尿道板纵切卷管尿道成形术在尿道下裂术后尿道裂开中的应用

尿道裂开是发生于尿道下裂术后较严重的并发症，因多无可利用的包皮材料修补尿道，给再次手术带来困难。Snodgrass在1994年首先介绍了“尿道板纵切卷管尿道成形法”治疗尿道下裂的手术方法。我院近年开展用此方法治疗尿道下裂，并且从2001年1月～2002年12月应用尿道板纵切卷管尿道成形术(Snodgrass法)治疗尿道下裂术后尿道裂开患儿24例，效果良好，报告如下。     

磁共振尿路造影诊断儿童先天性泌尿道畸形的意义

目的 探讨磁共振尿路造影（ＭＲＵ）技术在诊断儿童先天性泌尿道畸形中的应用价值。方法 回顾性分析２４例儿童先天性泌尿道畸形患者,采用快速自旋回波（ＴＳＥ）行ＭＲＵ检查,并与ＩＶＰ和手术结果对照。结果 ２４例中单侧性２０例,双侧性４例。ＭＲＵ的原始图象及ＭＩＰ图象清晰地显示梗阻的部位及程度,结合常规ＭＲＩ,诊断符合率达８８％。结论 ＭＲＵ这一无创性水成像技术,能显示无功能性肾脏的集合系统,并兼有无Ｘ线     

肾母细胞瘤手术与肿瘤局部复发的关系

目的 探讨肾母细胞瘤手术后肿瘤局部复发与手术的关系。方法 1994年1月-1999年12月经手术病理证实肾母细胞瘤35例，年龄11个月-9岁。术后按照国际肾母细胞瘤研究组织（MWTS）Ⅲ-V期放化疗方案治疗并随访。结果 肿瘤复发7例（I期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期4例），复发发生在术后2个月-3年。术中肿瘤破溃6例中4例局部复发；未作淋巴结活检2例局部复发；间变型肾母细胞瘤3例复发。结论 术中肿瘤破溃则复发率高，对巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作，避免破溃。必须作腹主动脉旁及肾门淋巴细胞结病理检查，明确临床分期，针对性性放化疗，是提高患儿存活率的重要手段。     

膀胱粘膜下层无细胞基质的研制

目的 探讨膀胱粘膜下层无细胞基质的制作与评价。方法 自膀胱解剖出膀胱粘膜下层，置于PBS、0．5％SDS、双蒸水中反复洗涤去除细胞，必要时加用胰蛋白酶消化。获得的细胞外基质采用HE、免疫组化、扫描电镜评价去细胞效果，细胞植入无细胞基质观察细胞能否粘附于该材料。结果 HE、免疫组化、扫描电镜均未见制备的材料中存在细胞及细胞碎片，体外细胞植入试验见细胞可粘附于材料并增殖。结论 采用本制备方法可以得到膀胱粘膜下层无细胞基质，有望为临床提供尿道下裂生物替代材料。     

尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁

目的　介绍和评价尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁。方法　对 1994年 1月～2 0 0 3年 12月以尿道套入法治疗的 2 5例外伤性后尿道闭锁进行回顾性分析。结果　 2 5例患儿后尿道闭锁段长度 1～ 2cm ,切除闭锁段瘢痕组织后无法直接行对端吻合 ,故将远端尿道套入 ,固定 ,留置导尿管 6周左右 ,拔管后均排尿通畅 ,其中 6例经 1～ 2次尿道扩张 ,2 5例均无尿失禁。结论　尿道套入手术方法简单 ,是治疗男童尿道缺损段较长及经手术修复失败的后尿道闭锁的一种良好的手术方法     

特殊的儿童嗜铬细胞瘤4例报告

目的探讨小儿特殊嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗。方法报告2000-2004年间我院收治的4例小儿嗜铬细胞瘤病例，均为男性，年龄9～12岁。其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤2例，肾上腺外3例，异时再发者2例，有家族史1例。结果经妥善围手术期处理，顺利切除肿瘤，术后血压全部降至正常。结论儿童肾上腺外、双侧肾上腺．多发及再发的嗜铬细胞瘤发生率高于成人，手术切除肿瘤可获得良好的治疗效果。     

