儿童自身免疫性肝炎10例临床特征分析

目的分析儿童自身免疫性肝炎(AIH)的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2008年12月-2017年12月在首都医科大学附属北京佑安医院住院治疗的10例儿童AIH患者的临床、肝脏病理、治疗转归及随访资料。结果患儿年龄3~16岁,中位年龄10岁,女性占70%。1型5例,2型5例。3例(30%)急性起病,2例(20%)亚急性起病,5例(50%)慢性起病。转氨酶升高8例(80%),胆红素升高7例(70%); GGT升高7例(70%); IgG升高6例(60%)。7例接受肝脏病理检查的患儿中炎症程度≥G3者4例,纤维化分期≥S3者4例,界面性炎症4例,浆细胞浸润5例,玫瑰花环4例;淋巴细胞浸润7例。1例患者死亡,1例失访,有效6例,复发1例,疗效不佳1例。5例2型AIH患者中,4例采用糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗,病情得到有效控制。结论儿童AIH临床表现复杂,个别患者病情重。2型患者多需要糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗。     

先天性肝纤维化10例临床分析

先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种常染色体隐性遗传病,主要累及肝胆系统和肾,以肝纤维化、门静脉高压、肾囊性病变为特征.病理学上定义为不同程度的肝门静脉周围纤维化和不规则形态增生的胆管[1],临床主要表现为肝脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等,而肝功能正常或轻度损伤[2].由于报道病例数较少且与其他原因所致的肝硬化门静脉高压临床表现相似,容易误诊、漏诊.本研究回顾性分析了北京佑安医院2008年1月至2017年1月收治的10例CHF患者的临床和病理学资料,以加深临床医生对本病的认识,提高诊疗水平,报告如下.     

拉米夫定抗乙肝病毒应答不佳联合应用阿德福韦酯的疗效分析

目的 探讨拉米夫定抗乙肝病毒(HBV)应答不佳增用阿德福韦酯的疗效及耐药性.方法 对218例血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高、HBV-DNA载量为1.0×104～1.0×108拷贝/ml的HBeAg阳性慢性乙肝初治患者应用拉米夫定治疗,治疗24周时检测HBV-DNA水平.如果达到检测下限值(HBV-DNA＜500拷贝...     

干扰素α-2b治疗HBeAg阳性慢性乙型肝炎的疗效观察

目的比较干扰素α-2b联合拉米夫定与单用干扰素α-2b及单用拉米夫定三种不同疗法,治疗HBeAg阳性慢性乙型肝炎（CHB）的疗效。方法三个治疗中心针对259名HBeAg阳性CHB进行抗病毒治疗的临床研究。其中单用干扰素α-2b（A）组82名患者;干扰素α-2b联合拉米夫定（B）组88名患者;单用拉米夫定（C）组89名患者。对照分析各组治疗12、24、36、48周时以及随访第72周时,血清ALT复常率、HBV DNA阴转率和血清HBV标志物的变化。观察不良反应以及乙型肝炎病毒耐药情况。结果 （1）三组患者治疗各时间点血清ALT复常率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。（2）干扰素α-2b联合拉米夫定组抗病毒治疗48周时,HBeAg阴转率和血清学转换率分别为39.67%和31.59%,与A组和C组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。（3）单用干扰素α-2b组抗病毒治疗48周时,血清HBeAg阴转率和转换率分别为30.29%和29.27%,与单用拉米夫定组的6.74%和5.62%比较差异具有统计学意义（P〈0.05）;（4）干扰素α-2b联合拉米夫定组和单用拉米夫定组治疗12周即可获得较高的HBVDNA检测下限率,伴随治疗时间越长,单用拉米夫定的患者48周耐药率12.21%,而联合用药组仅为3.23%;（5）干扰素治疗期间可出现白细胞明显减少现象,没有发生一起严重不良事件,入组患者均完成疗程。结论三组不同治疗方法均可获得一定的抗HBV疗效。但干扰素α-2b联合拉米夫定抗病毒治疗较单独使用干扰素α-2b或拉米夫定的疗效高。适当延长抗病毒治疗时间,患者能获得较高的HBeAg阴转率和HBeAg血清学转换率。干扰素α-2b联合拉米夫定还可以减少乙型肝炎病毒耐药率     

