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1.
角膜移植为治疗角膜盲的主要手段,而角膜移植排斥则是决定角膜植片存活时间和病人术后视力的关键。角膜得益于其特殊的眼前节“免疫赦免”状态,使得角膜移植能够在众多器官移植中享有极低的排斥率,然而排斥反应发生的风险依然存在。当机体处于遗传物质异常的特殊状态时,宿主将通过宏观调控“免疫赦免”状态对植片的保护作用或受体对移植物排异产生的有害作用,延迟或促进角膜移植排斥反应的发生,进而影响移植物的存活时间和透明度。该文综述与角膜移植排斥相关的多种全身性遗传疾病,总结全身性遗传疾病对角膜移植排斥的影响,浅析其发生的病理生理学机制以及诊疗的特殊性。 相似文献
2.
刘斌 《中国现代药物应用》2022,(3)
目的研究腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗小儿先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果。方法100例小儿先天性肥厚性幽门狭窄患儿作为研究对象,按照随机方式分为观察组和对照组,每组50例。对照组采用腹腔镜幽门环肌切开术治疗,观察组采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗。观察记录患儿的手术结果及随访结果,并比较两组患儿手术时间、术后住院时间。结果手术过程顺利,100例患儿均成功完成手术,无一例中转开腹手术,无并发症发生。观察组患儿术后6 h将胃管取下,少量喂入温水后逐渐过渡到喂糖水、喂奶;对照组患儿术后24 h开始逐渐进食。患儿术后进行6个月的延续性随访,观察组患儿切口恢复美观,已经无法观察到切口瘢痕,两组患儿的生长发育均显示正常状态。观察组患儿手术时间(21.23±1.65)min及术后住院时间(5.58±1.98)d均显著短于对照组的(38.44±1.23)min、(9.67±1.22)d,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论先天性肥厚性幽门狭窄患儿采用腹腔镜经脐单一部位幽门环肌切开术治疗,手术效果良好,手术创伤小而且安全。 相似文献
3.
目的探讨新生儿先天性高胰岛素血症(CHI)发病机制、临床特征、基因诊断和治疗。方法回顾分析3例CHI新生儿的临床资料,并复习相关文献。结果 3例男性患儿分别在出生后15分钟至1小时内出现反复低血糖。2例患儿行全外显子基因检测,发现ABCC8基因杂合突变,1例行KCNJ11基因检测未发现变异。3例患儿均对二氮嗪治疗有效,出院1个月后电话随访血糖正常。检索文献,11种基因ABCC8、KCNJ11、GLUD1、GCK、HADH、UCP2、SLC16A1、HNF4A、HNF1A、HK1和PGM1变异与CHI相关。不同基因型的临床表现、药物反应及预后有显著差异。结论 CHI是一种单基因遗传病,基因检测有助诊断和治疗。 相似文献
5.
6.
目的探讨MRI与HSG造影检查对先天性子宫发育异常的检出率。方法 58名经HSG检查和63名经MRI诊断子宫发育异常的病例,分析其HSG和MRI表现及误诊的情况。结果 HSG的误诊率为17.24%,其中对诊断单角子宫,双角子宫以及纵隔子宫的误诊率较高,而MRI检查通过3D扫描能定性定量地诊断先天性子宫发育异常,诊断准确率为95.24%。结论 HSG检查可直观地判断一些常见的子宫发育异常,但对于准确分型与定性不如MRI检查;而MRI检查对诊断幼稚子宫等宫腔较小且内膜较薄的患者不及HSG直观。 相似文献
7.
目的 观察闭合复位经皮螺钉内固定法治疗距骨颈骨折的临床效果.方法 回顾性分析34例距骨颈骨折患者的临床资料,均采用闭合复位经皮螺钉内固定.术后定期随访并复查X线.记录踝关节功能评分、疗效及术后并发症.结果 术后8~12个月骨愈合,愈合良好30例,骨延迟愈合4例,末次随访均愈合良好.踝关节功能评分72~95分,90分以上12例,80~90分18例,72~80分4例.临床效果满意26例,一般8例,无不满意患者.2例Ⅱ型患者出现距骨部分缺血坏死,2例Ⅱ型患者发生创伤性关节炎.结论 闭合复位经皮螺钉内固定治疗距骨颈骨折可作为HawkinsⅠ、Ⅱ型骨折首选,HawkinsⅢ型的手术选择之一. 相似文献
8.
