重症肌无力患者泼尼松治疗前后免疫学指标的变化

探讨泼尼松治疗重症肌无力（MG）免疫学机制。对382例MG患者在漏尼松中剂量冲击，小剂量维持疗法治疗前后，检测酰胆碱受体抗炎（AchRab)，突触前膜抗体（PsMab)，单个核细胞亚群（PBMC），肿瘤坏死因子（TNF），可溶性白介素－2受体（SIL－2R），β2－微球蛋白（β2－m)，以及红细胞免疫功能的变化。结果表明：MG患者在泼尼松治疗前后多项免疫指标有显著性的变化。为泼尼松治疗MG提供了评定疗效的免疫学指标，进一步阐明了MG发病的免疫学机制。     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。     

创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

新年贺信

<正>尊敬的各位编委:新年好!随着圣诞钟声的敲响和武汉第一场雪的飘落,《神经损伤与功能重建》杂志已经渡过了健康成长的第6年,一路走来,虽饱含艰辛,但硕果累累。2011年,我们的团队逐渐走向成熟,取得了辉煌的成就:在湖北省科学技术期刊编辑学会的评比中,获得2009～2010年度先进集体;在同济医院杂志社的质量评比中,荣获好成绩。这标志着我们的杂志在注重     

脱髓鞘性视神经病变的临床特征

目的:回顾性分析脱髓鞘性视神经病变的临床特征。方法:收集我院特发性视神经炎(IDON)患者71例(IDON组)、视神经脊髓炎(NMO)患者69例(NMO组)、有视神经病变的多发性硬化(MS)患者64例(MS组)共204例患者的临床资料。结果:本组中有17例MS、26例NMO由IDON转化而来,但脱髓鞘性视神经病变也可发生在中枢神经系统脱髓鞘事件之后或者同时发生。NMO容易合并血清免疫学异常,MS容易累及双侧视神经且以球后视神经病变多见,IDON和NMO视功能障碍更为严重。随访生存分析表明,合并颅内病灶或血清免疫学异常的IDON患者转化为MS或NMO的风险明显高于其他正常患者。结论:脱髓鞘性视神经病变的诊断要严格遵循诊断流程,正确鉴别这3种疾病对制定治疗方案延缓疾病进展、降低致残率及判断预后具有重要意义。     

Rab7与NPC1在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位

目的：观察Rab7与NPC1蛋白在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位及其与溶酶体的关系。方法：采用特异性识别Rab7、NPC1的抗体和溶酶体的特异性表面标记进行免疫荧光细胞化学染色及免疫荧光组织化学染色，在激光共聚焦显微镜下观察。结果：Rab7和NPC1表达于小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞溶酶体，Rab7与NPC1共定位于小胶质细胞及npc^＋/＋与npc^-/-小鼠小脑普肯耶细胞细胞质内，两者分布有良好的相关性。结论：Rab7对NPC1蛋白的正常功能可能有重要影响。     

携带cdc2-siRNA的重组腺相关病毒对C型尼曼-皮克病小鼠行为学的影响

目的观察携带cdc2～小干扰RNA（cdc2-siRNA）的重组腺相关病毒（rAAV）小脑注射对C型尼曼-皮克病（NPC）小鼠行为学的影响。方法2周龄npc^-/-小鼠经小脑注射携带cdc2-siRNA的rAAV，动态测量小鼠体重，并进行衣架悬挂实验及足印实验评估小鼠4～8周的运动能力。结果（1）cdc2-siRNA组小鼠体重减轻明显延缓；（2）衣架悬挂实验显示cdc2-siRNA组小鼠运动缺陷明显改善；（3）足印实验显示cdc2-siRNA组相对步距[（75．1±8．6）％]与对照病毒组及非手术组相比明显增加。结论小脑注射携带cdc2-siRNA的rAAV改善了npc^-/-小鼠的行为学，有可能为NPC的治疗提供新的有效途径。     

