先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析

目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。     

阿维A治疗成人先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一例

<正>临床资料患者,男,29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒,掌跖角化过度29年,于2013年12月4日就诊。患者出生后40 d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱,易破疡、糜烂,未治疗;15 d后水疱、脓疱可自行消退,留有全身潮红斑;之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑;3年后水疱、脓疱逐渐减少,皮肤粗糙脱屑逐渐加重,并累及四肢,伴有明显瘙痒,冬重夏轻。冬季皮损加重时,双手     

痣样乳头乳晕角化过度症四例

目的 报道4例痣样乳头乳晕角化过度症.方法 收集和分析4例痣样乳头乳晕角化过度症患者的临床资料和组织病理学资料.结果 4例患者中,女3例,男1例,平均年龄32岁,平均病程4.5年,均表现为乳头和(或)乳晕角化过度和疣状增生.组织病理检查:表皮角化过度,乳头瘤样增生,皮突延长.结论 痣样乳头乳晕角化过度症是乳头乳晕角化过度症的一种亚型,临床较为少见,好发于年轻女性,临床和组织学都有一定特点.     

带状疱疹后遗神经痛的治疗现状

带状疱疹后遗神经痛 (posther peticneuralgia ,PHN)是指急性带状疱疹患者疱疹消退后疼痛持续经过3月者[1] 。PHN的临床特征为持续性、自发性灼痛或深在性疼痛、跳痛 ,自发性刀割样疼痛或阵发性灼痛 ,异常性疼痛和感觉过敏及难以忍受的瘙痒。PHN虽可发生在青壮年 ,但常见于中、     

以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病六例临床病理分析

目的 探讨以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床、组织病理表现及免疫组化特点.方法 分析中国医学科学院皮肤病医院2012-2015年诊断的6例以皮损为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床和组织病理特点.结果 6例患者中男4例、女2例;儿童和青年4例,成人2例.中位发病年龄13.5岁,平均病程8.5个月.皮损表现为单发(1例)或多发(5例)结节或浸润性斑块,组织病理学表现为真皮及皮下脂肪内形态单一、中等大小、胞质较少、染色质细腻的淋巴样细胞增生,可见小核仁,无亲表皮现象,1例可见星空现象.2例免疫学表型符合B淋巴母细胞淋巴瘤,2例符合T淋巴母细胞淋巴瘤,2例呈现T、B双系表型.该病治疗困难,1例患儿在化疗后获缓解,2例患者在接受化疗后皮损部分改善.结论 皮损表现和组织学无法区别B和T淋巴母细胞淋巴瘤,只有通过免疫表型进行鉴别,早期骨髓及影像学检查尤为重要.     

直肠癌腹壁造瘘口并发症的分析及处理

收集28例伴有腹壁造瘘口并发症的直肠癌患者的资料并进行分析。腹壁造瘘口并发症的类型:过敏性皮肤炎症8例、造瘘口狭窄4例、造瘘口水肿5例、造瘘口感染6例及造瘘口疝5例。其中11例患者经腹膜内造瘘,17例患者经腹膜外造瘘。所有患者经处理并发症好转。在该28例患者中,瘘口狭窄和造瘘口疝与经腹膜内造瘘成正相关(P0.05)。合理选择造瘘口方式和位置可以防止造瘘口并发症发生,正确的处理方式可治愈造瘘口并发症,从而提高患者的生存质量。     

hTERT反义寡核苷酸促进紫杉醇诱导Hut78细胞凋亡

目的：探讨转染人端粒酶逆转录酶基因（hTERT)反义寡核苷酸后能否增强紫杉醇诱导皮肤T细胞淋巴瘤细胞株Hut78凋亡。方法:采用脂质体介导的基因转染技术将hTERT反义寡核苷酸（AODN)、正义寡核苷酸（SODN)导入Hut78细胞株中，应用端粒酶重复序列扩增及酶联免疫吸附方法（TRAP-PCR-ELISA)、逆转录-聚合酶链反应、四甲基偶氮唑蓝法（MTT)、台盼蓝拒染法和流式细胞仪分析测定联合应用紫杉醇后对细胞端粒酶活性、hTERT mRNA表达、细胞增殖及凋亡的影响。结果:转染hTERT基因反义寡核苷酸并联合应用紫杉醇，48 h后Hut78细胞增殖即被明显抑制，端粒酶活性下降，hTERT mRNA表达降低，分别同SODN联合紫杉醇组及单用紫杉醇组进行比较，有显著差异（P<0.05)； MTT结果显示，紫杉醇对AODN组、SODN组及空白对照组细胞的IC50值分别为(81.10 ± 1.68) nmol/L，(138.70±1.80) nmol/L和(139.40± 5.50) nmol/L，差异显著（P< 0.05)；经流式细胞仪检测，AODN联合紫杉醇组凋亡率明显高于SODN联合紫杉醇组和单用紫杉醇组。结论:hTERT反义寡核苷酸与紫杉醇有协同抗肿瘤效应，并能增加Hut78细胞对紫杉醇的敏感性，促进紫杉醇诱导Hut78细胞凋亡。     

急性脑卒中并发多器官功能障碍综合征的护理

目的:探讨急性脑卒中(ACVD)并发多器官功能障碍综合征(MODS)的临床特点及护理对策。方法:回顾性分析92例ACVD并发MODS患者临床资料及相应的护理对策。结果:ACVD并发MODS病死率高,并随脏器衰竭数目增多而增高。高龄、有慢性疾病、并发感染、意识障碍严重者易并发MODS。结论:MODS是脑卒中死亡的重要原因之一,对于ACVD合并MODS患者要积极治疗原发病及其它慢性基础疾病,预防感染等并发症,严密监测和保护各重要器官的功能,加强营养支持疗法都是极为重要的护理策略。     

伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例

患者男,48岁,入院前3年无明显诱因出现持续性四肢肌肉疼痛、无力;皮肤感觉异常,呈烧灼感,肤色逐渐加深、粗糙;下肢皮肤增厚略发硬,表面呈蛇皮状外观.2年前查肌电图示周围神经病;CT示肝、脾、淋巴结肿大,腹水,胸腔、心包积液.取多个淋巴结活检:淋巴滤泡间血管明显增生,并累及淋巴滤泡,结合组化及特殊染色,提示为Castleman病,透明血管型.3个月前,双大腿出现红斑,逐渐扩大,并出现疼痛感,进而皮损中央颜色逐渐加深变黑,皮损周围皮肤发红;2个月前右大腿内侧出现一黄豆大小结节,破溃,留少许脓液,而后形成浅溃疡.体检:下肢肌肉略萎缩,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级.躯干、四肢皮肤粗糙,弥漫性颜色加深,四肢皮肤呈现鱼鳞病样外观,皮肤弥漫性增厚,均以四肢皮肤为著.双大腿内侧均可见约5 cm×2 cm的紫黑色斑片,中央表面粗糙,呈糙纸样外观,表面附有干燥结痂及脱屑,皮损周围皮肤呈环状淡紫红色晕,压之褪色.实验室检查提示甲状腺功能减退、血胰岛素分泌水平降低以及钙磷代谢异常,血清免疫固定电泳IgG型轻链M带弱阳性;多次复查外周血,血小板呈进行性升高.诊断:PEOMS综合征伴多中心Castleman病、血小板增多症.治疗:口服甲泼尼龙和沙利度胺等治疗后,POEMS综合征主要症候群均得到有效改善,但血小板增多现象反而逐渐加重.