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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
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目的 比较腹腔镜和开腹手术治疗长径5~10 cm的中危胃间质瘤的安全性和有效性,并评估患者术后使用伊马替尼辅助治疗是否有明显益处。方法 回顾性分析2010年1月—2020年7月在南京大学医学院附属鼓楼医院接受手术治疗的72例长径在5~10 cm的中危胃间质瘤患者资料。其中腹腔镜手术组28例,开腹手术组44例。比较两组患者基本资料、病理特征、围手术期结果、住院总费用。对比术后使用和不使用伊马替尼辅助治疗的生存率。结果 开腹组和腹腔镜组临床病理特征差异无统计学意义(P>0.05)。腹腔镜组术后并发症发生率为32.1%(9/28),开腹组为52.3%(23/44),两组比较差异无统计学意义(P=0.094)。与开腹组相比,腹腔镜组总住院时间明显缩短[(12.5±3.2) d比(15.0±3.5) d,P=0.004];术后中位住院天数明显缩短(7.5 d 比 9.0 d,P=0.006);首次排气时间明显缩短(P=0.003)。中位随访时间58个月(13~129个月),期间未出现与肿瘤相关的死亡病例。开腹组有2例死亡,分别因乳腺癌和心脏病;腹腔镜组有1例死亡,死亡原因与胃间质瘤无关。72例患者中,40例术后接受伊马替尼辅助治疗,开腹组22例(50.0%),腹腔镜组18例(64.3%),两组接受伊马替尼辅助治疗的患者例数占比差异无统计学意义(χ2=1.414,P=0.234)。术后使用伊马替尼辅助治疗组总体生存率与未使用伊马替尼辅助治疗组相比差异有统计学意义 (P=0.015)。结论 与开腹手术相比,腹腔镜治疗长径在5~10 cm的中危胃间质瘤是一种安全有效的方法。实现R0切除的长径在5~10 cm的中危胃间质瘤患者术后使用伊马替尼辅助治疗未增加生存率,且未使用伊马替尼者未出现与肿瘤相关的死亡、复发及转移。  相似文献   
7.
宫腔积液指宫腔内液体积存(积水、积血或积脓),是绝经后女性常见体征之一,常于超声检查时发现。持续宫腔积液患者,需宫腔镜检查寻找病因。本文报道1例以宫腔积液为首发症状,经宫腔镜检查确诊为胃型宫颈腺癌的患者。通过病例回顾并文献复习,以期为更多绝经后宫腔积液及宫颈病变的诊断提供参考,避免漏诊及误诊。1病例资料患者67岁,女,主因"绝经18年,不规则阴道出血2月"于2020年5月就诊于首都医科大学附属北京妇产医院妇科微创中心。  相似文献   
8.
目的 调查社区老年人常见的14种慢性病共病情况及不良生活方式共存现象。 方法 采用方便抽样的方法抽取厦门市社区906例老年人群为研究对象,使用自设问卷调查研究对象的慢病共存及不良方式共存现象,使用检验和多因素logistic回归方法进行分析。结果 共纳入906例老年人,慢性病患病率为79.5%,老年人慢性病共病患病率为58.9%。主要的不良生活方式是BMI异常(46.8%)、饮酒(40.5%)、睡眠时间少(37.9%)、缺乏锻炼(35.2%)、吸烟(32.8%)等。多因素logistic回归分析显示,女性(OR=2.232,95%CI:1.474~3.380,P<0.001)、高龄(OR=2.038,95%CI:1.234~3.365,P=0.001)、有慢性病家族史(OR=2.854,95%CI:1.943~4.194,P<0.001)、肥胖(OR=2.571,95%CI:1.096~6.033,P=0.030)、饮酒(OR=3.582,95%CI:2.531~5.071,P<0.001)、吸烟(OR=1.789,95%CI:1.172~2.732,P=0.007)、嗜盐(OR=1.818,95%CI:1.170~2.823,P=0.008)、嗜油(OR=2.023,95%CI:1.153~3.550,P=0.010)、睡眠质量差(OR=2.091,95%CI:1.360~3.215,P=0.001)的老年人,慢性病共病的比例高。 结论 厦门市社区老年人慢性病共病和不良生活方式共存现象严重。肥胖、饮酒、吸烟、嗜盐、嗜油、睡眠质量差等行为生活方式是慢性病重要的可干预因素,社区工作者应提高社区居民对健康生活方式重要性的认识,促使其主动改变不良生活方式并长期坚持健康的生活方式,以降低其慢性病的发病风险,减少其伤残程度,提高生活质量。  相似文献   
9.
目的 分析血常规淋巴细胞/单核细胞(LMR)、红细胞压积(HCT)和血小板比容(PCT)联合检测评估克罗恩病(CD)活动性的价值。方法 选择医院2019年2月-2020年2月诊治的成年CD患者96例,将其纳入病例组。另选取同期体检健康的96例受试者,将其纳入健康组。检测血常规LMR、HCT、PCT水平,评定CD活动性。结果 病例组患者的LMR(3.14±0.12)低于健康组(P<0.05),HCT(47.22±3.57)、 PCT(13.58±1.21)水平高于对照组(P<0.05)。随着疾病加重,LMR显著下降,HCT、PCT水平明显上升。轻度、中度和重度患者LMR、HCT、PCT水平差异比较有统计学意义(P<0.05)。根据Spearman相关性分析,将CD的活动程度轻度、中度和重度分别赋值为(轻度=1,中度=2,重度=3),检验得出CD活动程度与LMR与成负相关性为(r=-0.477,P<0.001),CD活动程度与HCT、PCT成正相关性分别为(r=0.671,r=0.643,P<0.001)。结论 血常规LMR、HCT、PCT联合检测可以更加明确...  相似文献   
10.
《中华消化杂志》2022,(5):357-360
内镜黏膜下剥离术(ESD)是治疗胃黏膜和黏膜下病变的有效方法。然而, 由于ESD操作中视野有限, 对医师的技术要求高, 且存在手术时间长, 以及易并发术中穿孔、出血等问题, 无法达到最佳疗效, 从而导致其临床应用受到一定限制。近年来, 辅助牵引技术的发展极大改善了ESD的治疗效果。本文总结并讨论了目前临床常用的ESD辅助牵引方法在胃部病变中的应用情况。  相似文献   
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