肾母细胞瘤复发和转移后的再手术治疗

目的 探讨肾母细胞瘤复发和转移后的再手术治疗.方法 回顾分析2000至2008年期治疗后的15例肾母细胞瘤复发和转移病例,记录其相关的病例资料及肿瘤复发的时间、复发部位、肿瘤复发后的手术治疗方案,并统计再治疗后的随访结果.结果 肿瘤复发和转移时间3个月～5年(中位时间7个月).病理类型FH 13例,UH 2例,NWTSG分期Ⅱ期4例,Ⅲ期5例,Ⅳ期3例,另有3例资料不完整.5例有术前或术中肿瘤破溃史(33%),有6例术后未按照规范化治疗(40%).9例复发肿瘤行再次手术,术式为单纯肿瘤切除,术后再行化疗和放疗,再次手术后1年总体生存率为67.7%,2年总体生存率为57.1%,2年无瘤生存率42.9%,生存时间较非手术病例明显延长(P<0.05).结论 肿瘤破溃与不规范治疗是肾母细胞瘤复发的重要因素.对复发肿瘤行积极的手术切除具有重要意义,结合综合治疗有助于提高复发肿瘤治愈率.     

肾母细胞瘤切除术中探查对侧肾脏是必须的吗?

目的：探讨肾母细胞瘤切除术中对侧肾脏探查的必要性。方法：1979年10月至1994年12月，共81例肾母细胞瘤患儿均于术前接受B超、CT和IVU检查，所有患儿均在本院接受手术并化和放疗。15例患儿接受了MRI成像检查。结果：76例患儿术前诊断和为单侧或双侧（仅3例）肾母细胞瘤，与手术结果完全一致，4例患儿术前怀疑为神经母细胞瘤，1例疑为畸胎瘤。3例双侧者均为小肿瘤侧半肾切除和大肿瘤侧全肾切除，单侧者均未探查对侧肾脏。术后病理证实为肾母细胞瘤。根据NWTS的分期标准，Ⅰ期34例，Ⅱ期23例，Ⅲ期15例，Ⅳ期6例，Ⅴ期3例，结果：78例单侧患儿随访6－20年，5年生存率为79．49％，患儿死于转移，复发和化疗或放疗并发症，无一例患儿发现有对侧肾母细胞瘤。结论：肾母细胞瘤切除术中无必要探查对侧肾脏。     

The diagnosis and therapy of bilateral Wilms tumor in children (11 cases report)

目的 评估双侧肾母细胞瘤的诊治及长期存活质量.方法 回顾性分析1997～2010年收治的肾母细胞瘤315例,其中双侧11例(3.5％)；8例同期性(synchronous),3例不同期性(meta-chronous)均于一侧瘤肾切除后1～2.5年经B超检出.男7例,女4例.同期性平均年龄:17月龄；不同期者第二次肿瘤被检出年龄分别为4岁、4岁3月龄及20月龄.并发畸形中有1例左睾缺如、1例右睾下降不全、1例尿道下裂Ⅲ度,1例双侧虹膜缺如.11例的病理组织均属良好型；同期性中1例双侧均有肾母细胞瘤病；另1例右侧有肾母细胞瘤病.术前均接受化疗,最少4周,长春新碱(VCR)或加放线菌素D(ACTD).手术以肿瘤分期剜除为主,术后用VCR+ ACTD+ ADR(阿霉素)15个月,定期随诊最少5年.结果 8例随访20个月至14年(平均4.2年)无瘤健康存活,1例不同期者失访,1例做右瘤肾切除、同期探查左肾门肿瘤,术后无尿死亡.1例11个月女婴死于肿瘤复发.结论 双侧肾母细胞瘤就诊时患儿年龄小,病理组织多属良好型,术前化疗使肿瘤缩小,便于完整挖除,保留肾单位.伴随的畸形和肾母细胞瘤病并未影响预后.     

儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科治疗

目的探讨儿童腹膜后肿瘤累及血管的外科手术处理。方法回顾总结手术治疗腹膜后肿瘤94例，其中肾母细胞瘤40例，肾透明细胞肉瘤、恶性肾上腺皮质癌各1例，Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，并对这些患儿的临床资料和诊疗经过进行分析。结果肾母细胞瘤5例瘤栓累及下腔静脉，3例切开血管壁取出瘤栓，2例化疗瘤栓缩小后再手术。肾透明细胞肉瘤1例，穿刺活检明确病理诊断后化疗、手术、放疗。恶性肾上腺皮质癌1例，放弃治疗。Ⅲ～Ⅳ期神经母细胞瘤52例，均化疗后延迟手术。无血管损伤大出血、重要脏器受损切除等并发症的发生。结论儿童腹膜后肿瘤累及血管时手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，才能提高手术的切除率和安全性。     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

