异基因外周血造血干细胞移植治疗75例血液病

为了探讨异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗血液病的疗效及其并发症，对以allo—PBSCT治疗的75例患者进行了回顾性分析。75例患者中慢性髓系白血病（CML）35例、急性髓系白血病30例、重型再生障碍性贫血5例、急性淋巴细胞白血病3例、多发性骨髓瘤1例及阵发睡眠性血红蛋白尿1例。75例中男42例，女33例，年龄13—72岁，清髓性移植66例，非清髓造血干细胞移植9例。HLA全相合和5／6相合61例（其中6例为非亲缘性移植），单倍体相合移植14例。预处理方案中清髓性移植采用：①Cy／TBI，②Bu／Cy；而HLA单倍体相合移植均采用Cy／TBI＋阿糖胞苷；非清髓性移植采用福达拉滨＋TBI／或（CTX＋ATG）。GVHD预防：全部患者输入的干细胞均未进行去除T淋巴细胞及其他处理。HLA全相合移植均采用CsA＋短程MTX方案，HLA单倍体相合移植用CsA＋短程MTX＋ATG＋抗CD25＋霉酚酸酯。移植后复发给予供者淋巴细胞输注（DLI）和／或化疗，CML患者同时加用格列卫治疗。性别不同的供受者应用荧光原位杂交（FISH）技术检测X和Y染色体，性别相同的供受者应用PCR方法检测短片段串联重复（STR）。植入后定期采用PCR及（或）FISH监测微小残留病灶。结果表明：74例患者allo—PBSCT后获得造血重建，并最后转为完全供者嵌合体。造血重建中位时间为15（5—25）天。75例患者中至今46例（61．3％）存活，中位生存期23（2—61）个月。29例患者死亡，其中9例死于疾病复发，7例发生Ⅲ度以上急性GVHD死亡，7例（2例间质性肺炎）因严重感染而死亡，单倍体相合移植患者9例存活者均为完全供者嵌合，平均无病生存时间为30（6—53）个月，5例死亡，平均生存时间为7（2—17）个月，1例CML急变患者移植后100天复发，经DLI治疗达完全缓解，存活至今已53个月。发生巨细胞病毒（CMV）感染16     

急性髓系白血病22号染色体三体和inv(16)的相关性研究

目的探讨22号染色体三体（＋22）在诊断inv（16）急性髓系白血病（AML）中的价值。方法采用红、绿荧光直接标记的双色断裂点分离的基因探针CBFβ对18例存在＋22克隆异常的AML患者进行间期荧光原位杂交（FISH）检测，并与R显带常规细胞遗传学（CC）检测结果进行比较分析。应用多重荧光原位杂交（M—FISH）技术检测同时伴有＋22和inv（16）的AML患者。结果18例存在＋22的AML患者中，CC分析未发现inv（16）阳性，而FISH检测发现11例inv（16）阳性、1例del（16）（q22）。这11例阳性患者中，9例CC分析为单纯＋22异常，1例伴有＋8，1例患者为del（16）（q22），而FISH检测为inv（16）。M—FISH检测4例同时伴有＋22和inv（16）的患者，除＋22外，未发现其他异常。结论＋22是预测inv（16）AML的重要标志，具有潜在的诊断inv（16）AML的价值。     

胞二磷胆碱治疗重型病毒性脑炎

胞二磷胆碱治疗重型病毒性脑炎枣庄市市中区人民医院（２７７１０１）郭明荣徐卫近年来，我们应用胞二磷胆碱治疗８例重型病毒性脑炎伴中枢衰竭患儿，疗效较好。患儿年龄６个月至５岁；临床表现为发热、惊厥、昏迷及不同程度的中枢性呼吸衰竭，其中５例呼吸不规则、转浅转...     

滤泡淋巴瘤治疗进展:第56届美国血液学会年会报道

滤泡淋巴瘤(FL)是一种起源于滤泡生发中心的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL).在2014年12月召开的第56届美国血液学会年会上,多篇研究报道了FL治疗的最新进展.放疗在早期FL的疗效依旧被肯定,GA101联合化疗治疗中晚期FL的临床试验结果亦鼓舞人心;利妥昔单抗年代造血干细胞移植仍给复发难治的FL患者带来更优的缓解,BTK、PI3K抑制剂等新药随着相应临床试验的进展也树立了治疗复发难治FL的新路标.     

