原发性纤毛运动障碍的临床特征分析

目的探讨原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特征及诊治。方法3例临床表现为鼻窦炎的PCD患者行鼻内镜鼻窦手术，其中2例男性患者为双胞胎，另1例女性患者为孪生兄妹，但其兄无类似表现。术前取患者下鼻甲黏膜进行纤毛超微结构观察，取女性患者及其孪生哥哥的静脉血进行DNAH5基因检测和染色体分析；定期随访观察术腔恢复状况。结果鼻腔鼻窦CT显示所有患者均为全组鼻窦炎症（1例影像学资料显示内脏反位，符合卡塔格内综合征表现），鼻内镜下切除鼻息肉、开放全组鼻窦，孪生兄弟切除肥大的腺样体。术后随访2—4年，鼻腔通气改善，术腔恢复良好，但仍有较多黏液性分泌物。电镜检查显示下鼻甲黏膜纤毛外侧动力蛋白臂缺失，DNAH5基因9个外显子检测和染色体分析未见异常。结论鼻腔鼻窦结构的微创手术可改善PCD患者的相关症状，纤毛超微结构改变是其病理变化的重要标志，分子生物学检测还需深入研究。     

蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出鼻内镜下经翼突径路手术

目的探讨经鼻内镜下翼突径路处理蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出的手术方式及其相关问题。方法总结2001-2006年住院诊断为蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出并脑脊液鼻漏9例患者，男6例，女3例；年龄27—56岁。其中2例患者有前期经鼻内镜手术修补史。术前CT扫描和磁共振脑池造影检查定位诊断脑脊液鼻漏和脑膜脑膨出。在全身麻醉下行经鼻内镜下翼突径路切除蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出并修补颅底手术。结果9例患者均一次手术修补成功。1例术后并发颅内高压和脑积水，2例术后合并患侧面部、硬腭和上唇麻木，1例干眼。术后6个月症状逐渐缓解。随访6—58个月，平均25．6个月，无复发。结论蝶窦外侧隐窝脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏采用鼻内镜下经翼突进入蝶窦外侧隐窝术式，为一微创技术和简便手术径路。     

人工耳蜗植入手术并发症及处理原则

人工耳蜗植入是目前重度、极重度感音神经性聋患者获得听力重建的唯一有效方法。减少手术并发症以及减少植入装置故障一直是手术医师和研究人员努力的方向。随着人工耳蜗技术的普及、手术经验的积累、手术方法的改进以及人工耳蜗装置的更新,手术并发症的比例有所减少。但与植入装置及手术有关的并发症仍然存在。本文将分析总结与人工耳蜗植入有关的并发症及相应处理措施。     

保留悬雍垂腭咽成形术(H-UPPP)

上气道软组织重建手术是睡眠呼吸障碍的重要外科干预手段。通过修复上气道形态结构达到稳定咽腔和正常气道的生理状态,在改善通气的同时,如何将对人体内环境的干扰减至最低?这需要深刻认识上气道解剖结构-生理功能-临床症状的关系。韩德民教授创立的解剖腭帆间隙保留悬雍垂腭咽成形术正是充分体现了这一理念。从术后图片上可以看到,咽腔的形态接近生理状态,细微之处体现了术者在维系解剖结构与生理功能同时,为缓解临床症状,治愈疾病极致完美追求的品格,体现了科学与艺术的完美结合!——周兵     

逆转MDR-1小干扰RNA的慢病毒载体系统的构建和鉴定

目的 构建并鉴定表达MDR-1小干扰RNA的慢病毒载体系统并检测其对于喉癌多药耐药细胞系(LSC-1/TAX)多药耐药表型的逆转效果.方法 根据MDR-1基因序列,设计3条寡聚核苷酸序列,合成互补DNA链,插入慢病毒表达质粒pLVTHM中,与pCMV-dR8.74和pMD2G共转染293T细胞,包装产生病毒颗粒.以RT-PCR、realtime PCR及Western blot方法检测三条siRNA在人喉癌耐药细胞系(LSC-1/TAX)中的干扰效率,并采用MTT方法检测干扰前后化疗药物的敏感性.结果 通过酶切和测序证实慢病毒载体构建正确,产生能够表达GFP和siRNA的慢病毒颗粒,浓缩滴度为＞1×108TU/ml.三条siRNA均可以感染LSC-1/TAX细胞系,其中第三条siRNA敲减效果最佳.结论 成功建立逆转MDR-1小干扰RNA的慢病毒载体系统,为逆转喉癌多药耐药表型的实验奠定了基础.     

