α-甲酰基辅酶A消旋酶在原发性乳房外Paget病中的表达

α-甲酰基辅酶A消旋酶(alpha-methylacyl-CoA racemase,AMACR)是新近发现的诊断前列腺癌较为特异的免疫组化标记物,近来发现其在膀胱癌、结肠癌等肿瘤中也有表达.Mayes等研究发现21例乳房外Paget病(EMPD)中AMACR的表达率高达71%[1],EMPD分为原发性和继发性两大类,为进一步明确AMACR在EMPD中较高的表达率是否是因为继发前列腺癌、膀胱癌和结肠癌等肿瘤,AMACR是否有望成为新的用于鉴别原发性和继发性EMPD的免疫组化标记物,我们观察30例原发性EMPD中AMACR的表达情况,并分析其意义.     

Notch信号相关受体/配体在皮肤恶性黑素瘤中的表达

目的 检测Notch信号通路中Notch1、Notch4、Jagged1以及Dll4在皮肤恶性黑素瘤组织中的表达,初步探讨Notch信号通路在黑素瘤发病机制中的作用.方法 免疫组化SP法检测40例恶性黑素瘤及15例色素痣石蜡标本中Noteh1、Notch4、Jagged1以及Dll4的表达模式和表达强度.采用SPSS21.0软件进行卡方检验及Spearman秩相关分析.结果 在40例黑素瘤组织(31例阳性表达)及15例色素痣组织(3例阳性表达)Notch1的表达率差异有统计学意义(x2=15.281,P=0.000),原位(18例)及侵袭性黑素瘤(22例)间Notch1表达强度差异无统计学意义(x2=0.631,P=0.427).Notch4、Jagged1以及Dll4的表达率在恶性黑素瘤与色素痣之间差异均有统计学意义(均P＜0.05),三者表达强度在原位与侵袭性黑素瘤之间差异亦均有统计学意义(P＜0.05).在黑素瘤组织中,Notch1与Jagged1的表达呈正相关(rs=0.350,P=0.027),与Dll4的表达亦呈正相关(rs=0.562,P=0.000),但是Jagged1与Dll4的表达呈负相关(rs=-0.734,P=0.000).结论 Notch信号通路异常可能是黑素瘤的发病机制之一,但具体作用机制有待进一步研究.     

以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病六例临床病理分析

目的 探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点.方法 分析中国医学科学院皮肤病医院2012-2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床和组织病理特点.结果 6例患者中男4例、女2例;儿童和青年4例,成人2例.中位发病年龄13.5岁,平均病程8.5个月.皮损表现为单发(1例)或多发(5例)结节或浸润性斑块,组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生,可见小核仁,无亲表皮现象,1例可见星空现象.2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤,2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤,2例呈现T、B双系表型.该病治疗困难,1例患儿在化疗后获缓解,2例患者在接受化疗后皮损部分改善.结论 皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤,只有通过免疫表型进行鉴别,早期骨髓及影像学检查尤为重要.     

原发性乳房外Paget病中基质金属蛋白酶2、Ⅰ型膜型基质金属蛋白酶和缺氧诱导因子1α的检测

乳房外Paget病(EMPD)主要发生于大汗腺分布区域,可分为原发性和继发性,其中原发性EMPD通常认为是一种上皮起源的腺癌,且可蔓延至邻近的毛囊和小汗腺导管,甚至侵袭至真皮内,严重时可发生转移.肿瘤的侵袭转移从分子水平上将这个过程分为黏附、降解和运动,其紧密配合、不断重复,导致肿瘤细胞持续侵袭直至远处转移[1].     

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析

目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。     

小肝细胞癌在螺旋CT上低密度表现与病理对照研究

小肝细胞癌以血供丰富者多见[1,2],螺旋CT双期增强扫描表现为低密度的小肝细胞癌与常见的动脉期呈全瘤均匀性或不均匀性强化,门静脉期强化密度迅速降至低密度或等密度血供丰富的小肝细胞癌比较,属于少见的CT表现,文献报道较少[3,4]。此类CT表现会导致诊断的困难,本文对该种CT表现进行深入的分析,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料分析我院1996-03～2003-06经手术和病理证实少血供的低密度小肝细胞癌23例25个病灶。其中位于S7段者有8个病灶,S6段和S8段各有6个病灶,S2段和S4段各有2个病灶,S3段有1个病灶。男20例,女3例,年龄27～75岁,…     

多中心网状组织细胞增生症一例

患者,男,65岁。手部皮色丘疹结节伴关节痛3月余,组织病理示:真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,胞体大,胞浆丰富,部分胞浆红染,呈"毛玻璃"样。PAS染色阳性,免疫组化Vimentin(+),CD68(+),CD1a(-),S100(-)。诊断:多中心网状组织细胞增生症。经"泼尼松、甲氨蝶呤、雷公藤"联合口服治疗后皮疹和关节症状明显改善。     

婴儿恶性萎缩性丘疹病一例

报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.     

以斑状脱发为首发症状的弥漫性神经纤维瘤一例

患者男,42岁,因头部斑状脱发伴头皮肿胀2年余就诊。皮肤科检查：左侧头皮见一10cm×8cm的肿块,境界清楚,略高起皮面,表面毛发脱落,触之柔软。皮损组织病理检查：肿瘤位于真皮深部和皮下脂肪组织,主要由短梭形细胞构成,可见特征性Meissner小体样结构;肿瘤基质疏松,散在肥大细胞。免疫组化：50％肿瘤细胞表达S-100。诊断：弥漫性神经纤维瘤。确诊后,鉴于皮损累及头部面积较大,患者拒绝手术治疗,目前仍在随访中。