护脑素胶囊治疗24例慢性脑供血不足临床观察

应用中药复方制剂护脑素胶囊治疗慢性脑供血不足２４例，取得较为满意的临床疗效，总有效率达９１．６７％。同时实验检查证明本品具有抗脂质过氧化及调节前列环－血栓素Ａ２平均的作用。     

脑血管侧支循环与缺血性脑血管病

缺血性脑血管病源于局部脑组织血流低于某阚值所致，局部脑组织的血流是由供血动脉的病变程度和侧支循环状况共同决定的，两者是影响血流动力学状况的关键因素。一般认为，血管狭窄程度与缺血性脑血管病发病率相关，侧支循环的建立可增加脑血流量、防止脑缺血的发生。侧支循环血管可以来自硬膜内、硬膜及硬膜外血管，大致可分为原发性侧支循环（即基底动脉环，又称Willis环）和继发性侧支循环（皮质软脑膜支吻合、脑外代偿等）。     

肝豆状核变性骨密度测定与骨关节症状的研究

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)骨密度测定及临床骨关节症状。方法 216例HLD中内脏型63例、脑型102例、脑-内脏型51例，分析各型骨密度值、血钙、24h尿钙及骨关节病变。结果 99例(45.83％)骨密度减低，51例(23．61％)有骨关节症状，20例(9．26％)以骨关节症状首发。结论 HLD可出现继发性骨质疏松症，骨密度测定可较早期地发现骨关节损害，有助于预防和减少骨关节变形和骨折。     

肝豆汤对tx小鼠肝脏微量元素含量及ATP7B蛋白表达的影响

目的探讨中药肝豆汤对肝豆状核变性(WD)动物模型tx小鼠肝脏微量元素铜、锌、铁代谢及ATP7B蛋白表达水平的影响。方法选择60只tx小鼠随机分为肝豆汤治疗组(n=25)和模型组(n=35),24只正常野生型DL小鼠为对照组。治疗组给予肝豆汤灌胃,模型组给予生理盐水灌胃,对照组仅常规饲养。检测各组小鼠不同月龄肝脏铜、锌、铁微量元素含量及肝组织ATP7B蛋白表达水平。微量元素检测采用原子吸收分光光度法;ATP7B蛋白表达水平分别采用免疫组化、Western blot法。结果模型组和治疗组较同月龄对照组肝脏铜含量明显升高(P均<0.01),但治疗组铜含量显著低于同月龄模型组(P均<0.01),模型组和治疗组在5月龄内均表现出随月龄增加铜含量增加(P均﹤0.01)。模型组锌含量较同月龄对照组升高,但与治疗组差异无统计学意义,同时治疗组较模型组锌含量升高与铜含量降低表现出方向一致性,但并不呈现线性相关。模型组铁含量较对照组偏高,治疗组较同月龄模型组铁含量下降(P<0.01,P<0.05)。ATP7B蛋白主要表达在细胞质。模型组ATP7B蛋白表达水平随月龄增加而上调,治疗组较同月龄模型组表达上调(P均<0.05)。结论肝豆汤可以降低tx小鼠肝脏细胞内铜含量,同时升高锌含量,降低铁含量;肝豆汤可上调ATP7B蛋白的表达,从而促进过量铜离子从胆汁中排出,减少铜的蓄积。     

肝豆状核变性中医辨证分型与客观化指标的相关性

<正>肝豆状核变性(HLD)又称作Wilson病,是一种常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,由于铜代谢障碍沉积于肝脏、肾脏和大脑,导致急慢性肝病、肾病和(或)神经系统疾病[1]。目前,现代医学主要是运用金属络合剂及阻止肠道对铜的吸收与促进排铜的药物,虽可以改善神经系统体征或使其他临床症状缓解,但此类     

Wilson病非铜蓝蛋白结合铜研究进展

Wilson’s 病（Wilson disease,WD）是一种遗传因素导致的铜代谢障碍疾病,以肝脏和脑损伤为主要临床表现［1］;WD 最早在1912年由 Samuel Kinnier Wilson 首次详细报道［2］,当时被认为是一种罕见的家族性疾病以进展性的豆状核变性和肝硬化为主要特征,但对其发病原因尚不清楚。1928年 Hall 首先提出基因致病的可能,1993年 WD 的致病基因 ATP7B 基因被定位在13号常染色体［3,4］,由于该基因编码的 ATP7B 蛋白的减少,导致 WD 患者体内铜的排出障碍而在体内蓄积,最终引起肝脏损伤和以锥体外系为主的临床症状。因此,驱铜治疗自 Walshe［5］首次使用青霉胺开始就一直作为 WD 的主要治疗手段。而体内大多数铜是与铜蓝蛋白稳定结合,不能被驱铜药物络合而排出体外,对 WD 的病理损伤相对较小;而非铜蓝蛋白结合铜则对 WD 的发病、治疗具有重要意义。现将国内外相关研究报道综述如下。     

中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维能力培养

临床思维是临床医师根据患者情况进行正确决策的能力,正确的临床思维是临床工作的基础。在中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维培养中,从临床理论教学、临床实践教学、临床科研教学3个维度综合培养研究生的临床思维,对研究生的角色快速转变和临床思维能力培养具有重要意义。     

肝豆状核变性的腹部肌肉病理及铜染色研究

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的腹部肌肉病理特点及铜染色技术在HLD的诊断价值。方法 21例HLD患者因脾脏功能亢进需行脾脏切除术为HLD组,其中肝型HLD 11例,脑-内脏型HLD 10例。另选择5例因外伤致脾破裂行急诊脾脏切除术的非HLD患者为对照组。两组患者均留取腹部手术切口处少许肌肉标本,经液氮-异戊烷处理后作厚度为10μm的冰冻切片,分别进行苏木精-伊红、改良Gomori(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(CCO)等组织病理染色,以及红氨酸、硫氧酸铜染色,光镜下观察病理表现。比较肝型和脑-内脏型患者的肌肉病理有无差异。结果肝型HLD患者腹部肌肉病理未见异常。脑-内脏型HLD患者腹部肌肉病理见肌纤维大小轻度不等,4例有明显的强反应性血管(SSVs),3例有破碎红纤维(RRF),2例CCO活性缺失纤维和S/C双染呈蓝纤维;其中2例颅脑MRI示额叶有软化灶者腹部肌肉均发现典型SSVs现象。21例HLD患者的腹部肌肉的铜染色均阴性。结论肝型HLD患者腹部肌肉未见线粒体功能异常,而脑-内脏型HLD患者腹部肌肉发现线粒体功能异常。肌肉铜染色对HLD诊断价值不大。     

胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。     

神经电生理学检查对多灶性运动神经病诊断进展

多灶性运动神经病(MMN)起病隐匿,少数可为急性或亚急性起病,男性好发,男女比例为4:1.15～70岁均可发病,好发年龄为20～50岁.90%患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,晚期可出现肌萎缩.2/3患者可有肌束颤动和肌肉痉挛.少数患者可有一过性肩部疼痛和轻度感觉异常.神经电生理检查有明显的运动神经传导阻滞和暂时性离散,血清抗神经节苷脂(GM1)抗体滴度升高,激素治疗无效,免疫球蛋白治疗效果显著.自1982年Lewis等[1]报道此类单纯累及周围运动神经的MMN以来,引起国内外学者关注.