临床病例讨论第310例——胸闷、双下肢疼痛、腰腹痛

患者男，48岁。因间断胸闷、双下肢疼痛、间歇性跛行2年，加重并伴腰腹痛2个月，于2003年10月29日入院。患者2001年5月16日晨起无诱因突发心前区压榨性疼痛，于当地医院诊为“冠心病、急性心肌梗死(AMI)(下壁)”，予尿激酶溶栓，低分子肝素抗凝，扩冠及抗血小板等治疗。5月20日突发双眼左侧偏盲，头颅CT示腔隙性脑梗死。5月30日患者冠状动脉造影示右冠状动脉100％闭塞，前降支中段     

补充雌激素对卵巢切除大鼠血清皮质醇和IGF-1的影响

目的研究成年雌性SD大鼠于卵巢切除后及再补充雌激素后血清皮质醇和类胰岛素生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)的变化。方法成年雌性SD大鼠分为假手术对照组、去势组、去势 补充雌激素组。术后5个月处死,采取血清检测雌二醇、皮质醇及IGF-Ⅰ的水平。结果 大鼠卵巢切除后雌激素水平显著降低(P<0.01),而皮质醇水平明显升高(P<0.05),IGF-Ⅰ无明显变化;应用雌激素治疗,可以显著降低血清皮质醇(P<0.01)和IGF-Ⅰ(P<0.01)的水平。结论 卵巢切除及补充雌激素对大鼠血清皮质醇和IGF-Ⅰ有显著影响。     

地塞米松对内毒素作用下人脐静脉内皮细胞表达组织因子、凝血酶调节蛋白和蛋白S的影响

目的观察地塞米松(DEX)对内毒素(LPS)作用于人脐静脉内皮细胞(HUVEC)后表达组织因子(TF)、凝血酶调节蛋白(TM)和蛋白S(PS)的影响.方法24孔板培养的第1～5代HUVEC,在含不同浓度LPS和DEX的无血清培养基中培养一定时间后裂解细胞,应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定裂解液中的TF、TM和PS含量.结果在LPS刺激下,HUVEC表达TF的量呈剂量依赖性升高,在LPS0.1μg/ml下TF的表达量为对照组的4倍(P＜0.01),同时加入0.5 μg/ml和1.0 μg/ml DEX则可使TF的表达量由128.3±25.7 pg/105细胞分别降至94.9±19.4 pg/105细胞和98.8±7.8 pg/105细胞(P＜0.05);LPS(0.01～10μg/ml)可抑制HUVEC表达TM,在LPS 10 μg/ml下,TM表达量降至对照组的60%(P＜0.05).DEX可拮抗LPS抑制HUVEC表达TM的效应,0.1 μg/ml、0.5 μg/ml和1.0 μg/ml DEX可使LPS(10 μg/ml)作用下TM的表达量由0.282±0.014 ng/105细胞分别增至0.409±0.009、0.462±0.017和0.362±0.019 ng/105细胞(P＜0.05);LPS(0～10 μg/ml)可抑制HUVEC表达PS,在LPS浓度1.0 μg/ml及10 μg/ml时,PS的表达量分别为对照组的43%和38%(P＜0.01).DEX则拮抗LPS抑制HUVEC表达PS的效应,0.5 μg/ml DEX可使LPS刺激下PS的表达量由13.1±4.8%/2×105细胞增至48.5±10.2%/2×105细胞(P＜0.01).结论LPS促进HUVEC表达TF,抑制HUVEC表达TM和PS.DEX能部分拮抗上述作用,提示DEX可能纠正内毒素血症时的高凝状态.     

32nd Hemophilia Symposium

本书为第32届国际血友病会议论文集，内容丰富翔实，涉及血友病流行病学、基因诊断和治疗、替代治疗监控、并发症处理等方面。在流行病学方面，德国和瑞士有关该病流行病学调查的组织形式和成熟经验值得借鉴。自欧洲疯牛病流行以来，变异型克雅病可能经血液传播的假想引起患者极大恐     

对接触系统的再认识

目前人们已认识到接触系统在启动体内凝血方面所起的作用微乎其微，而接触系统蛋白的缺乏却可能是血栓形成的危险因素。研究表明活化的因子Ⅻ(FⅫa)和活化的因子Ⅺ(FⅪa)可裂解纤溶酶原；激肽释放酶能将前尿激酶活化为双链结构的尿激酶；高分子量激肽原和低分子量激肽原能选择性抑制凝血酶诱导的血小板活化；高分子量激肽原可通过置换粘附蛋白抑制细胞粘附，可通过抑制内皮细胞的迁移和增殖抑制血管新生；内毒素可激活接触系统，高分子量激肽原的下降和α2巨球蛋白．激肽释放酶复合物的上升与不可逆低血压的发生显著相关。总之，接触系统在促进纤维蛋白溶解、抗血栓、抗粘附、抑制新生血管形成、介导炎症反应等病理生理方面起着重要作用。     

