信号传导过程 ,并可能以GPⅡb/Ⅲa为主     

宫内胎肝细胞移植形成血小板GPⅡb Bak a/b嵌合体的研究

目的　探讨宫内胎肝细胞移植是否形成人工血小板杂合子嵌合体 ,评估其在治疗血小板无力症的临床应用前景。方法　选择血小板膜GPⅡbBaka/b(GPⅡb异亮氨酸 84 3丝氨酸多态性 )作为遗传标记 ,采用等位基因特异引物PCR和FOKⅠ限制性内切酶消化技术从 4 2名引产妇筛选一例纯合子GPⅡbBaka/a作为供者 ,一例纯合子GPⅡbBakb/b作为受者 ,制备供者胎肝细胞 ,取 4ml(2 2× 10 5细胞 )在B超引导下通过脐静脉穿刺输给受者。结果　移植后 2 1天 ,用PCR FOKⅠ消化技术检测引产后受者外周血DNA和血小板RNA ,发现已形成Baka/b嵌合体。结论　我们认为宫内胎肝细胞移植可能提供一种治疗血小板无力症和其他遗传性疾病的方法。     

急性白血病患者 W T1 基因m R N A 表达研究

用 Ｒ Ｔ Ｐ Ｃ Ｒ 检测了２８ 例急性白血病患者 Ｗ Ｔ１ 表达水平。结果显示：１９ 例 Ｗ Ｔ１ 表达阳性,阳性率６７９ ％ ;其中１６ 例 Ａ Ｎ Ｌ Ｌ 中有１１ 例表达阳性,１２ 例 Ａ Ｌ Ｌ 有８ 例表达阳性。表明 Ｗ Ｔ１ 在急性白血病中有高度表达,可作为一种新的检测标记物,在白血病疗效观察、判定预后及 Ｍ Ｒ Ｄ 研究中有重要意义。     

播散性血管内凝血患者红细胞膜磷脂的改变及其意义

目的探讨播散性血管内凝血(DIC)患者红细胞膜磷脂是否参与DIC的发病过程。方法以红细胞体外溶血后所获得的磷脂代替活化部分凝血活酶时间试验中的脑磷脂，以正常人的混合血浆为基质血浆，测定凝血时间。结果该方法简便，重复性好，DIC患者治疗前的红细胞膜磷脂APTT明显较正常人延长，经针对病因和抗凝治疗后，DIC患者的APTT可恢复至接近正常。结论DIC患者红细胞膜磷脂可能参与DIC发病过程中高凝状态的形成，以DIC患者红细胞膜磷脂测定APTT简便易行，可作为DIC治疗过程中监测指标之一。     

一种新的 GPⅡb基因540A缺失移码突变引起的血小板无力症

目的:为了明确1例血小板无力症患者发生的分子机制.方法:用40对引物对血小板无力症患者GPⅡ/皿a (αⅡbβ3)基因的45个外显子序列及其剪切点进行全长扩增,用SSCP-聚丙烯酰胺凝胶电泳技术对扩增产物进行基因突变筛选,将筛选出的PCR产物进行直接测序.结果:患者GPⅡb基因Exon4的PCR产物经SSCP-聚丙烯酰胺凝胶电泳后出现异常条带,PCR产物直接测序显示GPⅡb基因540A缺失导致后面的氨基酸编码发生移码突变.结论:GP Ⅱb基因540A缺失发生移码突变是GP Ⅱb基因的一种新突变,是血小板无力症发病的分子基础之一.     

重组腺相关病毒介导的人凝血因子Ⅸ基因在人／鼠结肠癌上皮细胞中的表达

目的：探讨重组腺相关病毒／人凝血因子Ⅸ基因（rAAV-2／hFⅨ）在人／鼠结肠癌上皮细胞（SW480／C26细胞株）中的表达。方法：重组腺相关病毒／绿色荧光蛋白（rAAV-2／GFP）感染SW480／C26细胞，在荧光显微镜下观察GFP的表达，计算转染率。rAAV-2／hFⅨ感染SW480／C26细胞，检测hFⅨ基因、FⅨAg量及hFⅨ活性的表达。结果：SW480细胞株／C26细胞株GFP48hr阳性率分别为（57．0±8．5）％和（48．0±5．7）％；转导组14d和21d均可见外源hFⅨ的cDNA片断。SW480细胞转导了rAAV-2／hFⅨ后在第2天和第21天ELISA法测hFⅨ抗原量分别为（98．0±4．3）和（30．9±6．5）ng·10^6cell^-1·24h^-1。未转导组为（2．7±0．1）ng·10^6cell^-1·24h^-1。C26细胞转导了rAAV-2／hFⅨ后在第2天测hFⅨ抗原量为（78±5．12）ng·10^6cell^-1·24h^-1。未转导组为（2．9±0．1）ng·10^6cell^-1·24h^-1。hFⅨ活性与hFⅨ抗原浓度明显相关。较对照组亦显著增高。结论：rAAV-2／GFP能有效地转导SW480／C26细胞。rAAV-2／hFⅨ能有效地转导SW480／C26细胞并表达具有凝血活性的功能蛋白hFⅨ。     

急性白血病233例长期生存与高危因素的分析

急性白血病(AL)的诱导缓解已取得瞩目的进展,成人AL的完全缓解(CR)率已达60％～80％,但较长时间存活的病例仍不多。为更广泛地了解AL的发展规律及预后判断,以指导治疗,现就临床观察到的一些指标,分析长生存与高危因素如下。 1 资料与方法 我院1979～1988年共收治经临床、骨髓象及组化染色而确诊的各型AL233例,对初诊时观察到的指标和治疗情况进行分析。经治疗达到缓解而存活(从确诊至死亡或统计时止)3年以上的病例为A组,共15例(含1979年以前治疗的2例),     

多重PCR-SSCP快速检测因子Ⅸ基因突变

遗传性因子Ⅸ (ＦⅨ )缺乏症 ,又称血友病Ｂ是一种Ｘ连锁的隐性遗传病 ,发病率为 1.0 / 10万～ 1.5 / 10万 ,大多数患者主要表现为出血倾向。其发病原因是因为ＦⅨ基因结构发生异常 ,从而导致ＦⅨ质或量发生改变。对血友病Ｂ进行基因诊断 ,不仅可以从分子水平上阐明其发病机制 ,而且有利于产前诊断 ,减少患儿的出血 ,提高人民的健康水平。ＦⅨ基因位于Ｘｑ 2 6 .3～ 2 7.1,全长 34ｋｂ ,由 8个外显子 ,7个内含子以及侧翼序列组成。除了ＰｏｌｙＡ以外 ,已知的基因部位内都能检测到突变 ,且其突变具有多态性[1] 。我们应用多重ＰＣＲ ＳＳＣ…     

进行性肝脾肿大20年、脾内多发结节

原发性海蓝组织细胞增生症(prim arily sea bluehistiocytosis P-SBH)是一种以常染色隐性方式遗传的,因神经鞘磷脂酶(SM酶)缺乏所致脂类贮积性疾病犤1犦,临床较少见。它以肝脾行进性肿大,全血细胞减少为临床表现,临床一直缺乏系统和有效的鉴别诊断和治疗的方案。我院收治1例先后...