目的 总结国产封堵器经皮和经胸途径治疗先天性心脏病的临床疗效。方法 回顾性分析我院2013年1月至2017年12月在X线透视下或单纯超声心动图引导下采用经皮穿刺股静脉或股动静脉法,或者食管超声心动图监测下经胸小切口行先天性心脏病封堵1186例,其中经皮X线下封堵1081例、经皮单纯超声引导下封堵42例、经胸封堵63例;其中动脉导管未闭( patent ductus arteriole,PDA)426例、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)363例、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)348例、卵圆孔未闭11例、房间隔缺损合并室间隔缺损9例、房间隔缺损合并动脉导管未闭6例、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)12例、动脉导管未闭合并肺动脉瓣狭窄8例、主肺动脉侧支封堵3例[经胸封堵66例改为63例,PDA443例改为426例]。结果 全组病例成功率98.2%(1165/1186),无死亡病例。随访1~36个月,术后第1、3、6、12个月及术后每年常规行超声心动图及心电图检查。术后第1、6、12个月的随访率分别为 92.9%(1102/1186)、84.1%(998/1186)、70.5%(836/1186)。超声心动图提示少量残余分流(<3 mm)18例;三尖瓣少量反流33例,中量反流5例;主动脉瓣轻度反流5例,中度反流1例;心律失常Ⅲ°房室传导阻滞(Avionics Bulletin,AVB[房室传导阻滞(Avionics Bulletin,AVB)])1 例,Ⅱ°AVB 3例,完全性左束支3例,交界性心动过速3例,交界性逸搏2例。结论 国产封堵器在先天性心脏病封堵治疗中具有成功率高、创伤小、并发症低、操作容易、疗效确切、恢复快等特点,是治疗先天性心脏病的理想方法。 相似文献
9.
目的探讨颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱对胎儿先天性心脏病(CHD)的诊断价值及预后之间的关系。方法选取2015年2月-2018年1月在厦门市妇幼保健院接受诊疗的1400例单胎孕妇作为筛查对象,应用超声检测胎儿颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱,根据检查结果将胎儿分为正常组和异常组,结合胎儿超声心动图进行CHD的诊断,计算颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱对筛查CHD的灵敏度和特异度。将所有胎儿根据出生后结局分为健康组、低危组和高危组,比较3组不同妊娠结局胎儿的颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱。结果1400例胎儿中颈项透明层厚度、肺静脉血流频谱异常115例占8.21%,产前诊断CHD为9例占0.64%,其中5例颈项透明层增厚,6例肺静脉血流频谱异常,二者筛查CHD的灵敏度和特异度分别为55.56%、95.99%和66.67%、95.62%。高危组颈项透明层厚度显著高于低危组和健康组,高危组心房收缩期速度(A)显著低于低危组和健康组,差异均有统计学意义(P<0.05)。肺静脉前负荷指数(PV-PLI)、肺静脉峰值流速指数(PVPVIV)、PV-S/A和左心心肌运动指数(Tei指数)均显著高于低危组和健康组,差异有统计学意义(P<0.05),健康组和低危组上述指标比较差异无统计学意义(P>0.05),且3组S/D比值差异也无统计学意义(P>0.05)。结论颈项透明层增厚、肺静脉血流频谱异常导致CHD的发生风险增加,并对胎儿不良预后的可能性进行预测,因此对高危胎儿进行肺静脉血流频谱和颈项透明层厚度的检测具有较高的临床价值,可作为CHD诊断和预后评价的辅助方法。 相似文献
10.
目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例,中位心8例,右肺发育不良7例,有侧支循环8例,合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线,评估其近、中期生存状况。结果 9例异常肺静脉(scimitar vein,SV)从下腔静脉切下,端-侧吻合于左心房;SV分成2支2例,1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下,另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV,均吻合于左心房;SV离左心房距离过大3例,2例将SV吻合在右心房右侧壁,再重建心房间隔,1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环,3例心导管检查时被封堵,5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%),另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄,血流速度为1.9 m/s;有3例随访期间发现移植SV狭窄,血流速度超过1.6 m/s。结论 弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合;SV离左心房距离大或多条SV时,可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵,或术中切断缝合。 相似文献