库欣病患者外周血白细胞糖皮质激素受体改变及其意义

目的:探讨库欣病患者外周血多形核白细胞(PML)糖皮质激素受体(GR)有无改变并分析其意义。方法:库欣病50例,男     

垂体功能性ACTH腺瘤的药物治疗

垂体功能性腺瘤(即库欣病)占库欣综合症病例总数的60％-70％。库欣病的病因并不单一,约80％左右为垂体ACTH细胞腺瘤,相对自主地分泌过量ACTH。余下的主要是垂体ACTH细胞增生,可以是弥漫性增生,也可以是结节性增生,少数是在增生的基础上形成腺瘤。增生的病因尚不清楚,可能与下丘脑有关。垂体ACTH细胞腺癌极为罕见。     

生长抑素类似物治疗库欣病的研究进展

垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤表达生长抑素受体(SSTR),主要亚型为SSTR2和SSTR5.SSTR2表达可因皮质醇作用而下调.临床上常用的生长抑素类似物奥曲肽和兰瑞肽主要作用于SSTR2,对库欣病无明显治疗作用.帕瑞肽是作用于SSTR多亚型的新型生长抑素类似物,基础和临床研究证实其可有效降低库欣病患者血、尿皮质醇,改善症状,为库欣病带来新的治疗前景.     

神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的疗效分析

目的分析神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科收治的133例垂体性库欣病患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜经蝶入路手术治疗。术后48 h复查垂体MRI,未发现肿瘤残留定义为完全切除。术后1~2 d和6个月均检测清晨外周血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平,定期门诊随访临床症状、行影像学检查,以评估疗效。缓解标准参考《中国库欣病诊治专家共识(2015)》中的标准。结果133例患者均顺利完成手术。其中119例(89.5%)术后病理学结果为垂体腺瘤或增生,另14例(10.5%)为正常垂体组织。术后出现一过性尿崩症19例、永久性尿崩症2例、电解质紊乱21例、垂体功能低下32例、脑脊液漏4例、术区出血2例、颅内感染2例。术前MRI发现垂体腺瘤的101例患者肿瘤均完全切除,垂体微腺瘤患者术后即刻缓解率为90.1%(73/81),大腺瘤患者术后即刻缓解率为60.0%(12/20);32例术前MRI结果阴性的患者中,术中探查发现可疑垂体腺瘤患者(肿瘤均完全切除)的缓解比例为14/18,未发现肿瘤患者的缓解比例为6/14。患者的术后即刻总缓解率为78.9%(105/133)。133例患者的术后随访时间为(2.5±0.3)年(1~6年)。术后6个月随访时,术后未即刻缓解的28例患者中,8例患者达延迟缓解,4例经再次治疗缓解,16例未缓解。至末次随访,105例术后即刻缓解的患者中24例(22.9%)复发,复发时间为术后(2.7±0.4)年(0.5~6.0年),4例经治疗后再次达到缓解。结论神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病疗效较好,但术后并发症较多且易复发。     

内镜经蝶手术治疗鞍区MRI阴性的库欣病1例并文献复习

目的探讨鞍区MRI阴性的库欣病诊断及内镜经蝶手术治疗。方法根据患者典型的症状、体征，结合相关检查诊断1例库欣病，并采用内镜经蝶垂体探查手术。结果术后第2天即出现低皮质醇血症，给予激素替代治疗好转出院。随访10个月，血压、血钾控制良好，恢复全天皮质醇节律及正常尿皮质醇水平。结论大剂量地塞米松抑制试验是诊断库欣病的可靠方法；内镜经蝶手术适合治疗鞍区MRI阴性的库欣病。     

以库欣病为表现的肾上腺癌病例报告

肾上腺皮质癌是较为少见的起源于肾上腺皮质的恶性肿瘤,侵袭性强,预后差,约75%的患者在就诊时已发生转移,早期诊断和手术治疗是影响肾上腺皮质癌最关键的因素。1病例资料患者,男,46岁。因脸变圆红、血压增高4个月余入院。患者家属发现其脸变圆、色红,略显肿大,并开始出现活动后气短、手抖,自觉尿量较前增加,腹部较前膨隆,四肢较前变细。当地医院测血压240/160mmHg,给予口服硝苯地平、北京降压0号,血压无明显下降,活动后气短逐渐加重,故入院。入院查体:T36.4℃,心率100次/分,血压190/130mmHg,发育、营养中等,向心性肥胖,皮肤薄,抽血部位皮…     