宫内节育器放置术后患者心理分析及护理干预

目的：探讨宫内节育器（IUD）放置术后患者的心理及护理干预效果。方法：将我站2013年1月－2014年6月接诊的90例 IUD 放置术患者作为研究对象,随机均分为研究组与对照组,各自45例。对照组采取常规护理,而研究组采取护理干预,对比分析两组患者护理前后心理情绪变化情况。结果：研究组术后复诊焦虑、恐惧、抑郁及逆反率皆明显低于术前初诊（P＜0．05）,同时与对照组对比差异也有统计学意义（P＜0．05）,而对照组术前术后对比无统计学意义（P＜0．05）。结论：IUD 放置术后患者表现出焦虑、恐惧及抑郁等不良反应,加强护理干预可有效降低不良心理情绪发生率,值得借鉴。     

红细胞分布宽度在华氏巨球蛋白血症患者中的预后价值

目的：探索红细胞分布宽度（red blood cell distribution width，RDW）在华氏巨球蛋白血症（Waldenstrom macroglobulinemia，WM）患者中的预后价值。方法：回顾性分析2009年6月—2018年9月在南京医科大学第一附属医院诊断为WM的患者资料。依据受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线，确定RDW预测无进展生存期（progression?free survival，PFS）和总生存期（overall survival，OS）的最佳截断值。单因素及多因素Cox生存分析探索PFS和OS的影响因素。结果：78例初诊WM患者纳入本研究，ROC曲线确定RDW的最佳截断值为16.4%。中位随访39.5个月，初诊时高RDW水平WM患者具有更差的生存结局。多因素分析显示，高RDW水平是影响PFS和OS的独立不良因素。此外，RDW联合改良国际预后积分系统能够改善WM的预后分层。结论：RDW为临床上简便可行的参数，可用来预测WM的预后。     

套细胞淋巴瘤研究新动向:第54届美国血液学年会深度报道

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma's,NHL),占NHL的5％～7％,其特征为t(11;14) (q13;q32)易位及其所致的细胞周期蛋白CCND1过度表达.标准R-CHOP方案[利妥昔单抗,环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX),多柔比星,长春新碱,泼尼松]治疗MCL的无进展生存(progressionfree survival,PFS)(中位时间为16～20个月)和总生存(overall survival,OS)(中位时间为3～4年)较短,MCL患者易出现短期复发及常规化疗耐药,预后较差.因此,探索安全有效的新型治疗方法迫在眉睫.2012年第54届美国血液学(American Society ofHematology,ASH)年会,针对MCL发病机制相关分子信号通路、分子诊断及治疗等方面进行了深入探讨,也为MCL提供了更多临床干预策略,本文主要就此次会议的MCL研究进展进行报道.     

Richter＇s综合征的研究进展

Richter＇s综合征（RS）是指慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小细胞淋巴瘤（SLL）的患者发生向更高恶性度的非霍奇金淋巴瘤（NHL）转化的过程,其中绝大多数是向弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）转化.约2.2%～8%的CLL患者发展成为RS,RS患者对化疗反应差,其中位生存时间仅为5～8个月.由于其发病过程较为隐匿,在临床中应加强对其重视和认识.尽管近几年来人们对RS认识的不断加深并提出了许多有关其转化的可能发病机制及危险因素,但确切的发病机制并未被阐明,RS的发病机制、病理特点、临床特征、治疗及预后等方面有待于进一步研究.     

磷酸二酯酶7B在套细胞淋巴瘤患者中的表达及临床意义

为了研究磷酸二酯酶(PDE)7B在套细胞淋巴瘤(MCL)患者中的表达及临床意义,应用实时定量PCR(QPCR)技术检测20例初治的有骨髓侵犯MCL患者骨髓和20例正常人外周血单个核细胞中pde7b的表达水平,并分析其与MCL临床预后指标的关系。结果表明:20例MCL患者pde7b表达水平中位数为8.7×10-4(4×10-5-6.9×10-3),明显高于正常人群0.5×10-4(0.18×10-4-1.7×10-4)(p=0.001);pde7b与性别、年龄、白细胞计数、乳酸脱氢酶水平、CD38表达和免疫球蛋白重链基因突变均无明显相关,而与细胞遗传学、β2微球蛋白、ZAP-70表达有明显相关。结论:pde7b基因在MCL中表达明显高于正常人群,并与细胞遗传学关系密切,可能成为MCL新的预后指标,具有重要的临床意义。     

中华医学会第九次全国血液学学术会议纪要

中华医学会第九次全国血液学学术会议于2006年10月20-22日在南京召开。会议由中华医学会、中华医学会血液学分会主办，江苏省医学会承办，江苏省血液研究所、南京医科大学第一附属医院、东南大学附属中大医院协办。本次大会共收到学术论文1344篇，1300余位正式代表参加会议。大会邀请了来自美国、英国、德国、加拿大、瑞典、新加坡、日本以及我国香港地区的血液学专家。此外，大会还特邀了王振义院士等20余位国内血液学界的老前辈与会指导，会议盛况空前。本次大会分为继续教育讲座、专题报告、大会发言、分组发言4个部分，并就以下主要专业进行了交流讨论。