新型免疫抑制剂霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎

目的观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯(M.MF)治疗狼疮性肾炎的临床疗效和安全性。方法经肾活检证实的20例狼疮性肾炎,给予糖皮质激素联合MMF治疗。MMF初始剂量1.0～1.5g/d,治疗时间321个月,平均(10.9±6.2)个月。结果MMF治疗后24h尿蛋白定量从治疗前的平均5.55g下降至1.54g;d清白蛋白治疗前平均26.87g升至39g;6/8例肾功能不全患者3个月内Scr恢复正常;d清自身抗体产生明显减少,补体上升,其中ANA转阴率3个月达63％,6个月达81％;抗ds-DNA由治疗前23.77IU／ml下降至9.19IU／ml;2例重复活检,肾小球活动性病变明显减轻。MMF治疗的不良反应较少,偶有白细胞减少、感染、带状疱疹等。结论MMF对于各型狼疮性肾炎,尤其是Ⅳ型重症狼疮,经传统治疗无效者均有较好疗效,且长期应用不良反应少。     

髓质海绵肾2例报告

<正>髓质海绵肾(MSK)是一种先天性、良性的肾脏发育异常的疾病,主要特征是双肾内一个或者多个肾锥体内集合管的扩张。常见的临床表现包括高尿钙、肾结石和肾钙化、肾小管酸化与浓缩功能障碍及反复发生的尿路感染[1]。髓质海绵肾是引起肾脏钙化与肾结石的常见疾病,在人群中的发病率为0.5%~1.0%,而在反复复发的肾结石患者中发生     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

原发性膜性肾病四联疗法的疗效

目的探讨四联疗法强的松、环磷酰胺、抗血小板粘附剂潘生丁、抗凝剂肝素治疗原发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)的效果. 方法四联疗法治疗28例IMN,观察治疗前后血生化、24h尿蛋白定量、病理分期、小管间质病变程度与疗效的关系. 结果治疗后,IMN患者的24h尿蛋白定量显著下降(P＜0.01),血清白蛋白显著上升(P＜0.01),CH、TG显著下降(P＜0.05),总有效率为85.7%,其中缓解39.3%,改善46.4%. 结论四联疗法治疗IMN的疗效与病理分期及小管间质病变严重程度明显相关.病理分期Ⅰ～Ⅱ期伴或不伴轻度小管间质病变者,疗效最佳.四联疗法是治疗IMN的首选方案之一.     

胶原Ⅲ肾小球病家系报道

目的 了解胶原Ⅲ肾小球病临床表现、病理特点和遗传方式。方法 总结分析2例通过肾脏病理确诊为胶原Ⅲ肾小球病的同胞兄弟临床、病理资料以及家系调查结果。 结果 2例患者分别为33、34岁男性，发病时为32、31岁，临床均表现为大量蛋白尿（１例为肾病综合征）、高血压、肾功能不全（Scr分别为128、313 μmol／Ｌ），均有左心室肥厚，无血尿、骨骼改变和其他肾外体征。血浆前胶原Ⅲ浓度均异常增高（＞50 ng／Ｌ）。光镜均表现为系膜区明显增宽，肾小球基底膜（GBM）增厚，部分呈假双轨改变，免疫荧光均为阴性。电镜下GBM弥漫增厚，内皮细胞侧及系膜区可见大量粗大的平行排列成束胶原纤维沉积，直径在60～100 ｎｍ之间。Ⅲ型胶原免疫荧光均为强阳性，沿GBM和系膜区沉积。家系调查显示该同胞兄弟父母为近亲婚配，其同胞妹妹无临床肾脏改变，但其血浆前胶原Ⅲ同样显著升高（＞50 ng／Ｌ）。 结论 家族性胶原Ⅲ肾病罕见，家系调查符合常染色体隐性遗传方式，国内目前尚无胶原Ⅲ肾小球病家系报道。     

皮肤蝇蛆病一例

患者男性，３３岁，黑龙江省大庆市汽车司机。于１９９２年１月３０日及３月１７日由腰部先后挤出白色虫体２条，长约１３ｍｍ，宽约３ｍｍ，刚挤出时尚能活动。虫体被挤出前５—６ｄ腰部起肿块，直径约１５ｍｍ，略红肿，局部疼痛、瘙痒，有移行感。于１９９２年３月１８...     

