肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展

认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中是普遍存在的，ALS伴认知功能障碍常提示预后不良。近年来对ALS患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展，本文对ALS伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、遗传学特征和最新治疗进展进行综述，以期为ALS伴认知功能障碍的临床诊疗提供新思路。     

针刺干预对肌萎缩侧索硬化症模型小鼠脑及脊髓中IBA-1和TNF-α表达的影响

目的:探讨电针治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的机制。方法:将SOD1^G93A转基因小鼠随机分为正常组、模型组、针刺组及利鲁唑治疗组,每组各8-10只。小鼠日龄30 d后,针刺组选取双侧天枢穴(ST25)及足三里穴(ST36)予以电针治疗。利鲁唑治疗组按照30 mg/(kg·d)的剂量予以90 d日龄小鼠灌胃治疗,1次/d。模型组及对照组常规饲养,不予干预。于小鼠电针治疗前及治疗后分别对4组进行体质量记录及行为学观察。采用免疫组化法检测各组小鼠脑干及脊髓中IBA-1和TNF-α表达变化。结果:正常组小鼠精神状态及运动功能良好,针刺组及利鲁唑组小鼠较模型组精神状态及运动功能明显改善; 转棒实验结果显示针刺组及利鲁唑组小鼠潜伏期较模型组延长; 免疫组化检测结果表明在模型组脑干IBA-1阳性细胞表达高于正常组(P<0.05); 而利鲁唑组IBA-1阳性细胞表达虽有降低,但组间无统计学差异(P>0.05)。该结果与IBA-1阳性细胞在脊髓L_4-5节段表达趋于一致(P<0.05)。针刺治疗后脊髓中促炎因子TNF-α表达明显减少(P<0.05),但利鲁唑组较模型组无统计学差异(P>0.05)。结论:电针治疗及利鲁唑灌胃治疗均可以改善小鼠运动功能及生存质量,但早期针刺干预明显减少脑干及脊髓中小胶质细胞的活化,抑制促炎因子TNF-α释放,表明电针治疗ALS有效,其机制可能与针刺抑制神经炎症产生有关。     

顾锡镇教授从脾肾论治肌萎缩侧索硬化症经验

肌萎缩侧索硬化症是一种病因不清的致死性神经系统罕见病，临床表现为进行性加重的肌无力、肌肉萎缩及延髓麻痹，最终累及呼吸肌致呼吸衰竭而死亡。顾锡镇教授从脾肾论治，运用健脾补肾法治疗该病在延缓疾病进展与改善生活质量方面取得了一定疗效。文章总结了顾教授辨治肌萎缩侧索硬化症的临床经验，并例举1个典型医案加以佐证。     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种慢性神经元性疾病,主要是由运动皮质上运动神经元(UMNs)和脊髓及脑干下运动神经元(LMNs)损伤造成的。该病导致球部、四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。肌萎缩侧索硬化症患者中10%为家族性患者(familial ALS,fALS),平均发病年龄为58~63岁;其余90%为散发性患者(sporatic ALS,sALS),平均发病年龄为43~52岁[1]。其发病机制可能是兴奋性氨基酸毒性、氧化应激损伤、线粒体异常、基因突变、蛋白质失稳和神经营养因子缺乏等。本文将从药物治疗、非药物治疗及综合对症治疗等方面,针对近期ALS的治疗方案进行综述,旨在为临床治疗提供新的思路。     

肌萎缩侧索硬化案

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种常见的上、下运动神经元同时损害的一种疾病,临床常见肢体无力、肌肉萎缩等症状。属中医学“痿证”范畴,本例验案患者双上肢及左下肢活动无力伴肌肉萎缩2年余,加重半年,伴随肌张力增高、反射亢进等症状,辨证属肝肾亏虚型痿证,临床以针刺治疗为主,配合静脉注射、穴位注射以补益肝肾,养血柔筋,疗效显著。     

肌萎缩侧索硬化的诊断、鉴别诊断

肌萎缩侧索硬化的诊断目前依旧是仰赖病史,且疾病早期和不典型病例需与多种疾病相鉴别。本文综述了目前国内外肌萎缩侧索硬化的诊断标准,常规需要鉴别的疾病以及鉴别要点,为临床诊断和鉴别诊断提供参考。     

假肥大型肌营养不良症口腔典型表现(附1例报告)

假肥大型肌营养不良症(Duchenne muscu lar dystrophy,DMD)是一种X连锁隐性遗传病,以进行性四肢近端骨骼肌萎缩无力、小腿腓肠肌假性肥大为主要特征,其病因是位于X染色体短臂2区1带的dystrophy基因突变后导致抗肌萎缩蛋白的缺乏,引起肌纤维逐渐变性,坏死,患儿多在3~6岁起病。患     

屈颈MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值

目的评价屈颈MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值。方法男性患者5例，平均年龄21岁，临床表现为一侧或两侧上肢远端肌萎缩。对照组为健康志愿者，21岁男性8例。2组均行常规及屈颈颈椎MR平扫，矢状、轴面SET1WI、T2WI、液体衰减反转恢复（FLAIR）序列扫描。结果常规颈椎扫描：5例患者下段颈髓变细；屈颈位MR扫描：下颈段颈6以下脊髓前屈、变扁平，矢状径4～6mm，硬膜囊后壁前移，硬膜后间隙明显增宽，可见多发条状、迂曲流空信号影及软组织信号。对照组：常规扫描，下颈段脊髓（颈6～胸2）可见颈膨大，屈颈位脊髓略变细（6～7mm），硬膜囊后壁无前移，硬膜后间隙未见扩张血管影。结论屈颈MRI有助于显示下颈段脊髓及硬膜囊改变，结合临床资料可准确诊断青年性上肢远端肌萎缩症。     

用MRI研究腰痛与腰多裂肌萎缩之关系

目的：以MRI方法探讨腰多裂肌萎缩与腰痛的关系。方法：分析36例腰痛患腰多裂肌萎缩的MRI信号改变并与性别、年龄相匹配的40例健康相对照，分析两相关性。结果：腰痛患88．9％有腰多裂肌萎缩，肌萎缩程度与腰痛显相关，且越是急性患，萎缩程度越重。结论：对于腰痛患，当MRI检查椎管无明显异常时，应注意椎旁肌肉有无萎缩。