高苯丙氨酸血症1 066例随访分析

【目的】 了解高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaminemia, HPA)患者治疗随访及预后。 【方法】 对在本院诊断治疗的1 066例HPA的治疗随访结果进行回顾性分析。 【结果】 1)在1 066例HPA患儿中,共有1 016例为苯丙氨酸羟化酶缺乏症,即经典型苯丙酮尿症(phenylketonuria, PKU),50例为四氢生物蝶呤缺乏症(tetrahydrobiopterin deficiency, BH₄D)。在这些PKU患者中,有369例(34.62%)患儿在新生儿筛查时被确诊并在3个月内开始规律治疗,241例(22.61%)在生后3～12个月内确诊, 456例(42.78%)在1岁后才确诊。2)3个月内筛查治疗的患儿智力发育明显高于非筛查确诊的患儿(96±15, 69±11;t=14.19,P＜0.01﹚。3)3个月后才确诊的经治疗后智力水平也有明显提高﹙46±15,69±11,t=7.13,P＜0.05﹚。4)氢质子磁共振波谱(¹HMRS)检测22例HPA患儿的脑苯丙氨酸(phenylalanine, Phe)浓度表明患儿血、脑Phe浓度与智商均呈负相关关系(r_血=0.505,r_脑=0.647,P<0.01)。 【结论】 对所有HPA患者均应进行鉴别诊断,尽早确诊和治疗, 控制血、脑苯丙氨酸浓度是减少智能落后的有效措施。     

左肝外叶切除治疗左肝内胆管结石79例疗效分析

日的探讨左肝外叶切除术治疗左肝内胆管结石的效果．方法对近4a来昆明医学院第二附属医院肝胆外二科收住的79例左肝内胆管结石行左肝外叶切除术病例进行回顾性分析．结果单纯左肝外叶切除术15例,左肝外叶切除加胆道切开术48例,肝叶切除加胆道探查术后胆肠吻合术16例．本组无手术死亡．经随访,72例治疗效果优良．结论左肝外叶切除是治疗左肝内胆管结石的理想而有效的手术方式．     

包茎合并包皮龟头严重粘连的整形修复

目的：探索治疗包茎合并包皮龟头严重粘连的方法。方法：对于不同程度的此类患者，选用“双眼皮”成形术、“脱袖式”一浅筋膜剥离术、“Z”成形术、包皮环切术等。结果：从1998年12月～2004年2月共治疗此类患者25例，临床效果满意。结论：上述术式是治疗此类患者较为理想的方法。     

急性心肌梗死高危病人行高位硬膜外阻滞术的护理1O例

高危急性心肌梗死以其高致残率及高病死率威胁着人类的健康。高危急性心肌梗死早期病死率可达58％。而硬膜外阻滞术是一项麻醉技术，该方法可以阻断心区交感神经，扩张冠状血管，降低血管阻力，减轻心脏前后负荷，减少心肌耗氧量；降低心肌微循环阻力，增加缺血心肌血流灌注量，保护心脏功能，改善心肌顺应性，保护心肌舒张功能，维持最佳的有效作功；抑制交感神经末梢儿茶酚胺的释放，抑制循环系统血管紧张素Ⅱ的不利作用。     

影像学检查在颈静脉球体瘤切除中的应用及护理

颈静脉球体瘤亦称为颈静脉鼓室副神经节瘤,原发于胚神经嵴细胞,系一种少见的良性肿瘤,它是头颈部化学感受器的一种,瘤体内含有丰富的血管及血窦,发生的位置隐匿,早期不易发现,与周围重要的神经关系密切,血供十分丰富,术中极易出血,手术难度及危险性较大.现代影像学及显微手术的进步,使得完整切除大型颈静脉球体瘤,成为可能.手术的成功关键在于认真的术前检查准备,术中细致的止血措施及精心的护理.我科自1985～1995年共手术治疗10例,通过对10例颈静脉球体瘤手术患者的术前、术后护理取得了一些经验和体会,现报告如下.     

