以凝血功能障碍为首发表现的特发性成人肝内胆管缺失症1例

<正>病例:患者男,24岁。因"反复皮下瘀斑8年,身目黄染3个月"于2012年3月11日收治入院。患者8年前四肢受到轻微碰撞后出现大面积皮下瘀斑伴牙龈出血,外院予止血治疗(具体不详)后瘀斑消退,但该症状常反复。1年前再次因皮下瘀斑至外院就诊,检查显示凝血酶原时间(PT)120 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)107.8 s,凝血因子FⅦ、FⅨ下降,ALT 372 U/L,AST 386 U/L,ALP 1 633 U/L,甲状旁腺素173.9 pg/mL,骨扫描未见异常,骨髓穿刺活检提示刺激性骨髓象,予"止血、护肝"等对症治疗,皮下出血症状好转后出院。11个月前,复查ALT 298 U/L,AST 246 U/L,继续