老年自身免疫性肝炎患者的临床特征及自身抗体水平

目的探讨老年自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床特征及自身抗体水平。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月期间首都医科大学附属北京佑安医院肝病免疫科收治的112例AIH患者的临床资料,按年龄分为老年组(≥60岁,33例)和中青年组(60岁,79例)。统计分析2组患者临床资料、生化指标和自身抗体指标。采用SPSS 16.0软件进行数据处理,根据数据类型,组间比较分别采用t检验、Mann-Whitney检验或χ~2检验。结果老年组患者乏力(54.5%vs78.5%)和恶心呕吐(18.2%vs 39.2%)症状患者显著少于中青年组,肝硬化(36.4%vs 17.7%)及合并肝外自身免疫病(33.3%vs 16.5%)患者显著多于中青年组,老年患者血小板计数[(155.2±76.1)×109/L vs (186.2±77.2)×109/L]显著低于中青年组,血尿素氮[(5.1±1.6) vs (4.4±1.3)mmol/L]及血肌酐[(62.1±16.2) vs (57.5±15.1)μmol/L]浓度显著高于中青年组,差异均有统计学意义(P0.05)。老年组抗核抗体阳性率高于中青年组(87.9%vs 79.7%),但差异无统计学意义(P0.05)。结论老年组AIH患者合并肝硬化、肝外免疫病的比例高,肾功能降低,年龄相关的免疫功能紊乱可能影响患者的临床表现。     

临床诊断的肝细胞型急性药物性肝损伤患者血清ALT/ALP比值变化特点与组织病理学特征分析

目的 探讨药物性肝损伤(DILI)患者临床分型的变化及其组织病理学特征。方法 2018年8月～2019年8月入院临床诊断为肝细胞型DILI患者43例,在入院治疗2周后行肝穿活检,在病理学检查当日再次根据临床指标确定临床分型,观察组织病理学特征。结果 43例临床诊断的肝细胞型DILI患者在肝穿时血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血清总胆红素(TBIL)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和总胆汁酸(TBA)水平已显著降低,其R值较入院时也显著下降(19.6±13.6对3.29±3.26),差异具有统计学意义(P<0.05);组织病理学检查诊断急性炎症型21例,炎症淤胆型22例;在入院时,急性炎症型与炎症淤胆型患者血清ALT、AST、TBIL、ALP和GGT水平无显著性差异(P>0.05),仅急性炎症型患者R值显著小于炎症淤胆型(13.8±6.2对25.5±16.5,P=0.004),血清TBA水平显著低于炎症淤胆型(61.0±60.8 μmol/L对115.3±80.9μmol/L,P=0.017);入院时诊断为肝细胞型DILI的43例患者在肝穿时仅9例符合肝细胞型临床分型;经ROC曲线分析,以R值等于14.9为截断点,其曲线下面积(AUC)为0.708,具有一定的诊断意义。结论 药物性肝损伤的临床分型会随着病情的变化而呈动态变化,入院时以较高的R值诊断胆汁淤积具有一定的指导意义,值得进一步观察。     

