新生儿及小婴儿腹部囊性病变

本文总结我院近年收治的４个月以下典型腹部囊性病变病例资料，就病种与年龄分布、临床表现、诊断及治疗问题进行讨论。     

胸腔镜与开胸手术治疗先天性食管闭锁并食管气管瘘的对比研究

目的 比较胸腔镜手术与开胸手术治疗先天性食管闭锁并食管气管瘘的疗效差异.方法 回顾性分析50例Ⅲ型先天性食管闭锁并食管气管瘘的临床资料,其中25例为江西省儿童医院2012年12月至2014年1月收治,采用胸腔镜治疗;另25例为首都儿科研究所2008年6月至2014年4月收治,采用开胸治疗.男27例,女23例,术前均明确诊断并完成手术治疗.胸腔镜组采用3孔法,经胸行食管气管瘘结扎,食管吻合术.开胸组采用经胸膜外完成手术.结果 胸腔镜组25例均一期完成食管吻合术,无中转,术后2例死亡.开胸组25例中23例完成经胸膜外食管吻合术,2例因食管盲端距离过长行食管气管瘘结扎,胃造瘘术,术后放弃治疗.手术时间胸腔镜组平均为127min(110～160min),开放组平均133min(105～170min);呼吸机使用时间胸腔镜组平均为2.6 d(1～13 d),开放组平均2.3 d(1～11 d),两组对比差异均无统计学意义.胸腔镜组25例中2例吻合口漏(8％),7例狭窄(28％),2例食管气食管瘘复发(8％).开放组25例中2例吻合口漏(8％),4例狭窄(16％),无食管气管瘘复发,两组比较差异均无统计学意义.结论 胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁并食管气管瘘是安全可行的,但要求术者具备熟练的微创手术技术和相关的手术技巧.     

先天性畸形围产期处理的初步体会

目的 总结2年多来10例先天性畸形围产期管理的方法和效果。方法 对经产科B超检查拟诊为食管闭锁、右侧卵巢囊肿、左侧唇裂及右侧胸壁囊肿各1例和十二指肠闭锁、脐膨出及肾积水各2例共10例妊娠25周—39周的孕妇进行了产前咨询。并在分娩后及时转诊、手术治疗或定期随访服务。结果 10例中8例诊断正确，1例产后影像学检查与产前诊断相符，但因21—三体，家长放弃手术治疗，1例脐膨出妊娠27周时人工流产。8例中手术治疗5例(食管闭锁、十二指肠重复畸形、环状胰腺、脐膨出和唇裂)。1例胸壁淋巴管瘤穿刺注药治疗中。2例肾积水正在随访。结论 产前经B超诊断为先天性畸形的，应早期、有针对性地对家长进行有关疾病的诊断治疗、效果及预后的宣传解释。这样会有利于家长对未来子女出生后的手术治疗有思想准备，也会使孕妇心态平稳地度过妊娠中后期或及时下决心停止治疗或中止妊娠，还可明显提前转诊和治疗，有利于提高治愈率。在产前诊断先天性畸形工作中小儿外科医生可以更早地介入并发挥作用。     

先天性畸形产前超声诊断与临床价值评估

目的探讨产前诊断先天性畸形的超声影像学特点及临床价值。方法总结我院1999年6月～2007年1月接诊的156例产前诊断先天性畸形的临床和超声检查资料并分析。结果典型超声征象：①食管闭锁：羊水过多和胃泡影消失；②十二指肠梗阻：“双泡征”，伴羊水过多；③小肠闭锁：腹部多个囊泡；④脐膨出与腹裂：腹腔脏器于中腹部膨出腹腔外，有包膜为脐膨出，无包膜为腹裂；⑤先天性膈疝：腹腔脏器疝入胸腔伴纵隔、心脏移位及腹围减小；⑥肾积水：肾盂扩张；⑦腹腔囊性肿物：根据囊肿部位、性质、与周围脏器关系等进行诊断；⑧血管瘤、淋巴管瘤：根据瘤体质地、部位和血供情况等进行诊断；⑨脑积水：不同程度和部位的脑室扩张。结论超声检查为先天性畸形产前诊断的主要手段。常见的十二指肠梗阻、脐膨出、腹裂、肾积水等畸形的产前诊断准确率高。了解产前超声检查征象、诊断价值及临床意义，有助于临床医生更好地把握畸形儿病情、向家长解释病情和制定正确的治疗方案。     

经产前超声诊断先天性畸形的外科干预

目的探讨先天性畸形产前超声诊断与小儿外科干预措施的价值。方法总结我院近3年收治25例先天性畸形的超声检查与临床资料。畸形包括消化道9例(36％)，泌尿系7例(28％)，腹壁4例(16％)和其它系统5例(20％)。结果本组25例中24例经手术或产后超声证实了产前诊断，特异性为96％。1例终止妊娠；16例经手术(急诊手术11例)治疗的患儿中13例治愈，2例因合并其他畸形家长放弃治疗，1例死亡；药物注射治愈胸壁淋巴管瘤1例；7例泌尿系畸形均在随诊观察中：结论超声检查是诊断宫内先天性畸形的首选和重要手段。我国先天性畸形产前诊断的水平及范围还很不平衡，本组诊断水平较高与地域有关。多数畸形适于早期手术治疗，而大部分泌尿系畸形需随诊观察。小儿外科医师应积极参与先天性畸形的产前诊断和围产期管理，使患儿得到及时、妥当的治疗，可进一步提高先天性畸形的诊治水平。     

发育性髋关节发育不良的超声诊断

发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）。是小儿常见运动系统畸形，早期诊断与治疗更易得到良好的预后。超声检查在本症的早期诊断方面具有优势，以下报告我院近3年来DDH的超声诊断资料，并进行讨论。     

先天性低位肛门闭锁术后治疗观察

为了研究先天性低位肛门闭锁手术后肛门外观与排便功能情况,我们随访了２５例术后患儿,分别查询排便情况,进行了临床体检、直肠肛管测压及钡灌肠检查。结果：８０％患儿排便正常;术后外观主要缺陷为：肛门后切术后遗留的“＾”形缺损、粘膜外翻、肛门位置前移及会阴短缩;部分患儿直肠测压、钡灌肠检查指标仍劣于正常儿。作者认为合并瘘管并经肛门后切术治疗的部分患儿,应在术后一定时间行Ⅱ期手术,切除瘘管粘膜,缝合皮肤,必     

先天性肠闭锁、肠狭窄20年治疗回顾(附66例报告)

目的探讨各类型肠闭锁、肠狭窄的适用手术方式,并对疗效提高的原因进行分析.方法总结我院近20年经手术治疗的66例先天性肠闭锁、肠狭窄患者的临床资料.结果总治愈率为77.27%,其中前10年治愈率为67.44%,后10年治愈率为95.65%,疗效有极明显提高.结论①十二指肠及空肠近端膜式闭锁或狭窄应首选隔膜切除、肠管纵切横缝术;②十二指肠闭锁(除膜式闭锁)及环状胰腺应首选十二指肠-十二指肠菱形吻合术;③小肠、结肠闭锁(除膜式闭锁)应优先选择近端扩张肠管切除、端背吻合术.TPN的广泛应用、围手术期的综合管理、合理手术方式的选择及手术材料的改进对疗效的提高起到了明显作用.