芎芪地黄汤防治库欣病的疗效观察

目的:探讨中医中药防治激素治疗肾病综合征中出现的库欣病(旧称柯兴氏综合征)的临床疗效.方法:选择84例肾病综合征患者,随机分为治疗组和对照组,接受常规激素治疗及对症治疗的同时,治疗组加服芎芪地黄汤治疗,制定疗效标准,治疗中观察尿蛋白转阴率,尿蛋白转阴时间,以及防治出现库欣病有效率,并进行统计学分析.结果:治疗组指标均优于对照组(P＜0.05).结论:加服芎芪地黄汤治疗肾病综合征,不仅可以提高疗效,而且能防治使用糖皮质激素而出现的库欣病.     

8mg地塞米松抑制试验不被抑制的库欣病的临床特点

目的：探讨大剂量（8mg）地塞米松抑制试验不能抑制的库欣病临床表现及生化检查的特点。方法：我院2002年1月～2007年5月共收治库欣综合征患者176例，所有患者均行地塞米松抑制试验，2mg地塞米松抑制试验不能抑制的支持库欣综合征的诊断，然后在8mg地塞米松抑制试验中，能够抑制的为库欣病，不能够抑制的为其他类型库欣综合征。明确诊断为库欣病的患者127例（占72%），在我院神经外科经鼻经蝶垂体瘤摘除手术治疗，而且经病理证实为垂体腺瘤及垂体ACTH瘤等的为87例，对87例临床确诊的库欣病患者的临床表现及生化检查的特点进行分析。结果：①87例库欣病患者2mg地塞米松抑制试验均不抑制，8mg地塞米松抑制试验有69例抑制，18例不抑制。②87例均行垂体手术，术后病理检查证实为垂体瘤。③18例大剂量地塞米松抑制试验不能抑制的库欣病患者的8：00am血皮质醇、昼夜节律比值、尿游离皮质醇、ACTH高于可抑制组，高血压、低血钾、糖耐量受损、胰岛素释放及BMI（体重指数kg/m2）明显高于可抑制组。结论：地塞米松抑制试验在库欣病的诊断符合率为79.31%。大剂量地塞米松抑制试验不能抑制的库欣病患者有其临床表现及生化检查的特点。     

男女库欣病患者的临床与生化差异

目的:比较男女库欣病患者在临床症状及生化改变方面的差异.方法:手术确诊的库欣病患者81例,根据性别分为男性组25例,女性组56例,比较2组临床症状、影像学检查结果,血、尿皮质醇,血促肾上腺皮质激素,小剂量(1 mg和/或2 mg)及大剂量(8 mg)地塞米松抑制试验的结果.结果:(1)男性患者年龄较女性患者小[男性(35.7±14.4)岁,女性(41.8±11.3)岁,2组比较差异有统计学意义,P=0.0422];临床症状中,紫纹男性较女性多见(男性68.0%,女性51.8%),其余临床症状发生率2组差异无统计学意义.(2)男性患者0时血皮质醇高于女性[男性(532.0±221.7)nmol/L,女性(434.9±176.4)nmol/L,2组比较差异有统计学意义,P=0.0380];男女患者尿游离皮质醇分别为(420.3±366.6)μg/24 h和(288.8±193.5)μg/24 h,2组比较差异有统计学意义,P=0.0377;8时血促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)分别为(85.5±77.8)pmol/L和(60.2±33.2)pmol/L,2组比较男性高于女性,差异有统计学意义(P=0.0420).2组1 mg及2 mg地塞米松抑制试验结果相近;大剂量地塞米松抑制后男女患者血皮质醇分别为(58.2±36.7)%和(70.8±19.5)%,2组比较差异有统计学意义(P=0.0471);尿皮质醇的抑制率分别为(61.3±18.3)%和(72.9±24.5)%,2组比较男性均低于女性,差异有统计学意义(P=0.0373).(3)垂体CT/MRI检查发现,男性患者垂体瘤的阳性率低于女性(男性60.7%,女性52.0%).结论:男性库欣病患者的临床症状及生化改变均较女性明显.