江苏省邳州市乡镇农民胰岛素原水平与文化程度的相关性分析

目的：分析江苏省邳州市乡镇农民胰岛素原水平与文化程度之间相关性及该种相关性的特点。方法：于2002—10／12按简单随机抽样原则在江苏省邳州市随机抽取4个乡镇，每个乡镇随机抽取1个村庄，每个村戊随机抽取350名35～59岁的常住居民，共1400人。均知情同意参加调查。实际调查人数1265人。调查采用统一白行设计调查表（内容包括文化程度、性别、年龄、体质量指数、血压、血脂、腰围）。采用全自动牛化分析仪测定空腹血糖、总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇。低密度脂蛋白胆固醇按Ffiedewald等公式计算求得。胰岛素原的测定采用酶联免疫吸附反应方法。空腹血糖、血脂与胰岛素原资料呈偏态分布，以中f矗数（四分位间距）表示，对数转换后进行统计分析；分别应用成组资料的t检验、单因素方差分析比较胰岛素原的水平在不同的性别、文化程度组别间的分布差异。胰岛素原水平与文化程度及其他变量的关系分析采用Spear-man相关，相关分析及多元逐步相关分析。结果：①纳入对象中71人未按要求填写为无效样本，有效样本量为1194人，男531人（44．57％），女663人（55．43％），平均年龄（47&;#177;13）岁。接受教育水平未上学485人、小学259人、初中326人、高中以上124人。②胰岛素原的水平在男女性别间的分布无明显差异；总体观察显示胰岛素原的水平在不同的文化程度中的分布存在明显差异，文化程度越高，胰岛素原的水平越高（P=0．013）。分层后分析结果显示，胰岛素原的水平在男女性别间的分布均随文化程度的升高而升高，但在女性中，上述差异不明显。③Speannan相关及调整了年龄与性别变量的偏相关分析结果显示，胰岛素原的水平与文化程度、体质量指数、腰围、收缩压、舒张压、空腹血糖、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇的水平呈正相关（r=0．073-0．3692，P〈0．05-0．01），与高密度脂蛋白胆固醇水平呈负相关（r=-0．130，-0．0643，P=0．000，0．027）。④经多元逐步线性回归分析结果显示，文化程度与胰岛素原的水平正相关，其标准化系数为0．106，P=0．001，即文化程度越高，胰岛素原的水平越高，且其相关关系独立于年龄、性别、体质量指数、腰围、收缩压、舒张压、空腹血糖、总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇为自变最。结论：①胰岛素原水平随着文化程度增高而增高，n在男性中此种变化较女性明显。②文化程度是独立于年龄、性别、体质量指数、腰围、收缩压、舒张压、空腹血糖、总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白胆围醇、低密度脂蛋白胆固醇等因素，与胰岛素原水平呈独立正相关。     

胰腺癌疫苗研究的概况与新进展

胰腺癌疫苗是指通过疫苗接种的方式来刺激机体产生对胰腺癌细胞的主动免疫应答从而治疗胰腺癌的一类肿瘤疫苗.     

妊娠期高血压疾病与新生儿心肌损伤相关性研究

妊娠期高血压疾病（HDCP）是妊娠期常见的合并症，可引起机体多种组织器官缺血性损伤，对母儿有很大的危害。HDCP母亲所生新生儿发生窒息、缺氧缺血性脑病、脑梗塞及其他脑损伤疾病的几率显著增加，已得到广泛证实。而心脏也是对缺氧最敏感的器官，HDCP是否已影响胎儿心脏，是否已发生缺血缺氧后心肌损伤，正是本研究探讨的问题。目前心肌酶检测仍是诊断新生儿心肌损害所采用的最基本和最常用的检查项目。     

静脉免疫球蛋白治疗川崎病的临床分析

 目的 观察川崎病（Kawasaki， KD）的临床特征、大量静脉免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin， IVIG）治疗前后实验室检查的变化以及随访结果。方法 对29例KD患者临床资料、实验室检查和随访结果进行回顾性分析和总结。收集同期住院治疗24例非感染患者作为对照组，记录对照组血液学检查结果，并与KD组进行比较。结果 ①29例KD患者中，IVIG敏感型25例，IVIG无反应型4例；超声心动图结果显示，冠脉正常16例，冠脉扩张（Coronary Artery Dilation， CAD）9例，冠脉瘤（Coronary Artery Aneurism， CAA）4例。②与对照组比较，治疗前KD患者血白细胞（Write Blood Cell， WBC）、中性粒细胞百分比(neutrophilicgranulocyte， N%）明显增高，淋巴细胞百分比（lymphocyte，L%）明显降低，治疗后WBC、N%和L%与对照组比较无显著性差异。③与KD患者治疗前比较，治疗后WBC、N%和 C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）明显降低，L%明显升高，血沉（Erythrocyte Sedimentation Rate ，ESR)变化不明显， 血小板（Blood Platelet，PLT）不受治疗影响而逐渐升高。④22例KD患者进行随访，12例冠脉正常者无新发病变，8例CAD完全恢复正常，1例CAA病变加重，1例CAA不完全恢复。结论 大剂量IVIG治疗KD效果满意，WBC、N%、L%和CRP短期内回复正常，可以作为反应急性期病情变化的指标。对IVIG无反应型KD须引起重视，以便及时采取积极有效的治疗措施。     

比索洛尔治疗慢性充血性心力衰竭患者的耐受性探讨

[目的]探讨慢性充血性心力衰竭(CHF)患者对高选择性的β-受体阻滞剂比索洛尔(博苏)的有效性,安全性和耐受剂量.[方法]30例CHF患者,充分应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、利尿刺、和/或洋地黄的基础上加用β-受体阻滞剂(比索洛尔),根据病人的耐受情况和心功能在6个月的时间内逐渐加大剂量至最大10 mg/d,达最大耐受剂量后维持用药12个月.治疗前、后分别做超声心动图检查测射血分数、左室舒张末内径,胸片测心胸比例,监测血尿常规,肝肾功能,血压,心率.最后对这些数据作自身前后对照分析.[结果]在治疗前后对照中,所有患者的EF值由33.5%±3.0%上升至49.6%±3.6%,左室舒张末内径由(60.9±3.4)mm缩小为(55.7±3.3)mm,心胸比例由0.56±0.02缩小为0.53±0.02,(P＜0.01),而各方面的不良反应未见明显的增加(P＞0.05).[结论]大剂量比索洛尔(博苏)治疗慢性充血性心力衰竭患者是可耐受的,有效的,安全的.