小儿恶性实体肿瘤术后复发与转移的治疗

目的　探讨小儿恶性肿瘤术后复发或转移的影响因素和治疗。方法　回顾性分析1 999年 1月～ 2 0 0 2年 6月间收治的 41例 1 1个月～ 1 5岁的小儿恶性肿瘤术后复发或转移病例 ,其中1岁以下 2例、1～ 3岁 8例、4～ 6岁 1 1例、7～ 9岁 7例、1 0岁以上 1 3例。病理类型为神经母细胞瘤1 2例、软组织肉瘤 1 0例 (横纹肌肉瘤 7例、纤维肉瘤 3例 )、肾母细胞瘤 7例、生殖细胞恶性肿瘤 4例(骶尾部恶性畸胎瘤 2例、卵巢内胚窦瘤 1例 )、肝脏恶性肿瘤 3例 (肝脏肉瘤 2例、肝母细胞瘤 1例 )、其他恶性肿瘤 5例 (肾癌 2例、甲状腺癌、眼眶未分化癌、上肢恶性神经鞘瘤各 1例 )。首次手术时的临床分期为Ⅰ期 4例、Ⅱ期 1 2例、Ⅲ期 1 1例和Ⅳ期 1 4例。报道术后复发或转移的治疗及结果。结果　无论直接手术、再次手术或化疗后肿瘤根治术 ,至 2 0 0 2年 9月随访结果 ,存活率均达 80 %以上 ,以CT、B超及临床检查均无复发或转移为无瘤生存标准。原位复发 2 4例 (58.5 % ) ,术后远处转移 1 7例。首次手术肿瘤残留、肿瘤病理类型是术后复发或转移的主要影响因素。 2 2例 (53 .6 % )接受再次肿瘤根治术 ,存活率 80 % ,平均生存 (31 .6± 1 7.8)个月。 1 3例予化疗 ,至今无瘤生存 2 1例 (56 .8% ) ,平均生存时间 (2 3 .45± 1     

儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验

目的 探讨儿童复发性肾母细胞瘤临床特点和治疗经验.方法 回顾性研究2003年1月-2011年4月收治的17例儿童复发性肾母细胞瘤临床资料.其中9例采用手术联合术前术后化疗、放疗治疗方法.采用SPSS 17.0软件进行统计学处理,运用Kaplan-Meier曲线进行生存率分析.结果 本组病例按美国肾母细胞瘤研究组织(MWTSG)临床分期分为Ⅰ期4例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、Ⅳ期1例、V期1例.原发瘤与复发瘤病理类型一致,其中预后良好型12例,预后不良型5例.全组有9例共接受12次再次手术,其中根治性切除1次,肿瘤单纯切除11次,术后化疗9例,放疗3例.再次手术组1 a累积生存率高于未再次手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 尽管肾母细胞瘤可能反复复发,但病理类型仍然与原发瘤保持一致.治疗策略在于尽可能完整切除复发瘤和转移瘤,同时联合术前术后化疗、放疗可以提高患者生存率.     

肾母细胞瘤16 q杂合性丢失及其临床意义

目的：探讨肾母细胞瘤16q杂合性丢失(LOH)的频率及其与选择性病理临床参数的联系。方法：抽提32例肿瘤组织的DNA及其正常组织DNA，用16q24区域微卫星多肽标记，PCR方法对16q24多肽序列扩增，聚丙烯酰胺凝胶电泳，行LOH分析。其结果与患儿年龄、性别、临床分期、组织学类型和复发、转移、死亡作统计分析。结果：年龄大于24个月患儿LOH16q明显增多（P＜0．05）；LOH16q发生于临床Ⅱ期或Ⅲ期，明显高于I期（P＜0．05），而Ⅱ、Ⅲ期之间无显著差别。LOH16q与性别、 肿瘤组织类型无关；LOH 16q阳性患儿死亡率是LOH16q阴性患儿的4 倍。结论：LOH16q多见于小儿肾母细胞瘤，检测小儿肾母细胞瘤LOH16q有益于高危人群的分类。     

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略:附18例回顾性分析

目的 改善肾母细胞瘤放疗方案。方法 对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8 Gy至21.6 Gy,肺转移全肺为12 Gy。结果 18例中年龄17个月-10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例（局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例）,透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例（化疗后不能分型）;分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例（88.9%）,缓解后复发1例。结论 多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。     

中晚期肾母细胞瘤的临床治疗及预后

目的通过总结我院所收治的中晚期肾母细胞瘤采取术前化疗和未采取术前化疗患儿的临床资料,比较其治疗效果并分析预后。方法收集1980～2000年间我院所收治的中晚期肾母细胞瘤(Ⅱ～Ⅳ期)患儿21例。组织学类型和分期按照美国Wilm's瘤研究组(NWTS-Ⅲ)采纳的临床病理分期。21例均以腹部肿物为主要症状来诊,其中伴有腹痛者11例,血尿者3例,低热者11例,恶心、呕吐者7例。21例按术前化疗与否分为两组:①1980～1990年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期、未术前化疗组12例,其中Ⅱ期5例,Ⅲ期4例,Ⅳ期3例;②1991～2000年间所收治的Ⅱ～Ⅳ期执行术前化疗组9例,其中Ⅱ期2例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1。所有病例均经组织学检查明确诊断。结果12例未采取术前化疗组均经术前准备后,行瘤肾切除术加腹膜后淋巴结清扫术,手术中见瘤体表面血管粗大、丰富,与周围组织有明显粘连,出血较多;术中肿瘤破溃4例,占33%。9例采取术前化疗的患儿术中见瘤体表面血管不丰富,出血少,易于切除;术中瘤体破溃1例,占11%。12例未采取术前化疗组术中死亡1例。术后1周开始化疗10例,1例患儿家长放弃治疗。术后化疗方案为长春新碱+更生霉素,或长春新碱+顺铂,时间为1年半。9例采取术前化疗组无手术中死亡病例。术后10～20d内复查白细胞正常后,开始术后化疗,时间为1年。结论①术前化疗可降低术中瘤体破溃率:②术前化疗可相应缩短术后化疗时间:本组病例显示,未术前化疗组的术后化疗时间为1.5年;采取术前化疗组的患儿,术后化疗时间为1年。③采取术前化疗组的患儿肿瘤体积缩小可降低手术难度,肿瘤表面的血管不丰富,术中出血减少,可降低手术难度并减少术中瘤体挤压刺激,从而减少术后远隔转移的可能性。另外,对于巨大肾母细胞瘤术中应仔细操作,谨防破溃,应注意手术视野、腹腔及切口的保护,避免污染,减少复发,改善预后。