左向右分流先心病心电图与肺动脉压的关系

目的探讨左向右分流先心病心电图表现与肺动脉压力关系,及心电图在左向右分流先心病诊断中的作用.方法171例左向右分流先心病患者,均经心导管证实,分析心电图表现与肺动脉高压的关系.结果1.PDA和VSD患者心电图正常或左心室肥大;合并肺动脉高压,可出现右心室肥大,与肺动脉压力正常组有显著差异(P<0.05).2.ASD患者心电图为正常、右束支传导阻滞或右心室肥大,肺动脉压力正常组与肺动脉高压组无显著差异.3.复合左向右分流患者右心室或双心室肥大,多伴有肺动脉高压,与肺动脉压力正常组有显著差异(P<0.05).结论体表心电图虽能较好分析左向右分流先心病的类型,评价分流量大小及肺动脉压力情况,可作为先心病诊断中的一个重要辅助检查,但仍有一定局限性,须结合临床症状、体征和辅助检查进行综合评判.     

实时三维超声在经导管先天性心脏间隔缺损封堵术 围术期中应用初探

目的初步评价实时三维超声心动图在先天性心脏间隔缺损经皮心导管缺损封堵术围术期中的临床应用价值。方法对18例包括9例房间隔缺损(继发孔型)、9例室间隔缺损患者围术期进行实时三维超声心动图检查,对所获取实时三维超声资料进行进一步的三维超声剖视分析和定量测量,并与二维超声结果比较。结果18例均获较满意的Live3D实时三维超声显示,能实时显示房、室间隔缺损的缺损解剖部位、立体形态及与房室瓣、半月瓣和腔、肺静脉等相互空间关系,经导管缺损封堵术后的Amplatzer装置在房、室间隔空间位置、与间隔边缘吻合程度及随间隔活动状况等,而较显示缺损一个径线的二维超声提供更丰富直观的三维超声空间诊断信息。实时三维超声房、室间隔缺损测值(1.25±0.58cm)与所选Amplatzer装置型号(1.72±1.06cm)相关性(r=0.97,P<0.0001)高于经胸二维超声测值(1.28±0.71cm)(r=0.93,P<0.0001)。结论实时三维超声心动图技术简便安全、实用性及可操作性强,在经心导管缺损封堵术术前病例选择、术中封堵器安置及术后疗效判定中具有良好的应用前景。     

多普勒超声心动图测量肺血管阻力

目的:探讨多普勒超声心动图无创测量肺血管阻力(PVR)的方法。方法:采用多普勒超声技术检测22例正常儿童(对照组)和50例经右心导管检查的先心病患儿(病例组)的三尖瓣最大反流速度(TRV)、右室流出道血流速度时间积分(VTIRVOT)、肺动脉瓣最大反流速度(PIV)、肺动脉血流速度时间积分(VTIPA),计算TRV/VTIRVOT值、TRV/VTIPA值及PIV/VTIPA值,比较两组的差异,并将病例组TRV/VTIRVOT值、TRV/VTIPA值及PIV/VTIPA值与导管所测的PVR进行相关与回归分析。结果:对照组与病例组的TRV/VTIRVOT、PIV/VTIPA及TRV/VTIPA值差异有显著性意义(P<0.05),且病例组的PIV/VTIPA值和TRV/VTIPA值与心导管所测PVR值间呈高度正相关(r=0.896,0.847,P<0.05);当PIV/VTIPA>1.069或TRV/VTIPA>1.407时,提示PVR>2 Wood单位。结论:多普勒超声技术可以比较准确地估测肺血管阻力。     

基于实时三维超声图像的二尖瓣环重建及运动分析

二尖瓣环的非平面特性对二尖瓣返流的超声诊断和二尖瓣环成形术的合理设计具有重要意义.基于心脏的实时三维超声图像,我们研究了一种对二尖瓣环三维重建及运动分析的方法.首先通过人机交互方式提取出二尖瓣环的特征点,并根据位置关系对特征点排序,然后利用非均匀有理B样条曲线建立二尖瓣环三维形态模型,并编程实现二尖瓣环的动态显示和运动分析.通过对20组病例分析,初步证明此方法所建模型较准确反映患者的二尖瓣环的运动,能满足二尖瓣环三维可视化和分析研究的需要.     

钙/钙调素依赖的蛋白激酶II对心肌细胞钙循环的影响

在心衰、心肌肥厚和心肌缺血等情况下 ,心肌细胞钙离子循环常出现障碍 ,导致心脏电 机械活动异常 ,临床发现心律失常和心源性猝死常和钙循环异常有关。钙调素和钙 /钙调素依赖的蛋白激酶II(CaMKII)通过调节钙循环的各个环节来影响心肌细胞信号传导和兴奋 收缩偶联 ,在心衰或心肌肥厚等病理条件下细胞内表达升高。对其深入研究有利于了解这些病理情况下心律失常发生的机制。     