Detection of factor Ⅷ intron 1 inversion in severe haemophilia A

Objective Screening the intron 1 inversion of factor Ⅷ (FⅧ) in the population of severe haemophilia A(HA) in China and performing carrier detection and prenatal diagnosis. Methods Using LD-PCR to detect intron 22 inversions and multiple-PCR within two tubes to intron 1 inversions in sereve HA patients. Carrier detection and prenatal diagnosis were performed in affected families. Linkage analysis and DNA sequencing were used to verify these tests. Results One hundred and eighteen patients were seven diagnosed as intron 22 inversions and 7 were intron 1 inversions out of 247 severe HA patients. The prevalence of the intron 1 inversion in Chinese severe haemophilia A patients was 2. 8% (7/247). Six women from family A and 2 from family B were diagnosed as carriers. One fetus from family A was affected fetus. Conclusion Intron 1 inversion could be detected directly by multiple-PCR within two tubes. This method made the strategy more perfective in carrier and prenatal diagnosis of haemophilia A.     

翻转静脉与常规静脉用于桥接修复周围神经缺损的比较研究

目的 :探寻静脉翻转后对引导神经再生的影响 ,为周围神经缺损的修复提供一种新方法。方法 :SD大鼠静脉段取出后 ,先将其内外翻转成一外膜在内 ,内膜在外的翻转静脉。然后再用此翻转静脉段桥接修复大鼠自体坐骨神经 10mm缺损 (IOVG)并与常规静脉桥接修复方法 (CVG)进行对比研究。术后 5个月 ,进行神经电生理及组织形态学检测。结果 :与CVG相比 ,IOVG组再生神经纤维的数目、髓鞘厚度、纤维直径以及运动神经传导速度均有提高。结论 :翻转静脉桥接修复周围神经缺损是一简单而有效的新方法     

重组人血小板生成素治疗白血病患者化疗诱导血小板减少73例

目的:评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)对白血病患者化疗后血小板减少的疗效和安全性.方法:73例完全缓解白血病患者进行自身对照多中心临床试验,均接受方案和剂量相同的2个周期化疗,第1个周期作对照,第2个周期化疗结束后6～24h皮下注射rhTPO 1.0μg·kg-1·d-1,连续用药最长14d.实验室检测血尿常规、肝肾功能、凝血功能、胸片、心电图及血清抗rhTPO抗体.结果:用药周期与对照周期化疗后血小板最低值分别为20.8×109和16.3×109·L-1(P＞0.05);血小板恢复最高值分别为226.9×109和144.9×109·L-1(P＜0.001),用药周期明显高于对照周期.用药周期和对照周期化疗后血小板＜50×109·L-1的持续时间分别为10.9和12.8d(P＜0.05).用药周期化疗后血小板恢复至≥75×109和≥100×109·L-1所需的时间分别为22.0和24.1d,明显短于对照周期25.0和27.8d(P分别＜0.01和＜0.001).用药周期血小板输注次数及剂量少于对照周期(P＜0.05).2个周期相比,化疗后血红蛋白(Hb),白细胞(WBC)及肝肾功能和凝血功能的变化无明显差异.1例患者产生低滴度血清抗rhTPO抗体.不良反应有发热、关节痛、头晕和头痛.结论:白血病患者化疗后给予国产rbTPO,可减少血小板降低程度和持续时间,促进血小板恢复,减少血小板输注.化疗后注射国产rhTPO是安全的.     

多剂量皮下注射重组人促红细胞生成素在健康人体的药代动力学

目的　观察不同剂量国产重组人促红细胞生成素(rhEPO)皮下注射在健康人体的药代动力学。方法　12名健康志愿者随机分为2个剂量组(50和150IU·kg-1 ),每组6例。分别皮下注射rhEPO,共7次。用酶联免疫吸附实验法测定血清rhEPO浓度。结果　给药前12名健康志愿者血清EPO基础水平波动于3. 75~13. 75mU·ml-1。2组谷浓度(Cmin)在给药4~6次后,达稳态水平。高剂量组首次和末次给药后的AUC(0-96h)分别是低剂量组的2. 8倍和3. 0倍,Cmax分别是3. 1倍和3. 6倍。第1次给药后,每个受试者的tmax和t1 /2等药代动力学参数与末次给药后比较无明显差异。结论　剂量在50~150IU·kg-1,多次皮下注射rhEPO,血药浓度水平与给药剂量呈正相关;药物吸收和清除基本上无时间依赖性;在给药7次内,未观察到体内蓄积倾向。     

药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征

药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)的发病机制主要为免疫介导或药物的直接毒性作用,不同药物引起TTP/HUS的临床表现和预后有所不同。目前有必要制订药物相关性TTP/HUS的诊断标准和治疗方案,以便及时、准确地做出诊断,并尽早给予合理治疗。