新型隐球菌颅内感染的临床表现及其抗原检测的临床应用

目的 探讨新型隐球菌性颅内感染的临床特点、脑脊液的相关检查和隐球菌抗原胶乳凝集系统检测的临床应用。方法应用临床病例分析统计方法，对本院78例确诊的新型隐球菌脑膜炎或脑炎患者的发病规律、临床特点和脑脊液检查进行归纳、分析，并进行脑脊液隐球菌抗原胶乳凝集系统的检测。结果78例患者中有69例（88．5％）为亚急性或慢性起病，9例（11．5％）为急性起病，64．1％以上的患者有头痛、发热；第1次腰穿隐球菌抗原胶乳凝集检查阳性者为97．4％。结论新型隐球菌颅内感染起病形式各异，临床表现、脑脊液常规、生化检查及头颅影像学检查均缺乏特异性；隐球菌抗原胶乳凝集对早期诊断新型隐球菌颅内感染有重要价值。     

神经系统自身免疫性疾病的免疫疗法

目的:就近年来国内外在神经系统自身免疫性疾病应用免疫疗法治疗的相关研究,以及常见神经系统自身免疫性疾病免疫治疗的现状,及各种免疫疗法的作用机制、优缺点、具体用法和适应证。资料来源:应用计算机检索Medline1992-04/2005-04与神经系统自身免疫性疾病的免疫疗法相关文献,检索词“autoimmuneneuropathy,im-munotherapy”,并限定文章语言种类为English。资料选择:就检索到的100余篇文献进行筛选,选择以静脉注射丙种球蛋白、血浆交换和肾上腺皮质激素为主要研究内容的文献20余篇,进一步查找全文,主要纳入随机对照临床试验(RCT),无论是否为单盲,双盲或非盲法。排除无对照的病例观察,不排除综述类文献和相关的Meta分析研究。资料提炼:将筛选到的20篇文献按临床证据级别分类:其中5篇为Meta分析研究,为Ⅰ级证据;6篇为RCT研究,为Ⅱ级证据;9篇为综述类文献。对同一RCT研究重复的文献优先采用近5年发表在较权威杂志的文献。资料综合:20篇文献共包括25个RCT研究1506例患者,分别对不同的免疫疗法在神经系统自身免疫性疾病(包括脱髓鞘性周围神经病、抗体介导的神经肌肉接头处疾病、炎性疾病、僵人综合征和多发性硬化)的使用进行评价。结论:静脉注射丙种球蛋白、血浆交换和激素治疗神经系统自身免疫性疾病的疗效是肯定的,但是对于具体的疾病选择联合应用还是单独使用、激素的使用剂量和用药时机尚无明确的定论。     

缺血性脑卒中患者C反应蛋白、纤维蛋白原和神经元特异性烯醇酶的动态变化

目的：探讨缺血性脑梗死患者不同病变时期血中C反应蛋白、纤维蛋白原、神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化与缺血性脑卒中关系。方法：临床确诊缺血性脑卒中患者69例，分别检测缺血性脑卒中患者不同病变时期的C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度，选择20例门诊健康体检者作为正常对照组。结果：缺血性脑卒中患者的C反应蛋白：急性期为(17．28&;#177;3．82)mg／L；亚急性期为(11．55&;#177;1．95)mg／L；恢复期为(7．10&;#177;1．30)mg／L。与正常值(4．65&;#177;1．39)mg／L相比差异均有显著意义(t=12．717～2．5382，P&;lt;0．05或0．01)。纤维蛋白原急性期，亚急性期和恢复期分别为(4．62&;#177;0．61)，(4．09&;#177;0．62)，(3．21&;#177;0．65)mg／L，与正常值(2．26&;#177;0．22)mg／L比差异有显著性意义(t=2．3602～1．8244，P均&;lt;0．01)。NSE急性期是(22．27&;#177;5．69)mg／L；亚急性期是(13．62&;#177;2．74)mg／L；恢复期为(9．16&;#177;1．44)mg／L。与正常组(3．08&;#177;1．51)mg／L比较差异也均有显著性意义(t=19．1844～6．0735，P&;lt;0．01)。随着病程的发展，从急性期到亚急性期以及恢复期，C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度均有明显的下降(F=12．042～3．322，P&;lt;0．05)。结论：随着病情的进展，C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE存在着动态变化，病情好转，三者的浓度明显下降，呈正相关。