以凝血功能障碍为首发表现的特发性成人肝内胆管缺失症1例

<正>病例:患者男,24岁。因"反复皮下瘀斑8年,身目黄染3个月"于2012年3月11日收治入院。患者8年前四肢受到轻微碰撞后出现大面积皮下瘀斑伴牙龈出血,外院予止血治疗(具体不详)后瘀斑消退,但该症状常反复。1年前再次因皮下瘀斑至外院就诊,检查显示凝血酶原时间(PT)120 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)107.8 s,凝血因子FⅦ、FⅨ下降,ALT 372 U/L,AST 386 U/L,ALP 1 633 U/L,甲状旁腺素173.9 pg/mL,骨扫描未见异常,骨髓穿刺活检提示刺激性骨髓象,予"止血、护肝"等对症治疗,皮下出血症状好转后出院。11个月前,复查ALT 298 U/L,AST 246 U/L,继续     

中国人群克罗恩病患者贫血的发生率及临床特点分析

 目的 调查中国人群克罗恩病(CD)患者初次诊断时的贫血发生率及特征,探讨引起贫血的可能原因及危险因素。方法 纳入2003年1月至2012年5月于中山大学附属第一医院住院及门诊就诊的CD患者441例。分析确诊为CD患者首次就诊时贫血的发生率、严重程度及类型,并对其中资料齐全的122例患者进行多因素logistic回归分析,以探讨CD患者贫血发生的可能危险因素。结果 64.4%(284/441) 患者达到贫血标准,其中,轻度贫血占69.0%(196/284),中度贫血占28.9%(82/284),重度贫血占2.1%(6/284);贫血类型以小细胞低色素性贫血为主（43.7%,124/284）。多因素logistic回归分析提示,校正的克罗恩病疾病活动指数(CDAI)偏高(OR=1.007,95%CI 1.002~1.013)、血小板计数增加 (OR=1.007,95%CI 1.001~1.012)、红细胞沉降率增加(OR=1.024,95%CI 1.000~1.048)、穿透型(OR=16.925,95%CI 2.626~108.626)或狭窄型(OR=6.717,95%CI 1.583~28.507)、确诊年龄大(OR=1.065,95%CI 1.012~1.121)及体重指数（BMI）偏低(OR=0.769,95%CI 0.633~0.935)均可能增加CD患者发生贫血的风险。结论 贫血是CD常见并发症。炎症活动、穿透型或狭窄型疾病行为、确诊年龄大、BMI低均为CD患者贫血的危险因素。