不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

目的 探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病（acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL）的临床特点和预后。 方法 回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组（28例）和伴髓系表达组（11例）。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。 结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存（event-free survival,EFS）率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%（P<0.05）。诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿（96%±4% vs 38%±28%,P<0.05）。ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞（白细胞≥50×10⁹/L）均在ALAL组。伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义（100%±0% vs 66%±11%,P>0.05）。 结论 淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。     

金莲花治疗鼻黏膜炎性疾病研究概况

金莲花的药理作用包括:抗菌、抗病毒、抗炎、解热镇痛、抗氧化等。目前研究证实,金莲花可以调节呼吸道黏膜免疫状态,增加机体的抗感染能力、改善炎症状态、促进炎症恢复。但还存在以下问题,金莲花药效成分种类较多,其治疗鼻黏膜炎性疾病的作用机制和靶点仍不明确,且缺乏多中心、大样本的临床研究。今后,应开展多中心、大样本的临床研究,为金莲花的临床应用提供科学依据。     

全反式维甲酸、三氧化二砷、化疗联合治疗急性早幼粒细胞白血病疗效观察

 目的　评估全反式维甲酸（ATRA）、三氧化二砷（As2O3）、化疗联合治疗初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效和患者不良反应。方法　对40例采用ATRA、As2O3、化疗三联疗法治疗的APL患者的临床资料进行回顾性分析,观察其疗效及不良反应。结果　总体CR率92.5 %（37／40）,完全缓解所需中位时间27（22～61）d;白细胞≥10×109／L组CR率72.7 %（8／11）,白细胞＜10×109／L组CR率100 %（29／29）,差异有统计学意义（χ2＝8.550,P＝0.004）;治疗过程中无严重不良反应,仅1例发生维甲酸综合征。结论　ATRA、As2O3、化疗联合应用可作为APL患者的首选治疗方案。     

中医肿瘤思维方式探寻

随着科学技术的进步,人们对外部世界已有较为深刻和全面的认识,同时人类思维也越来越复杂。因此,思维方式问题是古今中外学者最感兴趣,也是探索和研究最多的问题之一。中医学理论体系以脏腑经络的生理、病理为基础,并受到古代的唯物论和辩证法思想深刻影响,有着自己独特的思维方式。但在当代科技影响下,经过新旧思想交织与更替,不同意见的斗争、交融和与妥协。中医发展出现不同取向,不同思维方式也相应而生。因此,本文特就中医思维研究提出一些个人的见解,以供同道商榷。     

SHMT1多态性与ALL儿童HD-MTX不良反应的关系

  目的  研究丝氨酸羟甲基转移酶1(serine hydroxymethyltransferase 1, SHMT1)基因多态性与急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia, ALL)儿童大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate, HD-MTX)不良反应的相关性。  方法  本研究以51例接受HD-MTX化疗的ALL患儿为研究对象, 统计分析其应用HD-MTX后产生的临床表现; 提取mRNA后逆转录为cDNA, 利用变性梯度凝胶电泳(denaturing gradient gel electrophoresis, DGGE)结合DNA测序检测SHMT1多态性(rs1979277、rs3783、rs1979276、rs12952556), 并分析其与HD-MTX不良反应的关系。  结果  接受HD-MTX化疗的ALL患儿产生的严重不良反应主要表现为中性粒细胞减少和肝功能损害。rs3783(C>G)、rs1979276(C>T)、rs12952556(A>G)及rs1979277(C>T)的基因型分布情况相同, rs1979277多态性与中性粒细胞减少的发生风险无关(P>0.05), 但其CT及TT基因型可以降低肝功能损害的发生风险(CT: OR=0.129, 95% CI:0.020~0.817, P=0.03;TT:OR=0.103, 95% CI:0.017~0.620, P=0.013)。  结论  rs1979277、rs3783、rs1979276及rs12952556的联合作用与中性粒细胞减少的发生无关, 但它们之中一个或多个位点可能降低肝功能损害的发生。      

婆罗双树样基因4在儿童急性白血病中的表达及临床意义

  目的  探讨婆罗双树样基因4（sal-like 4,SALL4）在儿童急性白血病中的表达及其临床意义。  方法  采用实时荧光定量PCR和免疫组织化学技术检测50例初诊急性白血病患儿SALL4 mRNA及蛋白的表达量,以15例免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）为对照;动态观察5例白血病患儿初诊和完全缓解后SALL4 mRNA的表达变化;分析SALL4 mRNA表达量与临床指标的关系。  结果  SALL4 mRNA在初诊急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）、急性髓细胞白血病（AML）中的表达量分别为13.89（1.00~63.15）、11.12（2.31~56.59）,显著高于对照组[1.00（0.29~1.71）（P < 0.01）],在急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）中的表达量1.48（0.87~4.81）与对照组无显著差异（P>0.05）;SALL4蛋白表达检测结果与SALL4 mRNA表达结果一致;急性白血病患儿完全缓解后SALL4 mRNA表达量0.98（0.22~1.09）较初诊时[28.64（11.20~87.46）]显著降低（P < 0.01）。SALL4 mRNA的高表达与外周血高白细胞计数、高危分型、诱导化疗末期微小残留病（minimal residual disease,MRD）呈正相关（r=0.424、r=0.403、r=0.393,P均 < 0.05）;与发病年龄,性别,肝、脾、淋巴结肿大等因素无相关性（P>0.05）。  结论  SALL4可能促进了儿童B-ALL、AML的发生发展,并有望成为监测治疗效果和判断预后的新指标。      

BIGH3基因与角膜营养不良

角膜营养不良系指与遗传有关的原发性，具有病理组织学特征的疾病，患双眼角膜有异常物质沉积。近年来对角膜营养不良的认识已深入到基因水平。BIGH3基因是一个与角膜营养不良相关的基因，它的不同突变引起不同类型的角膜营养不良。本对BIGH3基因及其突变所引起的角膜营养不良进行综述。     

应用临床护理路径对住院孕产妇进行健康教育

“临床护理路径”是患者在住院期间的护理模式，是针对某一种疾病，以时间为横轴，以入院指导、接诊时诊断、检查、用药、治疗、护理、饮食指导、活动、教育、出院计划等理想护理手段为纵轴，制成一个日程计划表，对何时该做哪项检查、治疗及护理，病情达到何种程度，何时可出院等目标进行详细的描述说明与记录。在这种模式下，护理工作不再是盲目机械地执行医嘱，等医生指示后才为患者实施治疗护理，而是有计划、有预见性地进行护理工作；     

胆石消合剂的制备

目的制备一种治疗胆石症的中成药．方法水提取法制备中成药，质量控制，光敏感试验，稳定性试验以及临床疗效观察120例．结果质量无变化，临床观察的120例胆石症患者中，痊愈34例，好转74例；总有效率90％．结论胆石消合剂质量稳定，疗效可靠．     

静脉内滴注链激酶治疗急性心肌梗死

冠状动脉内滴注链激酶,可以溶解急性心肌梗死时的冠状动脉内血栓。据统计可使80％的闭塞冠状动脉再通,并能挽救濒临死亡的心肌,改善患者的预后,明显降低患者的死亡率。由于这种方法必需采用冠状动脉内插管,临床上不便推广。因此,有人主张用静脉内滴注法代替冠脉内滴注法,并且应用于临床治疗急性心肌梗死,取得了令人满意的效果。