MR扩散加权成像在慢性肾病肾功能损害方面的价值研究

目的探讨MR扩散加权成像(DWI)在评价慢性肾病(CKD)肾功能损害方面的价值。资料与方法 CKD患者及正常对照组各57例,采用b值500 s/mm2在屏气情况下进行肾脏冠状面DWI。所有患者及正常对照组均收集血清肌酐水平(SCr)等实验室检查结果。比较病例组与正常对照组肾脏表观扩散系数(ADC)值,并分析患者肾脏ADC值与SCr、肾小球滤过率(GFR)间的相关性。结果 CKD组肾脏ADC值显著低于正常对照组(t=4.466,P<0.01)。病例组双肾间无显著统计学差异。正常对照组与CKD1期患者肾脏ADC值间无显著统计学差异,但与CKD2～5期间具有显著差异(P<0.05)。病例组肾脏ADC值与SCr间呈显著负相关关系(r=-0.449,P=0.001)。病例组肾脏ADC值与肾脏核医学GFR间存在正相关关系(r=0.426,P=0.011)。结论 DWI不但有助于CKD早期肾功能损害的诊断,对于CKD的分期也有一定的价值。     

原发性膜性肾病的治疗分析

原发性膜性肾病 (ＩＭＮ)是成人肾病综合征 (ＮＳ)的主要病理类型之一 ,约有 2 0 %～ 30 %的患者将进入终末期肾衰 (ＥＳＲＤ) [1] 。联合应用激素和免疫抑制剂 (环磷酰胺或苯丁酸氮芥 )能缓解蛋白尿 ,延缓肾衰发生的时间。但相当比例的ＩＭＮ患者有一定的自愈倾向 (完全或部分缓解 ) [2 ] ,且激素与免疫抑制剂治疗有明显的反应。故在运用此类药物 ,应有选择地治疗该病患者。本文通过对 45例ＩＭＮ患者治疗的总结 ,试图探讨该疾病的临床治疗特点。对象与方法一、本文收集我科 1992年 6月～ 1998年 12月经肾活检确诊的ＩＭＮ患者 45例。排除…     

迟发性家族性局灶节段肾小球硬化的足细胞分子基因突变研究

目的 了解迟发性家族性局灶节段肾小球硬化（FSGS）的足细胞分子基因致病突变特点。 方法 研究对象为上海瑞金医院肾脏科1997年9月至2007年10月收集的31个迟发性家族性FSGS家系。诊断标准：（1）成员年龄大于12岁；（2）1个家系中有2例或2例以上患者经肾活检证实为FSGS，或家系成员中有1例肾活检证实为FSGS，另有1例成员有蛋白尿或肾功能不全。100例健康人为对照组。外周血基因组DNA 经PCR扩增后直接对NPHS2、ACTN4、TRPC6基因行测序分析。 结果 发现ACTN4基因新错义突变L316P，该家系患病成员起病年龄平均（38.7±7.4）岁，肾功能损害进展相对缓慢，家系3例患病成员均为突变杂合子。发现TRPC6基因新杂合错义突变Q889K，该家系患者起病年龄平均（38.0±4.2）岁，肾功能损害进展也较缓慢，家系中临床表现存在个体差异，家系中3例患病成员均为突变杂合子。发现TRPC6静止突变G467G。所有家系中未发现NPHS2致病突变。健康对照组200条染色体亦未发现以上突变。 结论 在31例迟发性FSGS家系中发现2个家系携带致病相关突变：ACTN4新突变L316P和TRPC6新突变Q889K。在中国人群家族性迟发性FSGS中，ACTN4及TRPC6基因突变是致病原因之一，尚未发现NPHS2相关致病突变。     

81例药物性急性肾衰竭临床分析

目的　总结我院药物所致的急性肾衰竭 (ARF)的发生、临床病理改变、治疗及预后 ,为临床合理用药、最大程度避免药物性ARF的发生提供客观依据。方法　收集我院 410例ARF患者 ,并分析药物所致不同ARF的发生率、预后转归和涉及药物的种类。结果　药物性ARF患者81例 ,占同期收集ARF患者总数 19.8% ,其中男性 5 3例 ,女性 2 8例 ,平均年龄 ( 4 9.74± 19.14 )岁 ,>60岁患者占 3 2 .1%。肾前性ARF 5例 ( 6.1% ) ,肾小管间质病变 72例 ( 88.9% ) ,肾小球血管病变和肾内梗阻各 2例 ( 2 .5 % )。肾活检 2 4例 ,均为肾小管间质病变 ,70 .8%为肾小管坏死。涉及药物中抗生素占首位 ( 3 9.5 % ) ,其中氨基糖甙类抗生素为主要病因 ,其次为造影剂 ( 11.1% )和甘露醇 ( 7.4% ) ,16%患者为 2种或 2种以上药物联合使用。内科组 >60 %患者存在内科基础疾病。2 7.2 %患者需血液净化治疗。药物性ARF治愈率 82 .7% ,与药物直接相关的死亡率 8.6%。结论　ARF病因已发生改变 ,药物因素在本组资料中占首位 ;中老年药物性ARF发生率高于年青者 ;合并内科基础疾病者发生率高 ;抗生素 (主要是氨基糖甙类 )和造影剂是主要的致病因素 ;药物性ARF早期诊断和防治能明显改善预后 ,提高治愈率和存活率