临床听力学

临床听力学是第二次世界大战后发展起来的一门年轻学科，它起源于听力检测技术，属于耳科临床工作范畴。随着科技的不断进步以及人们对基础医学认识的提高，临床听力学已经发展成为一门独立的、内涵广泛的应用性学科。涉及到耳科学、生理学、病理学、心理学、电声学、教育学等学科，其研究内容涵盖听力损伤预防、听觉障碍评估、听力残疾康复以及听觉科学研究和人才培养。     

着力发展嗓音医学

嗓音医学作为耳鼻咽喉头颈外科学中重要的分支学科，其诊断与治疗领域涉及正常嗓音、艺术嗓音、各类发音障碍、吞咽障碍及无喉言语康复等许多领域，并与听力学、语言学、神经病学、心理学、康复医学及音乐艺术等领域有着广泛的联系。随着基础研究的不断发展，原有诊疗技术逐步完善，嗓音医学已远远超出传统意义上咽喉科学的范围。自20世纪80年代以来，我国嗓音医学有了长足发展，     

支撑喉镜下喉硅胶膜置入及声带缝合手术治疗喉蹼

目的探讨喉硅胶膜置入及声带黏膜缝合术在治疗喉蹼中的价值及预后转归。方法21例喉蹼患者，4例儿童，17例成人；其中既往有双侧声带手术史（声带任克水肿、声带小结、声带息肉、声带角化）8例，喉乳头状瘤手术史6例，喉部外伤史6例，先天性喉蹼1例。患者在全麻支撑喉镜下行喉蹼瘢痕松解后，15例成人行声带黏膜缝合及喉硅胶膜置入术；4例儿童及2例成人行单纯声带黏膜缝合术。结果15例喉硅胶膜置入患者3—4周后取出支撑的硅胶膜，除1例既往曾有喉裂开史，治疗后前联合处仍残留2—3mm粘连带外，其余14例患者声带前联合均获得良好三角形形态，发音明显改善，无呼吸困难。6例行单纯声带黏膜缝合患者呼吸及发音得到明显改善，2例成年患者前联合处残存2～3mm正常黏膜，术后声带即获得很好成形效果；4例患儿术后前联合残留2—3mm粘连。全部患者随诊6个月-3年，无瘢痕再生。结论喉硅胶膜置入及声带缝合手术治疗喉蹼，利于患者呼吸及发音功能的改善，避免颈外入路手术或气管切开及长期声门支撑，创伤小，并发症少。而声带黏膜单纯缝合手术还可以单独应用于粘连带相对较薄（小于5mm）、黏膜相对丰富的儿童及前联合残存正常黏膜的喉蹼患者。     

鼻用糖皮质激素治疗慢性鼻窦炎的鼻窦CT观察

目的采用影像学方法评价鼻用糖皮质激素治疗慢性鼻窦炎（不合并鼻息肉）的疗效。方法慢性鼻窦炎患者24例（42侧），其中青少年患者11例（20侧），平均（x^-±s，下同）年龄（11．8±3．2）岁；成年患者13例（22侧），平均（36．7±11．0）岁。患者接受鼻用糖皮质激素（布地奈德鼻喷雾剂）治疗，成年和青少年患者的药物剂量分别为256μg／d和128μg／d，平均疗程分别为（7．5±3．2）周和（7．0±3．4）周。采用Lund-Mackay评分方法，在治疗前后分别对患者鼻窦CT进行评分（Lund得分），同时记录患者主诉鼻部症状改善情况。结果①治疗后，成年患者的平均Lund得分为6．5±7．5，显著低于治疗前（12．2±5．7，t=3．82，P〈0．01）；青少年患者的平均Lund得分治疗后为2．6±3．7，显著低于治疗前（10．3±5．7，t=5．08，P〈0．01）。成年患者中5例（38％）达到影像学治愈标准，好转7例（54％），无效1例（8％）；青少年患者中8例（73％）达到影像学治愈标准，好转3例（27％），两组疗效差异无统计学意义（P〉0．05）。②鼻用糖皮质激素对成年慢性前组筛窦炎治愈率最高（47％），对慢性后组筛窦炎治愈率最低（38％）；药物对青少年慢性前、后组筛窦炎和慢性蝶窦炎的疗效优于成年患者。③成年患者的主观疗效与治疗前Lund得分呈正相关关系（r=0．676．P〈0．05），即治疗前Lund得分越高，主观疗效越差。青少年患者的主观疗效，与治疗前Lund得分无相关关系（P〉0．05）。结论鼻用糖皮质激素可有效治疗慢性鼻窦炎，部分患者可以达到影像学上的治愈标准。     

血管内皮生长因子与头颈肿瘤

恶性肿瘤的生长与转移需要肿瘤细胞增殖，肿瘤细胞通过分泌血管生成因子调节肿瘤血管的生成，血管内皮生长因子是目前发现作用最强的刺激肿瘤新生血管于淋巴管生成的因子，在肿瘤的生长及转移中起着重要作用。