改良Lich-Gregoir法治疗儿童原发性膀胱输尿管返流

目的 评价改良Lich-Gregoir法治疗儿童原发性膀胱输尿管返流的疗效.方法 用改良Lich-Gregoir手术治疗原发性膀胱输尿管返流患儿18例,共25侧输尿管,其中重肾Y形输尿管下肾输尿管返流3侧.患儿年龄4个月～10岁.排泄性膀胱尿道造影(VCUG)示膀胱输尿管返流Ⅱ级2侧,Ⅲ级10侧,Ⅳ级10侧,V级3侧.结果 经术后4～12个月随访,VCUG显示17例患儿24侧返流完全消失,仅1例双侧膀胱输尿管返流患儿其一侧V级返流术后转变为Ⅰ级.术后所有患儿未发现尿潴留、热性尿路感染及新的患肾瘢痕出现等情况.术后住院6～7 d.结论 改良Lich-Gregoir输尿管抗返流术操作简单,效果良好,并发症少,是治疗小儿膀胱输尿管返流的经典开放手术.     

中国汉族人群AR基因多态性与男性尿道下裂的相关性研究

目的：研究中国汉族人群中雄激素受体基因（AR）第一外显子上的（CAG）n多态性与男性尿道下裂发病风险的相关性。方法研究对象为342例男性尿道下裂患儿以及351例健康人。从外周血淋巴细胞中提取全基因组DNA,对AR基因上的第一外显子（CAG）n进行PCR扩增,扩增产物以Sanger测序方法对其测序,计算各样本的（CAG）n分布情况。采用卡方检验（Chi-square test）比较病例组与对照组之间的（CAG）n分布,并分析（CAG）n对男性尿道下裂发病风险的影响。结果病例组（CAG）n为15～44,平均长度23．65±3．36;对照组为19～31,平均长度23．14±1．87,两组CAG重复序列有明显统计学差异（P＝0.013）。当n≥23,24,25,26时,尿道下裂发病风险分别为1．47（CI：1．081～2．001）,1．356（CI：1．004～1．830）,1．484（CI：1．063～2．071）,1．565（CI：1．034～2．369）,各组均有明显统计学意义（P＜0.05）;而当n≤19时,尿道下裂患病风险为2．111（CI：0．935～4．767）,P＝0.05。结论 AR基因第一外显子上的（CAG）n与男性尿道下裂发病有明显的相关性,CAG重复序列越长,尿道下裂的发病风险越高。     

尿道下裂的MAMLD1基因研究

目的分析尿道下裂患儿MAMLD1基因突变的比例，探讨该基因在尿道下裂发病中的作用。方法收集100例单纯尿道下裂患者进行MAMLD1基因检测，为实验组，随机选取健康人群来源的200条x染色体为对照组。直接测序检测MAMLD1基因编码区外显子的序列。结果发现2个位点碱基改变（c．1699C〉T，c．1985A〉G），其中C．1985A〉G为已报道的SNP；c．1699C〉T未报道过，通过Fisher精确概率法比较正常和尿道下裂患者中出现的频率，结果无统计学意义（P=0．625）。结论MAMLD1基因不是我国单纯尿道下裂发生的热点基因。c．1699C〉T是MAMLDl基因新发现的SNP。     

产前检出的肾积水的临床特征和随访结果

目的 探讨产前检出的肾积水的临床特征及生后处理.方法 对2001年6月～2006年6月间收治的产前检出的89侧肾积水、15侧肾输尿管积水患儿进行回顾性分析.患儿生后利用超声检查和利尿性肾图进行随访.患儿出现相关症状或肾功能下降则行手术治疗.对无需手术患儿仅观察自然病程.结果 89侧单纯肾积水中,42侧(47.2%)自行缓解,24侧(27.0%)需行手术,另23侧仍处于观察中.15侧肾输尿管积水中,10侧肾输尿管积水消失,4侧肾输尿管积水需接受手术,1例仍在观察中.结论 胎儿期出现的肾积水存在明显的自发缓解倾向,患儿生后需进行超声检查和利尿性肾图随访,出现相关症状或肾功能下降即手术干预.