原发性胆汁性胆管炎患者无创肝硬化诊断敏感指标的筛选

［摘要］　目的　筛选原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者无创肝硬化诊断敏感指标。方法　收集2011—2020年在首都医科大学附属北京佑安医院住院确诊为PBC的患者380例。常规电子胃镜、血常规、凝血、肝功能及B超检查,瞬时弹性扫描仪（FibroScan）测定肝脏硬度,根据肝穿及临床诊断分为肝硬化组166例和非肝硬化组214例,比较分析两组指标的差异。随机按8∶2比例分为模型组和验证组,通过模型组筛选出敏感指标,应用随机森林法建立无创肝硬化诊断模型,然后使用验证组患者验证其诊断效果。结果　（1）筛选出红细胞比容(HCT)、红细胞计数、肝脏硬度、胆碱酯酶（CHE）、尿酸、天冬氨酸氨基转氨酶-丙氨酸转氨酶比值(AAR)、胆固醇（CHO）、血小板计数、凝血酶原活动度9个对PBC肝硬化影响效力最高的指标,采用随机森林方法建立模型,ROC曲线下面积为89.6%。9个指标中HCT影响权重最高。（2）肝硬化组HCT［(29.8±7.1)%］较非肝硬化组的(35.4±6.6)%明显降低,差异有统计学意义（P<0.001）。结论　HCT可以作为PBC患者无创肝硬化诊断模型中重要的指标之一,它无创且极易获得,检测难度低,外推性好,可能使部分患者避免肝活检。     

抗延胡索酸水合酶抗体对自身免疫性肝炎和 药物性肝损伤的鉴别诊断价值

目的评价抗延胡索酸水合酶抗体(抗-FH)检测用于自身免疫性肝炎(AIH)和药物性肝损伤(DILI)鉴别诊断中的价值。方法选取2014年3月-2016年12月北京佑安医院住院的AIH患者105例为AIH组,DILI患者92例为DILI组,另选128例健康人为对照组,应用ELISA法检测血清中的抗-FH水平。计量资料两组间比较采用t检验或Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用χ~2检验或Fisher精确概率法。采用Kappa检验对抗-FH的诊断符合程度进行一致性分析。分析抗-FH在AIH诊断中的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果 AIH组患者的ANA阳性率明显高于DILI组(72. 4%vs 55. 4%,χ~2=6. 147,P=0. 013),IgG水平也明显高于DILI组[(18. 3±6. 1) g/L vs (15. 2±5. 4) g/L,t=-2. 566,P=0. 011]。在AIH患者中抗-FH的阳性率为36. 2%(38/67),显著高于DILI组的6. 5%(6/92)和健康对照组的2. 3%(3/128)(χ~2=59. 959,P 0. 001)。抗-FH对AIH诊断的灵敏度为36. 2%,特异度为93. 5%,阳性预测值86. 4%,阴性预测值93. 5%。结论血清抗-FH对AIH和DILI的鉴别诊断具有一定的参考价值。     

甲基强的松龙治疗药物性肝损伤患者临床及实验室特点分析

目的总结应用甲基强的松龙治疗药物性肝损伤(DILI)患者临床和实验室特点,为临床应用激素治疗DILI提供参考。方法 2015年3月～2016年10月诊治的DILI患者21例,在停止损肝药物和护肝治疗后,肝功能损伤加重而给予糖皮质激素治疗。应用SPSS 16.0软件进行统计学分析,对符合正态分布的计量资料应用t检验,对非正态分布的计量资料采用秩和检验,计数资料的比较采用卡方检验。结果在21例DILI患者中,男性6例,女性15例,平均年龄为(49.3±15.2)岁;急性DILI 12例,慢性DILI 9例;自身抗体阳性17例(81.0%);15例行肝穿病理学检查,自身免疫性肝炎(AIH)简易评分为(3.9±1.2)分,未行肝穿检查患者在不计算病理学计分的AIH简易评分为(3.5±0.8)分;应用甲基强的松龙的剂量为(0.65±0.15) mg·kg~(-1)·d~(-1),属于中小剂量;激素治疗后血生化指标好转,白细胞计数明显上升;未出现不可控制的感染;在13例随访患者,停用激素后7例出现了病情反复。结论对护肝治疗不应答的伴有自身抗体阳性的DILI患者,可选择中小剂量、中短疗程的糖皮质激素治疗,但停药后容易病情复发,值得探索停药方法。