应用脉冲多普勒估测右心室dp／dtmax方法的评价

目的通过动物实验及临床研究评价右心室射血期肺动脉脉冲多普勒频谱参数估测右心室收缩功能的可行性。方法6条健康犬及25例先心病患儿。1.在右心室正性肌力及改变前后负荷干预下,观察实验犬血流频谱最高速度（Vp）、加速时间（AT）、平均加速度（Am）及Vp2／AT等肺动脉射血期脉冲多普勒参数与右心室dp／dtmax的关系。2.测算先心病患儿上述各肺动脉射血期血流频谱参数并与心导管造影术中右室dp／dtmax测值比较。结果1．实验犬中仅Vp及Vp2／AT在右心室正性肌力及前后负荷干预下始终与右室dp／dtmax呈高度相关。2先心病患者肺动脉血流Vp、Am及Vp2／AT与右心室dp／dtmax成非常显著相关。结论右室Vp及Vp2／AT可用于右空心肌收缩力的估测。     

鋅指转录因子ZIC3在内脏异位中的研究现状及进展

内脏异位是由于左右非对称性发育异常所致,常与胸腹腔器官的异常偏侧化有关。心脏经常受累,且心脏受累的严重程度通常决定其预后效果。内脏异位患者有特征性的心血管畸形、内脏器官的异常排列以及中线结构发育畸形。在内脏异位患者中第一个被发现有突变的基因是编码锌指转录因子的ZIC3。很多研究证实,ZIC3突变可导致X连锁内脏异位,而且在孤立性先心病中也发现了ZIC3的突变。至今,在内脏异位患者中发现有13个ZIC3突变,其中包括无义突变、错义突变、沉默突变、移码突变以及易位突变等。然而,ZIC3基因在内脏异位,特别是伴复杂先心病中的致病机理仍不是很清楚。本文就ZIC3结构、作用、突变以及其在内脏异位伴先心病中的研究现状及存在的问题做一综述。     

不同类型先天性心脏病并发二尖瓣反流手术效果随访分析

目的:随访观察不同类型先天性心脏病(先心病)合并二尖瓣反流(MR)患儿术后MR的转归。方法:回顾性分析MR术后病例229例(166例行二尖瓣成形术、63例二尖瓣未处理),比较不同类型先心病合并MR患儿行心脏畸形矫正后,二尖瓣处理组与未处理组术后早期、远期MR的转归情况。结果:144例室间隔缺损(VSD)修补同时二尖瓣成形组与29例仅行VSD修补二尖瓣未处理组患儿相比,术后早期和远期MR改善率前者均高于后者;40例动脉导管未闭(PDA)合并MR组与16例主动脉缩窄(CoA)合并MR组,术后早期二尖瓣成形组MR改善率均高于未处理组(P均0.05),而术后远期二尖瓣成形组与未处理组MR改善率均无统计学差异(P0.05)。结论:不同类型先心病合并MR可能需要采取不同的处理方案。VSD合并MR者,建议在修补缺损同时对较重度MR行二尖瓣成形术;而PDA或CoA合并MR患儿可先矫正心脏畸形,再根据患儿远期预后,决定是否行二尖瓣成形术。     

影响小儿多平面经胸三维超声心脏成像因素的探讨

目的　建立小儿多平面经胸 (TTO)三维超声检查的优化方案。方法　选择影响TTO检查的采集途径、采样角度间隔、原始图像增益、对比度、灰价阈值及透明度等 6个因素 ,各因素下设三个水平 ,按年龄段分组进行正交试验分析 (L1837) ,以三维重建效率为考核指标 ,评价各因素各水平的重要性。结果　各因素对三维重建效率均起到一定的作用 ,其中采样角度间隔所起作用最大。按各因素平均极差值大小排序 ,各因素最大值分别位于 :采样角度间隔 3°、采样途径经剑突下、图像增益 90、对比度 2 0、灰阶阈值 10及透明度 2 0。采用上述方案能在较短时间内获得较理想的TTO三维超声成像。结论　探索合理的TTO三维超声检查方法 ,有利于促进该技术在小儿心脏病中的应用。     

经导管Amplatzer房间隔封堵器关闭儿童继发孔型房间隔缺损:应用限度及技术探讨

为探讨Amplatzer房间隔封堵器 (ASO)在儿童中的应用限度 ,并进行方法学评价 ,共有68例符合手术指征的继发孔型ASD患儿接受了经导管ASO封堵术。术中经右上肺静脉造影、经食道超声心动图 (TEE)测量ASD位置、大小及周围关系 ,并以扩张球囊测量ASD伸展直径 ,按此选择等于或大于其1mm～2mm的封堵器 ;对于>25mm伸展直径的ASD或房缺主动脉根部前缘缺如的ASD ,所选ASO应大于其2mm～4mm。房缺前缘近主动脉根部的缺如并不影响装置的成功放置 ,但房缺后上缘是否有足够距离对手术的成功是决定性的。手术操作按常规进行。术后即刻行TEE或TTE检查观察治疗效果 ,此后定期检查评价疗效。结果68例患儿ASD术前TEE直径 (13.26±4.74)mm ,球囊伸展直径 (15.96±5.44)mm ,选用封堵器腰部直径 (10～32)mm,平均 (16.35±5.81)mm。68例均一次手术封堵成功 ,技术成功率100 % ;65例术后即刻TEE/TTE检查示完全封堵无分流 ,完全封堵率95.6% ;3例术后发生无血液动力学意义的少量残余分流 ,残余分流率4.4 % ,2例24小时后TTE复查分流消失 ,1例1年后消失。除2例装置释放后曾出现一过性房性早搏 (2.9 %)外 ,无其它并发症发生。结果表明虽然ASO对堵塞继发孔型房缺安全有效、无并发症、无死亡率、装置结构简单、操作方便、可多次回撤与重新