系统性红斑狼疮合并脑积水一例

患者女,24岁,因皮疹4年,面部蝶形红斑2年,间断头痛、口角抽搐、意识丧失5个月于2009年8月24日入院。2005年4月出现全身散在皮疹,不高出皮面,皮疹愈合后留有色素沉着,伴瘙痒,无发热、关节肿痛。     

白塞病80例回顾性分析

<正>白塞病(Behget′s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性的自身免疫性疾病,其病因和发病机制目前仍未完全阐明,免疫异常可能在BD的发病中起重要的作用。本研究回顾性总结我科自2004年5月至2008年10月来确诊为BD的中国药     

白塞病

口腔溃疡是日常生活中的常见症状,一个人的一生中都或多或少地碰到过。通常,口腔溃疡经过休息、饮食调节、保持大便通畅等可以自愈,部分患者仅需局部用药即可痊愈,一般不会对全身产生严重不良后果。但是如果一个或数个口腔溃疡反复发作甚至此起彼伏,或伴有其他部位的溃疡(如外阴溃疡),则要高度重视,因为这种复发性溃疡很可能是一种免疫病——白塞病的警示信号。     

抗细胞膜DNA抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值及与其他抗体联合检测的意义

目的 探讨抗细胞膜DNA(mDNA)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者的表达以及该特异性抗体对SLE患者的诊断价值及与其他抗体联合检测的意义.方法 用间接免疫荧光法观察培养的HL60细胞的特异性细胞膜的荧光图形,以细胞周连续的环状荧光为抗mDNA抗体阳性.同时检测SLE的其他常见抗体,采用pearsonχ~2检验进行统计学处理.结果 抗mDNA抗体在205例SLE患者中有145例阳性,阳性率70.7%,在55例类风湿关节炎(RA)患者中5例阳性,阳性率为9.1%,45例原发性干燥综合征(pSS)患者中10例阳性,阳性率为22.2%,35例皮肌炎/多肌炎(PM/DM)患者中4例阳性,阳性率14.3%,50名健康对照组中均为阴性.抗mDNA抗体对SLE诊断的敏感性为70.7%,特异性为86.7%.抗mDNA抗体阳性+抗核抗体(ANA)阳性联合检测的敏感性94.6%,特异性76.7%;抗mDNA抗体阳性+抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性联合检测的敏感性76.8%,特异性95.5%;抗mDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性联合检测的敏感性79.6%,特异性100%;抗mDNA抗体阳性+抗核小体抗体(AnuA)阳性联合检测的敏感性93.0%,特异性100%.结论 抗mDNA抗体是一种诊断SLE的新的标记抗体,其敏感性较高,特异性强,较抗dsDNA抗体、抗Sm抗体检测更先进.与SLE常用其他抗体联合检测可进一步提高敏感性和特异性.     

血清高迁移率族蛋白1水平与类风湿关节炎临床指标的相关性

目的通过检测活动性类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者血清高迁移率族蛋白1(high mobility group box protein 1,HMGB1)表达水平,探讨HMGB1与RA患者疾病活动性、自身抗体及临床指标的相关性。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验测定67例活动性RA患者和21位健康对照者血清HMGB1水平。收集RA患者的同期临床资料并测定相关实验室指标:疼痛视觉模拟评分(visual analog scale,VAS)、疲乏VAS、肿胀关节数、压痛关节数、患者对疾病总体状况的VAS(patient′s global assessment,PGA)、健康评估问卷(health assessment questionnaire,HAQ)、疾病活动评分28(dise aseactivity score28,DAS28)、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子-IgM、抗环瓜氨酸肽抗体等,分析以上指标与血清HMGB1的相关性。结果活动性RA组血清HMGB1中位数为8.7ng/ml,四分位间距为16.59ng/ml;健康对照组血清HMGB1中位数为3.47ng/ml,四分位间距为7.43ng/ml,活动性RA组血清HMGB1表达水平显著高于健康对照组,两组间比较差异有统计学意义(P0.01)。活动性RA患者血清HMGB1表达水平与类风湿因子呈正相关(P0.01),与疼痛VAS评分、疲乏VAS评分、肿胀关节数、压痛关节数、PGA、HAQ、DAS28评分及血沉、C-反应蛋白、抗环瓜氨酸肽抗体无相关性(P0.05)。结论活动性RA患者血清HMGB1表达水平较健康对照组显著升高,但可能与疾病活动无关。     

