重症肌无力诊断要点

重症肌无力(MG)是一种扶得性的T细胞依赖性自身免疫性疾病，累及神经肌肉接头信息传递导致骨骼肌无力及疲劳，其原因未明，可能与胸腺异常或病毒感染有关。抗骨骼肌乙酰胆碱受体抗体(AchRab)导致乙酰胆碱受体(AchR)破坏或封闭是MG临床症状的主要病理生理过程，补体也参予运动终板的破坏。本病并不少见，估计我国的患病率为5／10     

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy,NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现,对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。为此,本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。     

脱髓鞘性视神经病变的临床特征

目的:回顾性分析脱髓鞘性视神经病变的临床特征。方法:收集我院特发性视神经炎(IDON)患者71例(IDON组)、视神经脊髓炎(NMO)患者69例(NMO组)、有视神经病变的多发性硬化(MS)患者64例(MS组)共204例患者的临床资料。结果:本组中有17例MS、26例NMO由IDON转化而来,但脱髓鞘性视神经病变也可发生在中枢神经系统脱髓鞘事件之后或者同时发生。NMO容易合并血清免疫学异常,MS容易累及双侧视神经且以球后视神经病变多见,IDON和NMO视功能障碍更为严重。随访生存分析表明,合并颅内病灶或血清免疫学异常的IDON患者转化为MS或NMO的风险明显高于其他正常患者。结论:脱髓鞘性视神经病变的诊断要严格遵循诊断流程,正确鉴别这3种疾病对制定治疗方案延缓疾病进展、降低致残率及判断预后具有重要意义。     

创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

新年贺信

<正>尊敬的各位编委:新年好!随着圣诞钟声的敲响和武汉第一场雪的飘落,《神经损伤与功能重建》杂志已经渡过了健康成长的第6年,一路走来,虽饱含艰辛,但硕果累累。2011年,我们的团队逐渐走向成熟,取得了辉煌的成就:在湖北省科学技术期刊编辑学会的评比中,获得2009～2010年度先进集体;在同济医院杂志社的质量评比中,荣获好成绩。这标志着我们的杂志在注重     

特发性炎症性肌病的治疗进展

口服大剂量激素是PM/DM的主要治疗方案.口服激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是伴有吞咽、呼吸困难等危及生命的严重全身并发症的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的一线治疗.甲氨蝶呤或硫唑嘌呤是激素无效患者的一线非激素类免疫抑制剂.甲氨蝶呤常联合硫唑嘌呤、骁悉或美罗华用于激素无效的PM/DM患者,但尚未达到临床共...     

神经肌肉疾病与呼吸功能不全

神经肌肉疾病（neuromuscular disease）是指一系列累及周围神经系统和/或肌肉的疾病,主要包括运动神经元病、周围神经病、神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病等。当呼吸肌和/或咽喉肌受累时就会导致肺通气功能障碍,引起呼吸功能不全。呼吸功能不全是许多神经肌肉疾病死亡的直接原因,也是神经肌肉疾病进展到晚期的重要标志。本文简要介绍导致呼吸功能不全的常见疾病及处理。呼吸功能不全的临床表现呼吸功能不全的临床表现取决于呼吸肌无力的进展速度。当呼吸肌无力呈急性或亚急性进展时,主要表现为呼吸     

Rab7与NPC1在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位

目的：观察Rab7与NPC1蛋白在小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞的定位及其与溶酶体的关系。方法：采用特异性识别Rab7、NPC1的抗体和溶酶体的特异性表面标记进行免疫荧光细胞化学染色及免疫荧光组织化学染色，在激光共聚焦显微镜下观察。结果：Rab7和NPC1表达于小胶质细胞及小鼠小脑普肯耶细胞溶酶体，Rab7与NPC1共定位于小胶质细胞及npc^＋/＋与npc^-/-小鼠小脑普肯耶细胞细胞质内，两者分布有良好的相关性。结论：Rab7对NPC1蛋白的正常功能可能有重要影响。     

缺血性脑卒中患者C反应蛋白、纤维蛋白原和神经元特异性烯醇酶的动态变化

目的：探讨缺血性脑梗死患者不同病变时期血中C反应蛋白、纤维蛋白原、神经元特异性烯醇酶(NSE)的变化与缺血性脑卒中关系。方法：临床确诊缺血性脑卒中患者69例，分别检测缺血性脑卒中患者不同病变时期的C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度，选择20例门诊健康体检者作为正常对照组。结果：缺血性脑卒中患者的C反应蛋白：急性期为(17．28&;#177;3．82)mg／L；亚急性期为(11．55&;#177;1．95)mg／L；恢复期为(7．10&;#177;1．30)mg／L。与正常值(4．65&;#177;1．39)mg／L相比差异均有显著意义(t=12．717～2．5382，P&;lt;0．05或0．01)。纤维蛋白原急性期，亚急性期和恢复期分别为(4．62&;#177;0．61)，(4．09&;#177;0．62)，(3．21&;#177;0．65)mg／L，与正常值(2．26&;#177;0．22)mg／L比差异有显著性意义(t=2．3602～1．8244，P均&;lt;0．01)。NSE急性期是(22．27&;#177;5．69)mg／L；亚急性期是(13．62&;#177;2．74)mg／L；恢复期为(9．16&;#177;1．44)mg／L。与正常组(3．08&;#177;1．51)mg／L比较差异也均有显著性意义(t=19．1844～6．0735，P&;lt;0．01)。随着病程的发展，从急性期到亚急性期以及恢复期，C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE的浓度均有明显的下降(F=12．042～3．322，P&;lt;0．05)。结论：随着病情的进展，C反应蛋白、纤维蛋白原、NSE存在着动态变化，病情好转，三者的浓度明显下降，呈正相关。     

Flavopiridol对C型Niemann-Pick病小鼠的神经保护作用

目的:观察CDK4特异性抑制剂Flavopiridol对突变型C型Niemann-Pick病(npc-/-)小鼠的治疗作用。方法:采用20、40、60和80 nmol/d的Flavopiridol对4周龄的npc小鼠(4只)进行2周侧脑室注射,以DMSO灌注的同龄npc小鼠(4只)为对照组。采用免疫组织化学染色、免疫印记、HE染色和小鼠衣架悬挂试验来进行研究。结果:80 nmol/d flavopiridol可以显著减少磷酸化神经丝蛋白SMI31在npc小鼠脑部的表达和病理性球状神经轴突数量,并在一定程度上改善了小鼠的运动功能。结论:CDK抑制剂对NPC的神经元细胞骨架损伤和变性有一定保护作用。