丙酮酸乙酯对胶原诱导性关节炎大鼠的治疗作用

目的探讨丙酮酸乙酯（EP）在胶原诱导关节炎（CIA）大鼠模型中的治疗作用和安全性。方法利用牛Ⅱ型胶原建立Wistar大鼠CIA模型,随机分为CIA对照组和EP干预组,并设立正常对照组。每周观察各组大鼠的一般情况变化,并对双后足进行关节炎指数（AI）评分及测量后足容积;在实验第42、63天分别对各组大鼠的右后足进行放射学及病理学观察。结果 CIA对照组大鼠与正常对照组大鼠比较,有脱毛、精神萎靡,摄食及其他活动减少;EP干预组大鼠精神食欲尚可。体重变化,与正常对照组大鼠比较,CIA对照组大鼠从造模第28天开始,体重增加缓慢;EP干预组从造模第35天开始体重增加程度也有所下降,差异均有统计学意义（P〈0.05）;从造模第56天开始EP干预组体重增加明显,与正常组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。关节炎症,EP干预组大鼠造模第28、42、63天AI值分别为3.83±0.71、3.42±0.79、1.50±0.54,明显低于同期CIA对照组AI值4.58±1.08、5.17±1.19、3.67±0.81,差异均有统计学意义（P〈0.05）。足肿胀度,EP干预组大鼠足肿胀度在造模第42、63天分别为（1.58±0.11）、（1.51±0.09）ml,低于CIA对照组足肿胀度（1.97±0.10）、（1.81±0.10）ml,差异均有统计学意义（P〈0.05）。影象学表现,CIA对照组X线示关节间隙消失,严重的可出现骨质破坏、融合;与CIA对照组相比,EP干预组仅可见部分关节有关节间隙模糊、骨质疏松,很少见关节破坏融合。病理学表现,CIA对照组滑膜肥厚,大量炎性细胞浸润,并有骨结构破坏;与CIA对照组相比,EP干预组滑膜细胞增生不明显,有少量炎性细胞浸润,关节软骨和骨组织破坏不明显。EP干预过程中未见明显不良反应。结论 EP能改善CIA大鼠关节炎症状、放射学及滑膜组织病理变化,起到抑制炎症的作用,且安全性好。     

以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）导致的PLE不多见，特别是以PLE为首发症状的SLE，国内鲜见报道。本文报道的7例以PLE为首发症状的SLE，均以低蛋白血症及水肿为突出表现，无明显蛋白尿，以至误诊误治。我们分析总结这7例病例的临床特点和治疗结果，以提高对本病的认识。     

鼻部改变为主的干燥综合征一例

国内外有文献报道自身免疫性疾病，如韦格纳肉芽肿病、复发性软骨炎可引起鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷，形成马鞍鼻，但未见干燥综合征出现马鞍鼻的报道，现将我们收治的以鼻部改变为主的干燥综合征1例报告如下。     

儿童原发性干燥综合征并发肾脏损害的特点分析

目的探讨出现肾脏损害的儿童原发性干燥综合征（pSS）患者的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院门诊和住院诊治的儿童pSS24例，并发肾损害者10例，收集相关资料，并与无肾损害者进行比较。结果在10例肾损害患儿组，9例为Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA），5例有低钾性麻痹，3例伴有肾结石，1例肾性尿崩，3例有蛋白尿。在3例行肾脏穿刺的患儿中，肾脏病理均有肾问质病变，2例同时有肾小球受累，其中1例与系统性红斑狼疮重叠。肾损害组与无肾损害组的两组患者的临床表现如：口干症状、龋齿情况、浅表淋巴结肿大、关节症状、皮疹以及实验室指标红细胞沉降率、血球蛋白、自身抗体检测之间比较，差异无统计学意义。联合激素、免疫抑制剂及对症治疗均可使其临床症状减轻、红细胞沉降率、血球蛋白下降。结论肾脏损害是儿童原发性干燥综合征常见的系统损害之一，其中以肾小管酸中毒最常见；肾小球也可受累，但少见。有系统受累者，治疗多倾向于激素联合免疫抑制剂，短期可取得显著疗效。     

系统性红斑狼疮合并蛋白丢失性肠病15例临床分析

蛋白丢失性肠病（protein—losing enteropathy，PLE）主要由于小肠淋巴管扩张、右心衰、肝静脉回流受阻、淋巴瘤、腹腔结核或炎性肠病等造成，极少数由风湿性疾病引发。自1969年Waldman等描述胃肠道在血浆蛋白代谢中的作用后，系统性红斑狼疮（SLE）导致蛋白丢失性肠病，国外仅有30余例的报道，且多为个案，目前国内少有报道。我们回顾性分析北京协和医院收治的SLE并发PLE15例，对其临床特点、治疗方案及疾病转归进行研究，以期寻找疾病规律。